Primær progressiv afasi

Primær progressiv afasi

oversikt

Hjernens funksjoner

Hjernens funksjoner

Ulike områder av hjernen er ansvarlige for forskjellige vitale funksjoner.

Primær progressiv afasi (uh-FAY-zhuh) er et sjeldent (nevrologisk) syndrom i nervesystemet som påvirker din evne til å kommunisere. Folk som har det kan ha problemer med å uttrykke og forstå tankene sine eller finne ord.

Symptomene begynner gradvis, ofte før 65 år, og forverres over tid. Personer med primær progressiv afasi kan miste evnen til å snakke og skrive og til slutt forstå skriftlig eller muntlig språk.

Denne tilstanden utvikler seg sakte, slik at du kan ta vare på deg selv og delta i dagliglivets aktiviteter i flere år etter sykdomsutbruddet.

Primær progressiv afasi er en form for frontotemporal demens, en gruppe beslektede lidelser som skyldes degenerasjon av hjernens frontale eller tinninglapper, som inkluderer hjernevevet involvert i tale og språk.

Symptomer

Symptomer på primær progressiv afasi varierer avhengig av hvilken del av språkområdet i hjernen som er berørt. Tilstanden har tre typer som forårsaker forskjellige symptomer.

Semantisk variant primær progressiv afasi

Tegn og symptomer inkluderer:

• Schwierigkeiten, gesprochene oder geschriebene Sprache zu verstehen, insbesondere einzelne Wörter
• Schwierigkeiten beim Verständnis von Wortbedeutungen
• Schwierigkeiten, Objekte zu benennen

Logopenisk variant av primær progressiv afasi

Tegn og symptomer inkluderer:

• Schwierigkeiten beim Abrufen von Wörtern und Wortersetzungen
• Häufige Sprachpausen bei der Wortsuche
• Schwierigkeiten beim Wiederholen von Phrasen oder Sätzen

Ikke-flytende agrammatisk variant av primær progressiv afasi

Tegn og symptomer inkluderer:

• Schlechte Grammatik in Wort und Schrift
• Schwierigkeiten, komplexe Sätze zu verstehen
• Grammatik falsch anwenden
• Kann von Sprechproblemen wie Sprachfehlern begleitet sein (bekannt als Sprechapraxie)

Årsaker

Primær progressiv afasi er forårsaket av krymping (atrofi) av visse deler (lober) av hjernen som er ansvarlig for tale og språk. I dette tilfellet påvirkes frontal-, temporal- eller parietallappene, spesielt på venstre side av hjernen.

Atrofi er assosiert med tilstedeværelsen av unormale proteiner, og hjerneaktivitet eller funksjon i berørte områder kan være redusert.

Risikofaktorer

Risikofaktorer for primær progressiv afasi inkluderer:

• Lernschwächen. Wenn Sie eine Lernbehinderung in der Kindheit hatten, insbesondere eine Entwicklungsdyslexie, haben Sie möglicherweise ein etwas höheres Risiko für eine primär progrediente Aphasie.
• Bestimmte Genmutationen. Seltene Genmutationen wurden mit der Erkrankung in Verbindung gebracht. Wenn andere Mitglieder Ihrer Familie eine primär progrediente Aphasie hatten, ist es wahrscheinlicher, dass Sie sie entwickeln.

Komplikasjoner

Personer med primær progressiv afasi mister etter hvert evnen til å snakke og skrive og forstå skriftlig og muntlig språk. Noen mennesker utvikler betydelige problemer med å danne lyder for å snakke (et problem som kalles taleapraksi), selv om deres evne til å skrive og forstå ikke er vesentlig påvirket.

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan andre mentale evner som hukommelse bli påvirket. Noen mennesker utvikler andre nevrologiske symptomer som bevegelsesproblemer. Med disse komplikasjonene trenger den berørte personen til slutt hjelp med daglig omsorg.

Personer med primær progressiv afasi kan også utvikle depresjon eller atferdsmessige eller sosiale problemer etter hvert som sykdommen utvikler seg. Andre problemer kan inkludere avstumpede følelser som uforsiktighet, dårlig dømmekraft eller upassende sosial oppførsel.

Primær progressiv afasiomsorg

Kilder:

1. Primär progressive Aphasie. Nationale Aphasie-Vereinigung. http://www.aphasia.org/aphasia-resources/primary-progressive-aphasia/. Abgerufen am 1. November 2018.
2. Lee SE, et al. Frontotemporale Demenz: Klinische Merkmale und Diagnose. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 1. November 2018.
3. Daroff RB, et al. Alzheimer-Krankheit und andere Demenzen. In: Bradleys Neurologie in der klinischen Praxis. 7. Aufl. Philadelphia, Pennsylvania: Saunders Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 1. November 2018.
4. Budson AE, et al. Primär progressive Aphasie und Apraxie beim Sprechen. In: Gedächtnisverlust, Alzheimer und Demenz. 2. Aufl. Edinburgh, Großbritannien: Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 1. November 2018.
5. Montembeault M. et al. Klinische, anatomische und pathologische Merkmale in den drei Varianten der primären progressiven Aphasie: Eine Übersicht. Grenzen in der Neurologie. 2018;9:692.
6. Elkelboom WS, et al. Episodische und Arbeitsgedächtnisfunktion bei primär progressiver Aphasie: Eine Metaanalyse. 2018;92:243.
7. Olney NT, et al. Frontotemporale Demenz. Neurologische Kliniken. 2017;35:339.
8. Familiäre Anpassung an Aphasie. American Speech-Language-Hearing Association. http://www.asha.org/public/speech/disorders/FamilyAdjustmentAphasia/. Abgerufen am 1. November 2018.
9. Morhardt D, et al. Das CARE Pathway-Modell für Demenz. Die Psychiatrischen Kliniken Nordamerikas. 2015;38:333.
10. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. Rochester, Minnesota 17. Okt. 2018.
11. Fragen Sie MayoExpert. Frontotemporale Demenz (Erwachsener). Rochester, Minnesota: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2018.
12. Dorlands illustriertes medizinisches Wörterbuch. 32. Aufl. Philadelphia, Pennsylvania: WB Saunders; 2011. https://dorlands.com/index.jsp. Abgerufen am 14. November 2018.
13. Jung Y, et al. Primär progressive Aphasie und Sprachapraxie. Seminare in Neurologie. 2013;33:342.
14. Josephs KA (Gutachten). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 3. Dezember 2018.
15. Duffy JR (Expertenmeinung). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 4. Dezember 2018.
16. Forschungszentren für die Alzheimer-Krankheit. Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/alzheimers-disease-research-centers. Abgerufen am 13. Dezember 2018.
17. Arizona-Alzheimer-Konsortium. http://azalz.org/about-us/. Abgerufen am 13. Dezember 2018.