Afazie primară progresivă

Afazie primară progresivă

privire de ansamblu

Funcțiile creierului

Funcțiile creierului

Diferite zone ale creierului sunt responsabile pentru diferite funcții vitale.

Afazia primară progresivă (uh-FAY-zhuh) este un sindrom rar (neurologic) al sistemului nervos care vă afectează capacitatea de a comunica. Persoanele care au aceasta pot avea dificultăți în exprimarea și înțelegerea gândurilor lor sau în găsirea cuvintelor.

Simptomele încep treptat, adesea înainte de vârsta de 65 de ani, și se agravează în timp. Persoanele cu afazie primară progresivă pot pierde capacitatea de a vorbi și de a scrie și, în cele din urmă, pot înțelege limbajul scris sau vorbit.

Această afecțiune progresează lent, permițându-vă să aveți grijă de dvs. și să participați la activitățile vieții de zi cu zi timp de câțiva ani după debutul bolii.

Afazia progresivă primară este o formă de demență frontotemporală, un grup de tulburări asociate care rezultă din degenerarea lobilor frontali sau temporali ai creierului, care includ țesutul cerebral implicat în vorbire și limbaj.

Simptome

Simptomele afaziei primare progresive variază în funcție de ce parte a zonei de limbaj a creierului este afectată. Afecțiunea are trei tipuri care provoacă simptome diferite.

Varianta semantică afazie progresivă primară

Semnele și simptomele includ:

• Schwierigkeiten, gesprochene oder geschriebene Sprache zu verstehen, insbesondere einzelne Wörter
• Schwierigkeiten beim Verständnis von Wortbedeutungen
• Schwierigkeiten, Objekte zu benennen

Varianta logopenica a afaziei primare progresive

Semnele și simptomele includ:

• Schwierigkeiten beim Abrufen von Wörtern und Wortersetzungen
• Häufige Sprachpausen bei der Wortsuche
• Schwierigkeiten beim Wiederholen von Phrasen oder Sätzen

Varianta agramatică nefluentă a afaziei primare progresive

Semnele și simptomele includ:

• Schlechte Grammatik in Wort und Schrift
• Schwierigkeiten, komplexe Sätze zu verstehen
• Grammatik falsch anwenden
• Kann von Sprechproblemen wie Sprachfehlern begleitet sein (bekannt als Sprechapraxie)

Cauze

Afazia primară progresivă este cauzată de contracția (atrofia) anumitor secțiuni (lobi) ale creierului responsabile de vorbire și limbaj. În acest caz, sunt afectați lobii frontali, temporali sau parietali, în special pe partea stângă a creierului.

Atrofia este asociată cu prezența proteinelor anormale, iar activitatea sau funcția creierului în zonele afectate poate fi redusă.

Factori de risc

Factorii de risc pentru afazia primară progresivă includ:

• Lernschwächen. Wenn Sie eine Lernbehinderung in der Kindheit hatten, insbesondere eine Entwicklungsdyslexie, haben Sie möglicherweise ein etwas höheres Risiko für eine primär progrediente Aphasie.
• Bestimmte Genmutationen. Seltene Genmutationen wurden mit der Erkrankung in Verbindung gebracht. Wenn andere Mitglieder Ihrer Familie eine primär progrediente Aphasie hatten, ist es wahrscheinlicher, dass Sie sie entwickeln.

Complicații

Persoanele cu afazie primară progresivă își pierd în cele din urmă capacitatea de a vorbi și de a scrie și de a înțelege limbajul scris și vorbit. Unii oameni dezvoltă dificultăți semnificative de a forma sunete pentru a vorbi (o problemă numită apraxie a vorbirii), chiar dacă capacitatea lor de a scrie și de a înțelege nu este afectată semnificativ.

Pe măsură ce boala progresează, alte abilități mentale, cum ar fi memoria, pot fi afectate. Unii oameni dezvoltă alte simptome neurologice, cum ar fi probleme de mișcare. Cu aceste complicații, persoana afectată are în cele din urmă nevoie de ajutor pentru îngrijirea zilnică.

Persoanele cu afazie primară progresivă pot dezvolta, de asemenea, depresie sau probleme de comportament sau sociale pe măsură ce boala progresează. Alte probleme pot include emoții tocite, cum ar fi neatenția, judecata slabă sau comportamentul social inadecvat.

Îngrijirea afaziei progresive primare

Surse:

1. Primär progressive Aphasie. Nationale Aphasie-Vereinigung. http://www.aphasia.org/aphasia-resources/primary-progressive-aphasia/. Abgerufen am 1. November 2018.
2. Lee SE, et al. Frontotemporale Demenz: Klinische Merkmale und Diagnose. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 1. November 2018.
3. Daroff RB, et al. Alzheimer-Krankheit und andere Demenzen. In: Bradleys Neurologie in der klinischen Praxis. 7. Aufl. Philadelphia, Pennsylvania: Saunders Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 1. November 2018.
4. Budson AE, et al. Primär progressive Aphasie und Apraxie beim Sprechen. In: Gedächtnisverlust, Alzheimer und Demenz. 2. Aufl. Edinburgh, Großbritannien: Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 1. November 2018.
5. Montembeault M. et al. Klinische, anatomische und pathologische Merkmale in den drei Varianten der primären progressiven Aphasie: Eine Übersicht. Grenzen in der Neurologie. 2018;9:692.
6. Elkelboom WS, et al. Episodische und Arbeitsgedächtnisfunktion bei primär progressiver Aphasie: Eine Metaanalyse. 2018;92:243.
7. Olney NT, et al. Frontotemporale Demenz. Neurologische Kliniken. 2017;35:339.
8. Familiäre Anpassung an Aphasie. American Speech-Language-Hearing Association. http://www.asha.org/public/speech/disorders/FamilyAdjustmentAphasia/. Abgerufen am 1. November 2018.
9. Morhardt D, et al. Das CARE Pathway-Modell für Demenz. Die Psychiatrischen Kliniken Nordamerikas. 2015;38:333.
10. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. Rochester, Minnesota 17. Okt. 2018.
11. Fragen Sie MayoExpert. Frontotemporale Demenz (Erwachsener). Rochester, Minnesota: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2018.
12. Dorlands illustriertes medizinisches Wörterbuch. 32. Aufl. Philadelphia, Pennsylvania: WB Saunders; 2011. https://dorlands.com/index.jsp. Abgerufen am 14. November 2018.
13. Jung Y, et al. Primär progressive Aphasie und Sprachapraxie. Seminare in Neurologie. 2013;33:342.
14. Josephs KA (Gutachten). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 3. Dezember 2018.
15. Duffy JR (Expertenmeinung). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 4. Dezember 2018.
16. Forschungszentren für die Alzheimer-Krankheit. Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/alzheimers-disease-research-centers. Abgerufen am 13. Dezember 2018.
17. Arizona-Alzheimer-Konsortium. http://azalz.org/about-us/. Abgerufen am 13. Dezember 2018.