Primárna progresívna afázia

Primárna progresívna afázia

prehľad

Funkcie mozgu

Funkcie mozgu

Rôzne oblasti mozgu sú zodpovedné za rôzne životné funkcie.

Primárna progresívna afázia (uh-FAY-zhuh) je zriedkavý (neurologický) syndróm nervového systému, ktorý ovplyvňuje vašu schopnosť komunikovať. Ľudia, ktorí ho majú, môžu mať problémy s vyjadrením a pochopením svojich myšlienok alebo s hľadaním slov.

Symptómy začínajú postupne, často pred dosiahnutím veku 65 rokov, a časom sa zhoršujú. Ľudia s primárnou progresívnou afáziou môžu stratiť schopnosť hovoriť a písať a nakoniec porozumieť písanému alebo hovorenému jazyku.

Tento stav postupuje pomaly, čo vám umožňuje starať sa o seba a zúčastňovať sa každodenných aktivít niekoľko rokov po nástupe choroby.

Primárna progresívna afázia je formou frontotemporálnej demencie, skupiny súvisiacich porúch, ktoré sú výsledkom degenerácie predných alebo temporálnych lalokov mozgu, ktoré zahŕňajú mozgové tkanivo zapojené do reči a jazyka.

Symptómy

Príznaky primárnej progresívnej afázie sa líšia v závislosti od toho, ktorá časť jazykovej oblasti mozgu je ovplyvnená. Tento stav má tri typy, ktoré spôsobujú rôzne príznaky.

Sémantický variant primárnej progresívnej afázie

Príznaky a symptómy zahŕňajú:

• Schwierigkeiten, gesprochene oder geschriebene Sprache zu verstehen, insbesondere einzelne Wörter
• Schwierigkeiten beim Verständnis von Wortbedeutungen
• Schwierigkeiten, Objekte zu benennen

Logopenický variant primárnej progresívnej afázie

Príznaky a symptómy zahŕňajú:

• Schwierigkeiten beim Abrufen von Wörtern und Wortersetzungen
• Häufige Sprachpausen bei der Wortsuche
• Schwierigkeiten beim Wiederholen von Phrasen oder Sätzen

Neplynulý agramatický variant primárnej progresívnej afázie

Príznaky a symptómy zahŕňajú:

• Schlechte Grammatik in Wort und Schrift
• Schwierigkeiten, komplexe Sätze zu verstehen
• Grammatik falsch anwenden
• Kann von Sprechproblemen wie Sprachfehlern begleitet sein (bekannt als Sprechapraxie)

Príčiny

Primárna progresívna afázia je spôsobená zmenšením (atrofiou) určitých častí (lalokov) mozgu zodpovedných za reč a jazyk. V tomto prípade sú ovplyvnené čelné, temporálne alebo parietálne laloky, najmä na ľavej strane mozgu.

Atrofia je spojená s prítomnosťou abnormálnych proteínov a mozgová aktivita alebo funkcia v postihnutých oblastiach môže byť znížená.

Rizikové faktory

Medzi rizikové faktory primárnej progresívnej afázie patria:

• Lernschwächen. Wenn Sie eine Lernbehinderung in der Kindheit hatten, insbesondere eine Entwicklungsdyslexie, haben Sie möglicherweise ein etwas höheres Risiko für eine primär progrediente Aphasie.
• Bestimmte Genmutationen. Seltene Genmutationen wurden mit der Erkrankung in Verbindung gebracht. Wenn andere Mitglieder Ihrer Familie eine primär progrediente Aphasie hatten, ist es wahrscheinlicher, dass Sie sie entwickeln.

Komplikácie

Ľudia s primárnou progresívnou afáziou nakoniec strácajú schopnosť hovoriť a písať a porozumieť písanému a hovorenému jazyku. Niektorí ľudia majú značné ťažkosti s vytváraním zvukov na rozprávanie (problém nazývaný apraxia reči), aj keď ich schopnosť písať a rozumieť nie je výrazne ovplyvnená.

Ako choroba postupuje, môžu byť ovplyvnené ďalšie duševné schopnosti, ako je pamäť. U niektorých ľudí sa objavia ďalšie neurologické príznaky, ako sú problémy s pohybom. Pri týchto komplikáciách potrebuje postihnutý v konečnom dôsledku pomoc pri každodennej starostlivosti.

Ľudia s primárnou progresívnou afáziou môžu tiež vyvinúť depresiu alebo behaviorálne alebo sociálne problémy s progresiou ochorenia. Ďalšie problémy môžu zahŕňať otupené emócie, ako je neopatrnosť, zlý úsudok alebo nevhodné sociálne správanie.

Primárna starostlivosť o progresívnu afáziu

Zdroje:

1. Primär progressive Aphasie. Nationale Aphasie-Vereinigung. http://www.aphasia.org/aphasia-resources/primary-progressive-aphasia/. Abgerufen am 1. November 2018.
2. Lee SE, et al. Frontotemporale Demenz: Klinische Merkmale und Diagnose. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 1. November 2018.
3. Daroff RB, et al. Alzheimer-Krankheit und andere Demenzen. In: Bradleys Neurologie in der klinischen Praxis. 7. Aufl. Philadelphia, Pennsylvania: Saunders Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 1. November 2018.
4. Budson AE, et al. Primär progressive Aphasie und Apraxie beim Sprechen. In: Gedächtnisverlust, Alzheimer und Demenz. 2. Aufl. Edinburgh, Großbritannien: Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 1. November 2018.
5. Montembeault M. et al. Klinische, anatomische und pathologische Merkmale in den drei Varianten der primären progressiven Aphasie: Eine Übersicht. Grenzen in der Neurologie. 2018;9:692.
6. Elkelboom WS, et al. Episodische und Arbeitsgedächtnisfunktion bei primär progressiver Aphasie: Eine Metaanalyse. 2018;92:243.
7. Olney NT, et al. Frontotemporale Demenz. Neurologische Kliniken. 2017;35:339.
8. Familiäre Anpassung an Aphasie. American Speech-Language-Hearing Association. http://www.asha.org/public/speech/disorders/FamilyAdjustmentAphasia/. Abgerufen am 1. November 2018.
9. Morhardt D, et al. Das CARE Pathway-Modell für Demenz. Die Psychiatrischen Kliniken Nordamerikas. 2015;38:333.
10. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. Rochester, Minnesota 17. Okt. 2018.
11. Fragen Sie MayoExpert. Frontotemporale Demenz (Erwachsener). Rochester, Minnesota: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2018.
12. Dorlands illustriertes medizinisches Wörterbuch. 32. Aufl. Philadelphia, Pennsylvania: WB Saunders; 2011. https://dorlands.com/index.jsp. Abgerufen am 14. November 2018.
13. Jung Y, et al. Primär progressive Aphasie und Sprachapraxie. Seminare in Neurologie. 2013;33:342.
14. Josephs KA (Gutachten). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 3. Dezember 2018.
15. Duffy JR (Expertenmeinung). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 4. Dezember 2018.
16. Forschungszentren für die Alzheimer-Krankheit. Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/alzheimers-disease-research-centers. Abgerufen am 13. Dezember 2018.
17. Arizona-Alzheimer-Konsortium. http://azalz.org/about-us/. Abgerufen am 13. Dezember 2018.