Primarna progresivna afazija

Primarna progresivna afazija

pregled

Funkcije možganov

Funkcije možganov

Različna področja možganov so odgovorna za različne vitalne funkcije.

Primarna progresivna afazija (uh-FAY-zhuh) je redek (nevrološki) sindrom živčnega sistema, ki vpliva na vašo sposobnost komuniciranja. Ljudje, ki ga imajo, imajo lahko težave z izražanjem in razumevanjem svojih misli ali iskanjem besed.

Simptomi se začnejo postopoma, pogosto pred 65. letom, in se sčasoma poslabšajo. Ljudje s primarno progresivno afazijo lahko izgubijo sposobnost govora in pisanja ter sčasoma razumejo pisni ali govorjeni jezik.

To stanje napreduje počasi, kar vam omogoča, da skrbite zase in sodelujete v vsakodnevnih dejavnostih še nekaj let po pojavu bolezni.

Primarna progresivna afazija je oblika frontotemporalne demence, skupine povezanih motenj, ki so posledica degeneracije čelnih ali temporalnih režnjev možganov, ki vključujejo možgansko tkivo, ki sodeluje pri govoru in jeziku.

simptomi

Simptomi primarne progresivne afazije se razlikujejo glede na to, kateri del jezikovnega področja možganov je prizadet. Stanje ima tri vrste, ki povzročajo različne simptome.

Semantična varianta primarne progresivne afazije

Znaki in simptomi vključujejo:

• Schwierigkeiten, gesprochene oder geschriebene Sprache zu verstehen, insbesondere einzelne Wörter
• Schwierigkeiten beim Verständnis von Wortbedeutungen
• Schwierigkeiten, Objekte zu benennen

Logopenična različica primarne progresivne afazije

Znaki in simptomi vključujejo:

• Schwierigkeiten beim Abrufen von Wörtern und Wortersetzungen
• Häufige Sprachpausen bei der Wortsuche
• Schwierigkeiten beim Wiederholen von Phrasen oder Sätzen

Nefluentna agrammatska različica primarne progresivne afazije

Znaki in simptomi vključujejo:

• Schlechte Grammatik in Wort und Schrift
• Schwierigkeiten, komplexe Sätze zu verstehen
• Grammatik falsch anwenden
• Kann von Sprechproblemen wie Sprachfehlern begleitet sein (bekannt als Sprechapraxie)

Vzroki

Primarno progresivno afazijo povzroči zmanjšanje (atrofija) določenih delov (režnjev) možganov, ki so odgovorni za govor in jezik. V tem primeru so prizadeti čelni, temporalni ali parietalni režnji, zlasti na levi strani možganov.

Atrofija je povezana s prisotnostjo nenormalnih beljakovin, možganska aktivnost ali delovanje na prizadetih območjih pa se lahko zmanjša.

Dejavniki tveganja

Dejavniki tveganja za primarno progresivno afazijo vključujejo:

• Lernschwächen. Wenn Sie eine Lernbehinderung in der Kindheit hatten, insbesondere eine Entwicklungsdyslexie, haben Sie möglicherweise ein etwas höheres Risiko für eine primär progrediente Aphasie.
• Bestimmte Genmutationen. Seltene Genmutationen wurden mit der Erkrankung in Verbindung gebracht. Wenn andere Mitglieder Ihrer Familie eine primär progrediente Aphasie hatten, ist es wahrscheinlicher, dass Sie sie entwickeln.

Zapleti

Ljudje s primarno progresivno afazijo sčasoma izgubijo sposobnost govorjenja in pisanja ter razumevanja pisnega in govorjenega jezika. Nekateri ljudje razvijejo velike težave pri oblikovanju zvokov za govor (težava, imenovana apraksija govora), tudi če njihova sposobnost pisanja in razumevanja ni bistveno prizadeta.

Z napredovanjem bolezni so lahko prizadete druge duševne sposobnosti, kot je spomin. Nekateri ljudje razvijejo druge nevrološke simptome, kot so težave z gibanjem. Pri teh zapletih prizadeta oseba končno potrebuje pomoč pri vsakodnevni negi.

Ljudje s primarno progresivno afazijo lahko z napredovanjem bolezni razvijejo tudi depresijo ali vedenjske ali socialne težave. Druge težave lahko vključujejo otopela čustva, kot so malomarnost, slaba presoja ali neprimerno družbeno vedenje.

Zdravljenje primarne progresivne afazije

Viri:

1. Primär progressive Aphasie. Nationale Aphasie-Vereinigung. http://www.aphasia.org/aphasia-resources/primary-progressive-aphasia/. Abgerufen am 1. November 2018.
2. Lee SE, et al. Frontotemporale Demenz: Klinische Merkmale und Diagnose. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 1. November 2018.
3. Daroff RB, et al. Alzheimer-Krankheit und andere Demenzen. In: Bradleys Neurologie in der klinischen Praxis. 7. Aufl. Philadelphia, Pennsylvania: Saunders Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 1. November 2018.
4. Budson AE, et al. Primär progressive Aphasie und Apraxie beim Sprechen. In: Gedächtnisverlust, Alzheimer und Demenz. 2. Aufl. Edinburgh, Großbritannien: Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 1. November 2018.
5. Montembeault M. et al. Klinische, anatomische und pathologische Merkmale in den drei Varianten der primären progressiven Aphasie: Eine Übersicht. Grenzen in der Neurologie. 2018;9:692.
6. Elkelboom WS, et al. Episodische und Arbeitsgedächtnisfunktion bei primär progressiver Aphasie: Eine Metaanalyse. 2018;92:243.
7. Olney NT, et al. Frontotemporale Demenz. Neurologische Kliniken. 2017;35:339.
8. Familiäre Anpassung an Aphasie. American Speech-Language-Hearing Association. http://www.asha.org/public/speech/disorders/FamilyAdjustmentAphasia/. Abgerufen am 1. November 2018.
9. Morhardt D, et al. Das CARE Pathway-Modell für Demenz. Die Psychiatrischen Kliniken Nordamerikas. 2015;38:333.
10. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. Rochester, Minnesota 17. Okt. 2018.
11. Fragen Sie MayoExpert. Frontotemporale Demenz (Erwachsener). Rochester, Minnesota: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2018.
12. Dorlands illustriertes medizinisches Wörterbuch. 32. Aufl. Philadelphia, Pennsylvania: WB Saunders; 2011. https://dorlands.com/index.jsp. Abgerufen am 14. November 2018.
13. Jung Y, et al. Primär progressive Aphasie und Sprachapraxie. Seminare in Neurologie. 2013;33:342.
14. Josephs KA (Gutachten). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 3. Dezember 2018.
15. Duffy JR (Expertenmeinung). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 4. Dezember 2018.
16. Forschungszentren für die Alzheimer-Krankheit. Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/alzheimers-disease-research-centers. Abgerufen am 13. Dezember 2018.
17. Arizona-Alzheimer-Konsortium. http://azalz.org/about-us/. Abgerufen am 13. Dezember 2018.