Primär progressiv afasi

Primär progressiv afasi

översikt

Hjärnans funktioner

Hjärnans funktioner

Olika områden i hjärnan är ansvariga för olika vitala funktioner.

Primär progressiv afasi (uh-FAY-zhuh) är ett sällsynt (neurologiskt) syndrom i nervsystemet som påverkar din förmåga att kommunicera. Människor som har det kan ha svårt att uttrycka och förstå sina tankar eller hitta ord.

Symtom börjar gradvis, ofta före 65 års ålder, och förvärras med tiden. Personer med primär progressiv afasi kan förlora förmågan att tala och skriva och så småningom förstå skriftligt eller talat språk.

Detta tillstånd fortskrider långsamt, vilket gör att du kan ta hand om dig själv och delta i aktiviteter i det dagliga livet i flera år efter sjukdomens uppkomst.

Primär progressiv afasi är en form av frontotemporal demens, en grupp relaterade störningar som är resultatet av degeneration av hjärnans frontal- eller temporallober, som inkluderar hjärnvävnaden som är involverad i tal och språk.

Symtom

Symtom på primär progressiv afasi varierar beroende på vilken del av hjärnans språkområde som påverkas. Tillståndet har tre typer som orsakar olika symtom.

Semantisk variant primär progressiv afasi

Tecken och symtom inkluderar:

• Schwierigkeiten, gesprochene oder geschriebene Sprache zu verstehen, insbesondere einzelne Wörter
• Schwierigkeiten beim Verständnis von Wortbedeutungen
• Schwierigkeiten, Objekte zu benennen

Logopenisk variant av primär progressiv afasi

Tecken och symtom inkluderar:

• Schwierigkeiten beim Abrufen von Wörtern und Wortersetzungen
• Häufige Sprachpausen bei der Wortsuche
• Schwierigkeiten beim Wiederholen von Phrasen oder Sätzen

Icke-flytande agrammatisk variant av primär progressiv afasi

Tecken och symtom inkluderar:

• Schlechte Grammatik in Wort und Schrift
• Schwierigkeiten, komplexe Sätze zu verstehen
• Grammatik falsch anwenden
• Kann von Sprechproblemen wie Sprachfehlern begleitet sein (bekannt als Sprechapraxie)

Orsaker

Primär progressiv afasi orsakas av krympning (atrofi) av vissa delar (lober) av hjärnan som ansvarar för tal och språk. I det här fallet påverkas frontal-, temporal- eller parietalloberna, särskilt på vänster sida av hjärnan.

Atrofi är förknippat med förekomsten av onormala proteiner, och hjärnans aktivitet eller funktion i drabbade områden kan minska.

Riskfaktorer

Riskfaktorer för primär progressiv afasi inkluderar:

• Lernschwächen. Wenn Sie eine Lernbehinderung in der Kindheit hatten, insbesondere eine Entwicklungsdyslexie, haben Sie möglicherweise ein etwas höheres Risiko für eine primär progrediente Aphasie.
• Bestimmte Genmutationen. Seltene Genmutationen wurden mit der Erkrankung in Verbindung gebracht. Wenn andere Mitglieder Ihrer Familie eine primär progrediente Aphasie hatten, ist es wahrscheinlicher, dass Sie sie entwickeln.

Komplikationer

Personer med primär progressiv afasi förlorar så småningom förmågan att tala och skriva och förstå skrivna och talade språken. Vissa människor utvecklar betydande svårigheter att bilda ljud för att tala (ett problem som kallas apraxi av tal), även om deras förmåga att skriva och förstå inte påverkas nämnvärt.

När sjukdomen fortskrider kan andra mentala förmågor som minnet påverkas. Vissa människor utvecklar andra neurologiska symtom som rörelseproblem. Med dessa komplikationer behöver den drabbade personen i slutändan hjälp med daglig vård.

Personer med primär progressiv afasi kan också utveckla depression eller beteendemässiga eller sociala problem när sjukdomen fortskrider. Andra problem kan inkludera trubbiga känslor som slarv, dåligt omdöme eller olämpligt socialt beteende.

Primär progressiv afasivård

Källor:

1. Primär progressive Aphasie. Nationale Aphasie-Vereinigung. http://www.aphasia.org/aphasia-resources/primary-progressive-aphasia/. Abgerufen am 1. November 2018.
2. Lee SE, et al. Frontotemporale Demenz: Klinische Merkmale und Diagnose. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 1. November 2018.
3. Daroff RB, et al. Alzheimer-Krankheit und andere Demenzen. In: Bradleys Neurologie in der klinischen Praxis. 7. Aufl. Philadelphia, Pennsylvania: Saunders Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 1. November 2018.
4. Budson AE, et al. Primär progressive Aphasie und Apraxie beim Sprechen. In: Gedächtnisverlust, Alzheimer und Demenz. 2. Aufl. Edinburgh, Großbritannien: Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 1. November 2018.
5. Montembeault M. et al. Klinische, anatomische und pathologische Merkmale in den drei Varianten der primären progressiven Aphasie: Eine Übersicht. Grenzen in der Neurologie. 2018;9:692.
6. Elkelboom WS, et al. Episodische und Arbeitsgedächtnisfunktion bei primär progressiver Aphasie: Eine Metaanalyse. 2018;92:243.
7. Olney NT, et al. Frontotemporale Demenz. Neurologische Kliniken. 2017;35:339.
8. Familiäre Anpassung an Aphasie. American Speech-Language-Hearing Association. http://www.asha.org/public/speech/disorders/FamilyAdjustmentAphasia/. Abgerufen am 1. November 2018.
9. Morhardt D, et al. Das CARE Pathway-Modell für Demenz. Die Psychiatrischen Kliniken Nordamerikas. 2015;38:333.
10. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. Rochester, Minnesota 17. Okt. 2018.
11. Fragen Sie MayoExpert. Frontotemporale Demenz (Erwachsener). Rochester, Minnesota: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2018.
12. Dorlands illustriertes medizinisches Wörterbuch. 32. Aufl. Philadelphia, Pennsylvania: WB Saunders; 2011. https://dorlands.com/index.jsp. Abgerufen am 14. November 2018.
13. Jung Y, et al. Primär progressive Aphasie und Sprachapraxie. Seminare in Neurologie. 2013;33:342.
14. Josephs KA (Gutachten). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 3. Dezember 2018.
15. Duffy JR (Expertenmeinung). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 4. Dezember 2018.
16. Forschungszentren für die Alzheimer-Krankheit. Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/alzheimers-disease-research-centers. Abgerufen am 13. Dezember 2018.
17. Arizona-Alzheimer-Konsortium. http://azalz.org/about-us/. Abgerufen am 13. Dezember 2018.