Primäre Lateralsklerose (PLS)

Überblick

Primäre Lateralsklerose (PLS) ist eine Art Motoneuronerkrankung, die dazu führt, dass die Nervenzellen im Gehirn, die die Bewegung steuern, im Laufe der Zeit versagen. PLS verursacht eine Schwäche in Ihren willkürlichen Muskeln, z. B. in denen, mit denen Sie Ihre Beine, Arme und Zunge kontrollieren. Es können Bewegungsprobleme wie Gleichgewichtsstörungen, langsame Bewegungen und Ungeschicklichkeit auftreten. Es können schließlich Probleme beim Kauen, Schlucken und Sprechen auftreten.

Diese seltene Erkrankung kann sich in jedem Alter entwickeln, tritt jedoch normalerweise im Alter zwischen 40 und 60 Jahren auf und ist häufiger bei Männern als bei Frauen. Ein sehr seltener Subtyp von PLS, bekannt als juvenile primäre Lateralsklerose, beginnt in der frühen Kindheit und wird durch ein abnormales Gen verursacht, das von den Eltern an die Kinder weitergegeben wird.

PLS wird oft mit einer anderen, häufigeren Motoneuronerkrankung namens Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) verwechselt. Obwohl PLS wahrscheinlich mit ALS verwandt ist, schreitet es langsamer voran als ALS und ist in den meisten Fällen nicht tödlich.

Symptome

Anzeichen und Symptome der primären Lateralsklerose brauchen normalerweise Jahre, um fortzuschreiten und beginnen im Allgemeinen in den Beinen. Selten beginnt PLS in Ihrer Zunge oder Ihren Händen und breitet sich dann über Ihr Rückenmark bis zu Ihren Beinen aus. Die Krankheit hat jedoch sehr unterschiedliche Auswirkungen von Person zu Person. Anzeichen und Symptome können sein:

• Steifheit, Schwäche und Muskelkrämpfe (Spastik) in Ihren Beinen, die selten in einem Bein beginnen und sich schließlich auf Ihre Arme, Hände, Zunge und Ihren Kiefer ausbreiten
• Verlangsamte Bewegung
• Stolpern, Ungeschicklichkeit und Gleichgewichtsstörungen
• Ungeschicklichkeit der Hand
• Heiserkeit sowie verlangsamtes, undeutliches Sprechen und Sabbern
• Schwierigkeiten beim Kauen und Schlucken
• Manchmal häufige, schnelle und intensive Gefühlsschwankungen (Stimmungslabilität)
• Selten treten im Spätstadium der Erkrankung Atemprobleme und Blasenprobleme auf

Wann zum arzt

Vereinbaren Sie einen Termin bei Ihrem Arzt, wenn Sie anhaltende Probleme mit Steifheit oder Schwäche in Ihren Beinen oder Armen oder beim Schlucken oder Sprechen haben.

Wenn Ihr Kind unwillkürliche Muskelkrämpfe entwickelt oder häufiger als gewöhnlich das Gleichgewicht zu verlieren scheint, vereinbaren Sie einen Termin mit einem Kinderarzt zur Untersuchung.

Ursachen

Bei der primären Lateralsklerose bauen sich die Nervenzellen im Gehirn, die die Bewegung steuern (obere Motoneuronen), langsam ab und versagen im Laufe der Zeit. Dadurch können die Nerven die Motoneuronen im Rückenmark, die die willkürlichen Muskeln steuern, nicht mehr aktivieren. Dieser Verlust verursacht Bewegungsprobleme wie Gleichgewichtsstörungen, Schwäche, verlangsamte Bewegungen und Ungeschicklichkeit sowie Probleme beim Sprechen und Schlucken.

Primäre Lateralsklerose im Erwachsenenalter

Die Ursache des PLS, das im Erwachsenenalter beginnt, ist unbekannt. In den meisten Fällen handelt es sich nicht um eine Erbkrankheit, und es ist nicht bekannt, warum oder wie sie beginnt.

Juvenile primäre Lateralsklerose

Juveniles PLS wird durch Mutationen in einem Gen namens ALS2 verursacht.

Obwohl die Forscher nicht verstehen, wie dieses Gen die Krankheit verursacht, wissen sie, dass das ALS2-Gen Anweisungen für die Bildung eines Proteins namens Alsin gibt, das in Motoneuronenzellen vorhanden ist. Wenn die Anweisungen bei jemandem mit juvenilem PLS geändert werden, wird das Protein Alsin instabil und funktioniert nicht richtig, was wiederum die normale Muskelfunktion beeinträchtigt.

Juvenile PLS ist eine autosomal-rezessiv vererbte Krankheit, was bedeutet, dass beide Elternteile Träger des Gens sein müssen, um es an ihr Kind weiterzugeben, obwohl sie selbst nicht die Krankheit haben.

Komplikationen

Das durchschnittliche Fortschreiten der primären Lateralsklerose kann bis zu 20 Jahre dauern und hat sehr unterschiedliche Auswirkungen von Person zu Person. Einige Menschen gehen weiter, andere müssen schließlich Rollstühle oder andere Hilfsmittel benutzen.

In den meisten Fällen wird nicht angenommen, dass PLS im Erwachsenenalter die Lebenserwartung verkürzt, aber es kann Ihre Lebensqualität allmählich beeinträchtigen, wenn mehr Muskeln behindert werden. Schwächere Muskeln können dazu führen, dass Sie stürzen, was zu Verletzungen führen kann. Probleme beim Kauen und Schlucken können zu einer schlechten Ernährung führen. Aktivitäten des täglichen Lebens wie Baden und Anziehen können schwierig werden.

Quellen:

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