الشلل فوق النووي التقدمي

الشلل فوق النووي التقدمي

ملخص

أسباب الشلل فوق النووي

أسباب الشلل فوق النووي

يؤدي تدهور الخلايا في جذع الدماغ، والقشرة الدماغية، والمخيخ، والعقد القاعدية - وهي مجموعة من الخلايا العميقة في الدماغ - إلى حدوث مشاكل في التنسيق والحركة في الشلل فوق النووي التدريجي.

الشلل فوق النووي التقدمي هو اضطراب نادر في الدماغ يسبب مشاكل خطيرة في المشي والتوازن وحركات العين والبلع لاحقًا. ينجم هذا الاضطراب عن تدهور الخلايا في مناطق الدماغ التي تتحكم في حركة الجسم والتنسيق والتفكير وغيرها من الوظائف المهمة. يُعرف الشلل فوق النووي التقدمي أيضًا باسم متلازمة ستيل-ريتشاردسون-أولشفسكي.

يتفاقم الشلل فوق النووي التقدمي بمرور الوقت ويمكن أن يؤدي إلى مضاعفات تهدد الحياة مثل الالتهاب الرئوي وصعوبة البلع. لا يوجد علاج للشلل فوق النووي التقدمي، لذلك يركز العلاج على إدارة العلامات والأعراض.

أعراض

تشمل العلامات والأعراض المميزة للشلل فوق النووي التقدمي ما يلي:

• Gleichgewichtsverlust beim Gehen. Eine Tendenz zum Rückwärtsfallen kann sehr früh im Krankheitsverlauf auftreten.
• Eine Unfähigkeit, Ihre Augen richtig zu zielen. Sie können möglicherweise nicht nach unten schauen oder sehen verschwommen und doppelt. Diese Schwierigkeit beim Fokussieren der Augen kann dazu führen, dass manche Menschen aufgrund des schlechten Augenkontakts Essen verschütten oder an Gesprächen desinteressiert erscheinen.

تختلف العلامات والأعراض الإضافية للشلل فوق النووي التقدمي وقد تكون مشابهة لأعراض مرض باركنسون والخرف. بشكل عام، تزداد سوءًا بمرور الوقت ويمكن أن تشمل:

• Steifheit (insbesondere des Nackens) und unbeholfene Bewegungen
• Stürzen, insbesondere nach hinten fallen
• Langsames oder undeutliches Sprechen
• Schluckbeschwerden, die zu Würgen oder Würgen führen können
• Empfindlichkeit gegenüber hellem Licht
• Schlafstörungen
• Verlust des Interesses an angenehmen Aktivitäten
• Impulsives Verhalten oder Lachen oder Weinen ohne Grund
• Schwierigkeiten mit Argumentation, Problemlösung und Entscheidungsfindung
• Depression und Angst
• Ein überraschter oder erschrockener Gesichtsausdruck, der von starren Gesichtsmuskeln herrührt
• Schwindel

متى تذهب إلى الطبيب؟

حدد موعدًا مع طبيبك إذا كنت تعاني من أي من العلامات والأعراض المذكورة أعلاه.

الأسباب

سبب الشلل فوق النووي التقدمي غير معروف. تنجم علامات الاضطراب وأعراضه عن انهيار الخلايا في مناطق الدماغ، وخاصة تلك التي تساعدك على التحكم في حركات الجسم والتفكير.

وجد الباحثون أن خلايا الدماغ المتدهورة لدى الأشخاص المصابين بالشلل فوق النووي التقدمي تحتوي على كميات زائدة من بروتين يسمى تاو. توجد كتل تاو أيضًا في أمراض التنكس العصبي الأخرى مثل مرض الزهايمر.

في حالات نادرة، يحدث الشلل فوق النووي التقدمي داخل الأسرة. لكن الرابط الجيني غير واضح، ومعظم الأشخاص المصابين بالشلل فوق النووي التقدمي لم يرثوا هذا الاضطراب.

عوامل الخطر

عامل الخطر الوحيد المؤكد للإصابة بالشلل فوق النووي التقدمي هو العمر. تؤثر هذه الحالة عادةً على الأشخاص في أواخر الستينيات والسبعينيات من عمرهم. وهو غير معروف تقريبًا لدى الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 40 عامًا.

المضاعفات

تنتج مضاعفات الشلل فوق النووي التقدمي في المقام الأول عن حركات العضلات البطيئة والصعبة. يمكن أن تشمل هذه المضاعفات ما يلي:

• Stürzen, was zu Kopfverletzungen, Brüchen und anderen Verletzungen führen kann
• Schwierigkeiten beim Fokussieren der Augen, was ebenfalls zu Verletzungen führen kann
• Schlafstörungen, die zu einem Gefühl von Müdigkeit und übermäßigem Schlafen am Tag führen können
• Schwierigkeiten beim Betrachten heller Lichter
• Schluckbeschwerden, die zum Ersticken oder Einatmen von Nahrung oder Flüssigkeit in Ihre Atemwege führen können (Aspiration)
• Pneumonie, die durch Aspiration verursacht werden kann und die häufigste Todesursache bei Menschen mit progressiver supranukleärer Lähmung ist
• Impulsives Verhalten – zum Beispiel aufstehen, ohne auf Hilfe zu warten – was zu Stürzen führen kann

لتجنب خطر الاختناق، قد يوصي طبيبك باستخدام أنبوب التغذية. للوقاية من الإصابات الناجمة عن السقوط، يمكن استخدام المشاية أو الكرسي المتحرك.

العلاج التدريجي للشلل فوق النووي

مصادر:

1. Faktor SA, et al. Progressive supranukleäre Lähmung (PSP): Klinische Merkmale und Diagnose. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 18. Januar 2022.
2. Datenblatt zur progressiven supranukleären Lähmung. Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle. http://www.ninds.nih.gov/disorders/psp/detail_psp.htm. Abgerufen am 18. Januar 2022.
3. Progressive supranukleäre Lähmung. Die Vereinigung für frontotemporale Degeneration. https://www.theaftd.org/understandingftd/disorders/psp. Abgerufen am 18. Januar 2022.
4. Colosimo C, et al. Fünfzig Jahre progressive supranukleäre Lähmung. Zeitschrift für Neurologie, Neurochirurgie und Psychiatrie. 2014; doi:10.1136/jnnp-2013-305740.
5. Armstrong MJ. Bewegungsstörungen. 2018; doi.org/10.1007/s11910-018-0819-5.
6. Ferri FF. Progressive supranukleäre Lähmung. In: Ferri’s Clinical Advisor 2022. Elsevier; 2022. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 19. Januar 2022.
7. Coughlin DG, et al. Progressive supranukleäre Lähmung: Fortschritte in Diagnose und Management. Parkinsonismus und verwandte Erkrankungen. 2020; doi:10.1016/j.parkreldis.2020.04.014.
8. Whitwell JL, et al. Eine Bewertung der Sprach-/Sprachvariante der progressiven supranukleären Lähmung. Klinische Praxis für Bewegungsstörungen. 2019; doi:10.1002/mdc3.12796.
9. Moretti DV. Verfügbare und zukünftige Behandlungen für atypischen Parkinsonismus. Eine systematische Übersicht. ZNS Neurowissenschaft und Therapeutik. 2018; doi:10.1111/cns.13068.
10. Netzwerk der Unterstützung. CurePSP. https://www.psp.org/ineedsupport/supportgroups/. Abgerufen am 19. Januar 2022.
11. Jensen NA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. 15. Oktober 2021.
12. Faktor SA, et al. Progressive supranukleäre Lähmung: Management und Prognose. https://uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 19. Januar 2022.
13. Whitwell JL, et al. [18F]AV-1451 Tau-Positronen-Emissions-Tomographie bei progressiver supranukleärer Lähmung. Bewegungsstörungen. 2017; doi:10.1002/mds.26834.
14. Josef KA. Wichtige neu auftretende Probleme bei progressiver supranukleärer Lähmung und kortikobasaler Degeneration. Zeitschrift für Neurologie. 2015; doi:10.1007/s00415-015-7682-y.
15. Josephs KA, et al. Die Entwicklung der primär progressiven Sprechapraxie. Gehirn. 2014; doi: 10.1093/brain/awu223.