Прогресивна супрануклеарна парализа

Прогресивна супрануклеарна парализа

преглед

Причина за супрануклеарна парализа

Причина за супрануклеарна парализа

Влошаването на клетките в мозъчния ствол, мозъчната кора, малкия мозък и базалните ганглии - клъстер от клетки дълбоко във вашия мозък - причинява проблемите с координацията и движението на прогресивната супрануклеарна парализа.

Прогресивната супрануклеарна парализа е рядко мозъчно заболяване, което причинява сериозни проблеми с ходенето, равновесието и движенията на очите и по-късно с преглъщането. Разстройството е резултат от влошаване на клетките в области на мозъка ви, които контролират движението на тялото, координацията, мисленето и други важни функции. Прогресивната супрануклеарна парализа е известна още като синдром на Steele-Richardson-Olszewski.

Прогресивната супрануклеарна парализа се влошава с времето и може да доведе до животозастрашаващи усложнения като пневмония и затруднено преглъщане. Няма лек за прогресивна супрануклеарна парализа, така че лечението се фокусира върху овладяването на признаците и симптомите.

Симптоми

Характерните признаци и симптоми на прогресивна супрануклеарна парализа включват:

• Gleichgewichtsverlust beim Gehen. Eine Tendenz zum Rückwärtsfallen kann sehr früh im Krankheitsverlauf auftreten.
• Eine Unfähigkeit, Ihre Augen richtig zu zielen. Sie können möglicherweise nicht nach unten schauen oder sehen verschwommen und doppelt. Diese Schwierigkeit beim Fokussieren der Augen kann dazu führen, dass manche Menschen aufgrund des schlechten Augenkontakts Essen verschütten oder an Gesprächen desinteressiert erscheinen.

Допълнителните признаци и симптоми на прогресивна супрануклеарна парализа варират и могат да бъдат подобни на тези при болестта на Паркинсон и деменцията. Те обикновено се влошават с времето и могат да включват:

• Steifheit (insbesondere des Nackens) und unbeholfene Bewegungen
• Stürzen, insbesondere nach hinten fallen
• Langsames oder undeutliches Sprechen
• Schluckbeschwerden, die zu Würgen oder Würgen führen können
• Empfindlichkeit gegenüber hellem Licht
• Schlafstörungen
• Verlust des Interesses an angenehmen Aktivitäten
• Impulsives Verhalten oder Lachen oder Weinen ohne Grund
• Schwierigkeiten mit Argumentation, Problemlösung und Entscheidungsfindung
• Depression und Angst
• Ein überraschter oder erschrockener Gesichtsausdruck, der von starren Gesichtsmuskeln herrührt
• Schwindel

Кога да отида на лекар?

Уговорете час при Вашия лекар, ако получите някой от изброените по-горе признаци и симптоми.

причини

Причината за прогресивната супрануклеарна парализа е неизвестна. Признаците и симптомите на разстройството са резултат от разграждането на клетките в области на мозъка ви, особено тези, които ви помагат да контролирате движенията на тялото и мисленето.

Изследователите са открили, че влошаващите се мозъчни клетки на хора с прогресивна супрануклеарна парализа съдържат прекомерни количества протеин, наречен тау. Тау бучки се срещат и при други невродегенеративни заболявания като болестта на Алцхаймер.

Рядко, прогресивна супрануклеарна парализа възниква в семейството. Но генетичната връзка не е ясна и повечето хора с прогресивна супрануклеарна парализа не са наследили разстройството.

Рискови фактори

Единственият доказан рисков фактор за прогресивна супрануклеарна парализа е възрастта. Състоянието обикновено засяга хора в края на 60-те и 70-те години. На практика не се среща при хора под 40-годишна възраст.

Усложнения

Усложненията на прогресивната супрануклеарна парализа са резултат предимно от бавни и трудни мускулни движения. Тези усложнения могат да включват:

• Stürzen, was zu Kopfverletzungen, Brüchen und anderen Verletzungen führen kann
• Schwierigkeiten beim Fokussieren der Augen, was ebenfalls zu Verletzungen führen kann
• Schlafstörungen, die zu einem Gefühl von Müdigkeit und übermäßigem Schlafen am Tag führen können
• Schwierigkeiten beim Betrachten heller Lichter
• Schluckbeschwerden, die zum Ersticken oder Einatmen von Nahrung oder Flüssigkeit in Ihre Atemwege führen können (Aspiration)
• Pneumonie, die durch Aspiration verursacht werden kann und die häufigste Todesursache bei Menschen mit progressiver supranukleärer Lähmung ist
• Impulsives Verhalten – zum Beispiel aufstehen, ohne auf Hilfe zu warten – was zu Stürzen führen kann

За да избегнете риска от задавяне, Вашият лекар може да препоръча сонда за хранене. За да се предотвратят наранявания при падане, може да се използва проходилка или инвалидна количка.

Прогресивно лечение на супрануклеарна парализа

източници:

1. Faktor SA, et al. Progressive supranukleäre Lähmung (PSP): Klinische Merkmale und Diagnose. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 18. Januar 2022.
2. Datenblatt zur progressiven supranukleären Lähmung. Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle. http://www.ninds.nih.gov/disorders/psp/detail_psp.htm. Abgerufen am 18. Januar 2022.
3. Progressive supranukleäre Lähmung. Die Vereinigung für frontotemporale Degeneration. https://www.theaftd.org/understandingftd/disorders/psp. Abgerufen am 18. Januar 2022.
4. Colosimo C, et al. Fünfzig Jahre progressive supranukleäre Lähmung. Zeitschrift für Neurologie, Neurochirurgie und Psychiatrie. 2014; doi:10.1136/jnnp-2013-305740.
5. Armstrong MJ. Bewegungsstörungen. 2018; doi.org/10.1007/s11910-018-0819-5.
6. Ferri FF. Progressive supranukleäre Lähmung. In: Ferri’s Clinical Advisor 2022. Elsevier; 2022. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 19. Januar 2022.
7. Coughlin DG, et al. Progressive supranukleäre Lähmung: Fortschritte in Diagnose und Management. Parkinsonismus und verwandte Erkrankungen. 2020; doi:10.1016/j.parkreldis.2020.04.014.
8. Whitwell JL, et al. Eine Bewertung der Sprach-/Sprachvariante der progressiven supranukleären Lähmung. Klinische Praxis für Bewegungsstörungen. 2019; doi:10.1002/mdc3.12796.
9. Moretti DV. Verfügbare und zukünftige Behandlungen für atypischen Parkinsonismus. Eine systematische Übersicht. ZNS Neurowissenschaft und Therapeutik. 2018; doi:10.1111/cns.13068.
10. Netzwerk der Unterstützung. CurePSP. https://www.psp.org/ineedsupport/supportgroups/. Abgerufen am 19. Januar 2022.
11. Jensen NA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. 15. Oktober 2021.
12. Faktor SA, et al. Progressive supranukleäre Lähmung: Management und Prognose. https://uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 19. Januar 2022.
13. Whitwell JL, et al. [18F]AV-1451 Tau-Positronen-Emissions-Tomographie bei progressiver supranukleärer Lähmung. Bewegungsstörungen. 2017; doi:10.1002/mds.26834.
14. Josef KA. Wichtige neu auftretende Probleme bei progressiver supranukleärer Lähmung und kortikobasaler Degeneration. Zeitschrift für Neurologie. 2015; doi:10.1007/s00415-015-7682-y.
15. Josephs KA, et al. Die Entwicklung der primär progressiven Sprechapraxie. Gehirn. 2014; doi: 10.1093/brain/awu223.