Progressiv supranukleær parese

Progressiv supranukleær parese

oversigt

Årsag til supranukleær parese

Årsag til supranukleær parese

Forringelse af celler i hjernestammen, cerebral cortex, cerebellum og basalganglier - en klynge af celler dybt inde i din hjerne - forårsager koordinations- og bevægelsesproblemer ved progressiv supranuklear parese.

Progressiv supranukleær parese er en sjælden hjernesygdom, der forårsager alvorlige problemer med gang, balance og øjenbevægelser og senere synke. Lidelsen skyldes forringelse af celler i områder af din hjerne, der styrer kropsbevægelser, koordination, tænkning og andre vigtige funktioner. Progressiv supranukleær parese er også kendt som Steele-Richardson-Olszewski syndrom.

Progressiv supranukleær parese forværres over tid og kan føre til livstruende komplikationer såsom lungebetændelse og synkebesvær. Der er ingen kur mod progressiv supranukleær parese, så behandlingen fokuserer på at håndtere tegn og symptomer.

Symptomer

Karakteristiske tegn og symptomer på progressiv supranukleær parese omfatter:

• Gleichgewichtsverlust beim Gehen. Eine Tendenz zum Rückwärtsfallen kann sehr früh im Krankheitsverlauf auftreten.
• Eine Unfähigkeit, Ihre Augen richtig zu zielen. Sie können möglicherweise nicht nach unten schauen oder sehen verschwommen und doppelt. Diese Schwierigkeit beim Fokussieren der Augen kann dazu führen, dass manche Menschen aufgrund des schlechten Augenkontakts Essen verschütten oder an Gesprächen desinteressiert erscheinen.

Yderligere tegn og symptomer på progressiv supranukleær parese varierer og kan ligne dem ved Parkinsons sygdom og demens. De bliver generelt værre over tid og kan omfatte:

• Steifheit (insbesondere des Nackens) und unbeholfene Bewegungen
• Stürzen, insbesondere nach hinten fallen
• Langsames oder undeutliches Sprechen
• Schluckbeschwerden, die zu Würgen oder Würgen führen können
• Empfindlichkeit gegenüber hellem Licht
• Schlafstörungen
• Verlust des Interesses an angenehmen Aktivitäten
• Impulsives Verhalten oder Lachen oder Weinen ohne Grund
• Schwierigkeiten mit Argumentation, Problemlösung und Entscheidungsfindung
• Depression und Angst
• Ein überraschter oder erschrockener Gesichtsausdruck, der von starren Gesichtsmuskeln herrührt
• Schwindel

Hvornår skal man gå til lægen?

Lav en aftale med din læge, hvis du oplever nogen af ​​de ovennævnte tegn og symptomer.

Årsager

Årsagen til progressiv supranukleær parese er ukendt. Tegn og symptomer på lidelsen skyldes nedbrydning af celler i områder af din hjerne, især dem, der hjælper dig med at kontrollere kropsbevægelser og tænkning.

Forskere har fundet ud af, at de forværrede hjerneceller hos mennesker med progressiv supranuklear parese indeholder for store mængder af et protein kaldet tau. Tau klumper findes også i andre neurodegenerative sygdomme som Alzheimers sygdom.

Sjældent forekommer progressiv supranukleær parese inden for en familie. Men en genetisk sammenhæng er ikke klar, og de fleste mennesker med progressiv supranuklear parese har ikke arvet lidelsen.

Risikofaktorer

Den eneste påviste risikofaktor for progressiv supranukleær parese er alder. Tilstanden rammer typisk mennesker i slutningen af ​​60'erne og 70'erne. Det er stort set ukendt hos personer under 40 år.

Komplikationer

Komplikationer af progressiv supranukleær parese skyldes primært langsomme og vanskelige muskelbevægelser. Disse komplikationer kan omfatte:

• Stürzen, was zu Kopfverletzungen, Brüchen und anderen Verletzungen führen kann
• Schwierigkeiten beim Fokussieren der Augen, was ebenfalls zu Verletzungen führen kann
• Schlafstörungen, die zu einem Gefühl von Müdigkeit und übermäßigem Schlafen am Tag führen können
• Schwierigkeiten beim Betrachten heller Lichter
• Schluckbeschwerden, die zum Ersticken oder Einatmen von Nahrung oder Flüssigkeit in Ihre Atemwege führen können (Aspiration)
• Pneumonie, die durch Aspiration verursacht werden kann und die häufigste Todesursache bei Menschen mit progressiver supranukleärer Lähmung ist
• Impulsives Verhalten – zum Beispiel aufstehen, ohne auf Hilfe zu warten – was zu Stürzen führen kann

For at undgå risikoen for kvælning kan din læge anbefale en ernæringssonde. For at forhindre skader ved fald kan rollator eller kørestol bruges.

Progressiv behandling af supranuklear parese

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