Προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση

Προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση

επισκόπηση

Αιτία υπερπυρηνικής παράλυσης

Αιτία υπερπυρηνικής παράλυσης

Η επιδείνωση των κυττάρων στο εγκεφαλικό στέλεχος, στον εγκεφαλικό φλοιό, στην παρεγκεφαλίδα και στα βασικά γάγγλια - ένα σύμπλεγμα κυττάρων βαθιά στον εγκέφαλό σας - προκαλεί προβλήματα συντονισμού και κίνησης της προοδευτικής υπερπυρηνικής παράλυσης.

Η προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση είναι μια σπάνια διαταραχή του εγκεφάλου που προκαλεί σοβαρά προβλήματα με το περπάτημα, την ισορροπία και τις κινήσεις των ματιών και αργότερα την κατάποση. Η διαταραχή προκύπτει από τη φθορά των κυττάρων σε περιοχές του εγκεφάλου σας που ελέγχουν την κίνηση του σώματος, το συντονισμό, τη σκέψη και άλλες σημαντικές λειτουργίες. Η προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση είναι επίσης γνωστή ως σύνδρομο Steele-Richardson-Olszewski.

Η προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου και μπορεί να οδηγήσει σε απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές όπως πνευμονία και δυσκολία στην κατάποση. Δεν υπάρχει θεραπεία για την προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση, επομένως η θεραπεία επικεντρώνεται στη διαχείριση των σημείων και των συμπτωμάτων.

Συμπτώματα

Τα χαρακτηριστικά σημεία και συμπτώματα της προοδευτικής υπερπυρηνικής παράλυσης περιλαμβάνουν:

• Gleichgewichtsverlust beim Gehen. Eine Tendenz zum Rückwärtsfallen kann sehr früh im Krankheitsverlauf auftreten.
• Eine Unfähigkeit, Ihre Augen richtig zu zielen. Sie können möglicherweise nicht nach unten schauen oder sehen verschwommen und doppelt. Diese Schwierigkeit beim Fokussieren der Augen kann dazu führen, dass manche Menschen aufgrund des schlechten Augenkontakts Essen verschütten oder an Gesprächen desinteressiert erscheinen.

Τα πρόσθετα σημεία και συμπτώματα της προοδευτικής υπερπυρηνικής παράλυσης ποικίλλουν και μπορεί να είναι παρόμοια με εκείνα της νόσου του Πάρκινσον και της άνοιας. Γενικά χειροτερεύουν με την πάροδο του χρόνου και μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Steifheit (insbesondere des Nackens) und unbeholfene Bewegungen
• Stürzen, insbesondere nach hinten fallen
• Langsames oder undeutliches Sprechen
• Schluckbeschwerden, die zu Würgen oder Würgen führen können
• Empfindlichkeit gegenüber hellem Licht
• Schlafstörungen
• Verlust des Interesses an angenehmen Aktivitäten
• Impulsives Verhalten oder Lachen oder Weinen ohne Grund
• Schwierigkeiten mit Argumentation, Problemlösung und Entscheidungsfindung
• Depression und Angst
• Ein überraschter oder erschrockener Gesichtsausdruck, der von starren Gesichtsmuskeln herrührt
• Schwindel

Πότε να πάτε στο γιατρό;

Κλείστε ένα ραντεβού με το γιατρό σας εάν εμφανίσετε οποιοδήποτε από τα σημεία και συμπτώματα που αναφέρονται παραπάνω.

Αιτίες

Η αιτία της προοδευτικής υπερπυρηνικής παράλυσης είναι άγνωστη. Τα σημεία και τα συμπτώματα της διαταραχής προκύπτουν από τη διάσπαση των κυττάρων σε περιοχές του εγκεφάλου σας, ιδιαίτερα εκείνων που σας βοηθούν να ελέγχετε τις κινήσεις του σώματος και τη σκέψη.

Οι ερευνητές ανακάλυψαν ότι τα επιδεινωμένα εγκεφαλικά κύτταρα των ατόμων με προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση περιέχουν υπερβολικές ποσότητες μιας πρωτεΐνης που ονομάζεται tau. Οι συστάδες Tau βρίσκονται επίσης σε άλλες νευροεκφυλιστικές ασθένειες όπως η νόσος του Αλτσχάιμερ.

Σπάνια, προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση εμφανίζεται σε μια οικογένεια. Αλλά μια γενετική σύνδεση δεν είναι σαφής και τα περισσότερα άτομα με προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση δεν έχουν κληρονομήσει τη διαταραχή.

Παράγοντες κινδύνου

Ο μόνος αποδεδειγμένος παράγοντας κινδύνου για προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση είναι η ηλικία. Η πάθηση συνήθως επηρεάζει άτομα στα τέλη της δεκαετίας του '60 και στα 70 τους. Είναι σχεδόν άγνωστο σε άτομα κάτω των 40 ετών.

Επιπλοκές

Οι επιπλοκές της προοδευτικής υπερπυρηνικής παράλυσης προκύπτουν κυρίως από αργές και δύσκολες μυϊκές κινήσεις. Αυτές οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Stürzen, was zu Kopfverletzungen, Brüchen und anderen Verletzungen führen kann
• Schwierigkeiten beim Fokussieren der Augen, was ebenfalls zu Verletzungen führen kann
• Schlafstörungen, die zu einem Gefühl von Müdigkeit und übermäßigem Schlafen am Tag führen können
• Schwierigkeiten beim Betrachten heller Lichter
• Schluckbeschwerden, die zum Ersticken oder Einatmen von Nahrung oder Flüssigkeit in Ihre Atemwege führen können (Aspiration)
• Pneumonie, die durch Aspiration verursacht werden kann und die häufigste Todesursache bei Menschen mit progressiver supranukleärer Lähmung ist
• Impulsives Verhalten – zum Beispiel aufstehen, ohne auf Hilfe zu warten – was zu Stürzen führen kann

Για να αποφύγετε τον κίνδυνο πνιγμού, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει ένα σωλήνα σίτισης. Για την αποφυγή τραυματισμών από πτώσεις, μπορεί να χρησιμοποιηθεί περιπατητής ή αναπηρικό καροτσάκι.

Προοδευτική θεραπεία της υπερπυρηνικής παράλυσης

Πηγές:

1. Faktor SA, et al. Progressive supranukleäre Lähmung (PSP): Klinische Merkmale und Diagnose. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 18. Januar 2022.
2. Datenblatt zur progressiven supranukleären Lähmung. Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle. http://www.ninds.nih.gov/disorders/psp/detail_psp.htm. Abgerufen am 18. Januar 2022.
3. Progressive supranukleäre Lähmung. Die Vereinigung für frontotemporale Degeneration. https://www.theaftd.org/understandingftd/disorders/psp. Abgerufen am 18. Januar 2022.
4. Colosimo C, et al. Fünfzig Jahre progressive supranukleäre Lähmung. Zeitschrift für Neurologie, Neurochirurgie und Psychiatrie. 2014; doi:10.1136/jnnp-2013-305740.
5. Armstrong MJ. Bewegungsstörungen. 2018; doi.org/10.1007/s11910-018-0819-5.
6. Ferri FF. Progressive supranukleäre Lähmung. In: Ferri’s Clinical Advisor 2022. Elsevier; 2022. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 19. Januar 2022.
7. Coughlin DG, et al. Progressive supranukleäre Lähmung: Fortschritte in Diagnose und Management. Parkinsonismus und verwandte Erkrankungen. 2020; doi:10.1016/j.parkreldis.2020.04.014.
8. Whitwell JL, et al. Eine Bewertung der Sprach-/Sprachvariante der progressiven supranukleären Lähmung. Klinische Praxis für Bewegungsstörungen. 2019; doi:10.1002/mdc3.12796.
9. Moretti DV. Verfügbare und zukünftige Behandlungen für atypischen Parkinsonismus. Eine systematische Übersicht. ZNS Neurowissenschaft und Therapeutik. 2018; doi:10.1111/cns.13068.
10. Netzwerk der Unterstützung. CurePSP. https://www.psp.org/ineedsupport/supportgroups/. Abgerufen am 19. Januar 2022.
11. Jensen NA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. 15. Oktober 2021.
12. Faktor SA, et al. Progressive supranukleäre Lähmung: Management und Prognose. https://uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 19. Januar 2022.
13. Whitwell JL, et al. [18F]AV-1451 Tau-Positronen-Emissions-Tomographie bei progressiver supranukleärer Lähmung. Bewegungsstörungen. 2017; doi:10.1002/mds.26834.
14. Josef KA. Wichtige neu auftretende Probleme bei progressiver supranukleärer Lähmung und kortikobasaler Degeneration. Zeitschrift für Neurologie. 2015; doi:10.1007/s00415-015-7682-y.
15. Josephs KA, et al. Die Entwicklung der primär progressiven Sprechapraxie. Gehirn. 2014; doi: 10.1093/brain/awu223.