Progressive supranuclear palsy

Progressive supranuclear palsy

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Cause of supranuclear palsy

Cause of supranuclear palsy

Deterioration of cells in the brainstem, cerebral cortex, cerebellum, and basal ganglia—a cluster of cells deep in your brain—causes the coordination and movement problems of progressive supranuclear palsy.

Progressive supranuclear palsy is a rare brain disorder that causes serious problems with walking, balance and eye movements and later swallowing. The disorder results from deterioration of cells in areas of your brain that control body movement, coordination, thinking and other important functions. Progressive supranuclear palsy is also known as Steele-Richardson-Olszewski syndrome.

Progressive supranuclear palsy worsens over time and can lead to life-threatening complications such as pneumonia and difficulty swallowing. There is no cure for progressive supranuclear palsy, so treatment focuses on managing the signs and symptoms.

Symptoms

Characteristic signs and symptoms of progressive supranuclear palsy include:

• Gleichgewichtsverlust beim Gehen. Eine Tendenz zum Rückwärtsfallen kann sehr früh im Krankheitsverlauf auftreten.
• Eine Unfähigkeit, Ihre Augen richtig zu zielen. Sie können möglicherweise nicht nach unten schauen oder sehen verschwommen und doppelt. Diese Schwierigkeit beim Fokussieren der Augen kann dazu führen, dass manche Menschen aufgrund des schlechten Augenkontakts Essen verschütten oder an Gesprächen desinteressiert erscheinen.

Additional signs and symptoms of progressive supranuclear palsy vary and may be similar to those of Parkinson's disease and dementia. They generally get worse over time and can include:

• Steifheit (insbesondere des Nackens) und unbeholfene Bewegungen
• Stürzen, insbesondere nach hinten fallen
• Langsames oder undeutliches Sprechen
• Schluckbeschwerden, die zu Würgen oder Würgen führen können
• Empfindlichkeit gegenüber hellem Licht
• Schlafstörungen
• Verlust des Interesses an angenehmen Aktivitäten
• Impulsives Verhalten oder Lachen oder Weinen ohne Grund
• Schwierigkeiten mit Argumentation, Problemlösung und Entscheidungsfindung
• Depression und Angst
• Ein überraschter oder erschrockener Gesichtsausdruck, der von starren Gesichtsmuskeln herrührt
• Schwindel

When to go to the doctor?

Make an appointment with your doctor if you experience any of the signs and symptoms listed above.

Causes

The cause of progressive supranuclear palsy is unknown. The signs and symptoms of the disorder result from the breakdown of cells in areas of your brain, particularly those that help you control body movements and thinking.

Researchers have found that the deteriorating brain cells of people with progressive supranuclear palsy contain excessive amounts of a protein called tau. Tau clumps are also found in other neurodegenerative diseases such as Alzheimer's disease.

Rarely, progressive supranuclear palsy occurs within a family. But a genetic link is not clear, and most people with progressive supranuclear palsy have not inherited the disorder.

Risk factors

The only proven risk factor for progressive supranuclear palsy is age. The condition typically affects people in their late 60s and 70s. It is virtually unknown in people under 40 years of age.

Complications

Complications of progressive supranuclear palsy result primarily from slow and difficult muscle movements. These complications can include:

• Stürzen, was zu Kopfverletzungen, Brüchen und anderen Verletzungen führen kann
• Schwierigkeiten beim Fokussieren der Augen, was ebenfalls zu Verletzungen führen kann
• Schlafstörungen, die zu einem Gefühl von Müdigkeit und übermäßigem Schlafen am Tag führen können
• Schwierigkeiten beim Betrachten heller Lichter
• Schluckbeschwerden, die zum Ersticken oder Einatmen von Nahrung oder Flüssigkeit in Ihre Atemwege führen können (Aspiration)
• Pneumonie, die durch Aspiration verursacht werden kann und die häufigste Todesursache bei Menschen mit progressiver supranukleärer Lähmung ist
• Impulsives Verhalten – zum Beispiel aufstehen, ohne auf Hilfe zu warten – was zu Stürzen führen kann

To avoid the risk of choking, your doctor may recommend a feeding tube. To prevent injuries from falls, a walker or wheelchair may be used.

Progressive treatment of supranuclear palsy

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