Progresseeruv supranukleaarne halvatus

Progresseeruv supranukleaarne halvatus

ülevaadet

Supranukleaarse halvatuse põhjus

Supranukleaarse halvatuse põhjus

Rakkude halvenemine ajutüves, ajukoores, väikeajus ja basaalganglionides – sügaval teie ajus asuvas rakurühmas – põhjustab progresseeruva supranukleaarse halvatuse koordinatsiooni- ja liikumisprobleeme.

Progresseeruv supranukleaarne halvatus on haruldane ajuhäire, mis põhjustab tõsiseid probleeme kõndimisel, tasakaalu- ja silmade liikumisel ning hilisemal neelamisel. Häire tuleneb rakkude halvenemisest teie ajupiirkondades, mis kontrollivad keha liikumist, koordinatsiooni, mõtlemist ja muid olulisi funktsioone. Progresseeruv supranukleaarne halvatus on tuntud ka kui Steele-Richardson-Olszewski sündroom.

Progresseeruv supranukleaarne halvatus süveneb aja jooksul ja võib põhjustada eluohtlikke tüsistusi, nagu kopsupõletik ja neelamisraskused. Progresseeruvat supranukleaarset halvatust ei saa ravida, seega keskendub ravi märkide ja sümptomite juhtimisele.

Sümptomid

Progresseeruva supranukleaarse halvatuse iseloomulikud nähud ja sümptomid on järgmised:

• Gleichgewichtsverlust beim Gehen. Eine Tendenz zum Rückwärtsfallen kann sehr früh im Krankheitsverlauf auftreten.
• Eine Unfähigkeit, Ihre Augen richtig zu zielen. Sie können möglicherweise nicht nach unten schauen oder sehen verschwommen und doppelt. Diese Schwierigkeit beim Fokussieren der Augen kann dazu führen, dass manche Menschen aufgrund des schlechten Augenkontakts Essen verschütten oder an Gesprächen desinteressiert erscheinen.

Progresseeruva supranukleaarse halvatuse täiendavad nähud ja sümptomid on erinevad ja võivad olla sarnased Parkinsoni tõve ja dementsuse omadega. Tavaliselt muutuvad need aja jooksul hullemaks ja võivad hõlmata järgmist:

• Steifheit (insbesondere des Nackens) und unbeholfene Bewegungen
• Stürzen, insbesondere nach hinten fallen
• Langsames oder undeutliches Sprechen
• Schluckbeschwerden, die zu Würgen oder Würgen führen können
• Empfindlichkeit gegenüber hellem Licht
• Schlafstörungen
• Verlust des Interesses an angenehmen Aktivitäten
• Impulsives Verhalten oder Lachen oder Weinen ohne Grund
• Schwierigkeiten mit Argumentation, Problemlösung und Entscheidungsfindung
• Depression und Angst
• Ein überraschter oder erschrockener Gesichtsausdruck, der von starren Gesichtsmuskeln herrührt
• Schwindel

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Leppige kokku oma arstiga, kui teil tekib mõni ülaltoodud nähtudest ja sümptomitest.

Põhjused

Progresseeruva supranukleaarse halvatuse põhjus pole teada. Häire tunnused ja sümptomid tulenevad rakkude lagunemisest teie ajupiirkondades, eriti nendes, mis aitavad teil kontrollida keha liigutusi ja mõtlemist.

Teadlased on leidnud, et progresseeruva supranukleaarse halvatusega inimeste riknevad ajurakud sisaldavad liigses koguses valku nimega tau. Tau-klompe leidub ka teiste neurodegeneratiivsete haiguste, näiteks Alzheimeri tõve korral.

Harva esineb perekonnas progresseeruvat supranukleaarset halvatust. Kuid geneetiline seos pole selge ja enamik progresseeruva supranukleaarse halvatusega inimesi ei ole seda häiret pärinud.

Riskitegurid

Ainus tõestatud progresseeruva supranukleaarse halvatuse riskitegur on vanus. Seisund mõjutab tavaliselt 60ndate lõpus ja 70ndates eluaastaid inimesi. See on alla 40-aastastel inimestel praktiliselt tundmatu.

Tüsistused

Progresseeruva supranukleaarse halvatuse tüsistused tulenevad peamiselt aeglastest ja rasketest lihaste liigutustest. Need tüsistused võivad hõlmata:

• Stürzen, was zu Kopfverletzungen, Brüchen und anderen Verletzungen führen kann
• Schwierigkeiten beim Fokussieren der Augen, was ebenfalls zu Verletzungen führen kann
• Schlafstörungen, die zu einem Gefühl von Müdigkeit und übermäßigem Schlafen am Tag führen können
• Schwierigkeiten beim Betrachten heller Lichter
• Schluckbeschwerden, die zum Ersticken oder Einatmen von Nahrung oder Flüssigkeit in Ihre Atemwege führen können (Aspiration)
• Pneumonie, die durch Aspiration verursacht werden kann und die häufigste Todesursache bei Menschen mit progressiver supranukleärer Lähmung ist
• Impulsives Verhalten – zum Beispiel aufstehen, ohne auf Hilfe zu warten – was zu Stürzen führen kann

Lämbumisohu vältimiseks võib arst soovitada toitetoru. Kukkumisest tulenevate vigastuste vältimiseks võib kasutada jalutuskäru või ratastooli.

Supranukleaarse halvatuse progresseeruv ravi

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