Progresivna supranuklearna paraliza

Progresivna supranuklearna paraliza

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Uzrok supranuklearne paralize

Uzrok supranuklearne paralize

Propadanje stanica u moždanom deblu, cerebralnom korteksu, malom mozgu i bazalnim ganglijima—nakupina stanica duboko u vašem mozgu—uzrokuje probleme koordinacije i kretanja progresivne supranuklearne paralize.

Progresivna supranuklearna paraliza rijedak je poremećaj mozga koji uzrokuje ozbiljne probleme s hodanjem, ravnotežom i pokretima očiju, a kasnije i gutanjem. Poremećaj je posljedica propadanja stanica u područjima vašeg mozga koji kontroliraju kretanje tijela, koordinaciju, razmišljanje i druge važne funkcije. Progresivna supranuklearna paraliza također je poznata kao Steele-Richardson-Olszewski sindrom.

Progresivna supranuklearna paraliza se s vremenom pogoršava i može dovesti do komplikacija opasnih po život kao što su upala pluća i otežano gutanje. Ne postoji lijek za progresivnu supranuklearnu paralizu, pa je liječenje usmjereno na upravljanje znakovima i simptomima.

Simptomi

Karakteristični znakovi i simptomi progresivne supranuklearne paralize uključuju:

• Gleichgewichtsverlust beim Gehen. Eine Tendenz zum Rückwärtsfallen kann sehr früh im Krankheitsverlauf auftreten.
• Eine Unfähigkeit, Ihre Augen richtig zu zielen. Sie können möglicherweise nicht nach unten schauen oder sehen verschwommen und doppelt. Diese Schwierigkeit beim Fokussieren der Augen kann dazu führen, dass manche Menschen aufgrund des schlechten Augenkontakts Essen verschütten oder an Gesprächen desinteressiert erscheinen.

Dodatni znakovi i simptomi progresivne supranuklearne paralize variraju i mogu biti slični onima kod Parkinsonove bolesti i demencije. Općenito se pogoršavaju tijekom vremena i mogu uključivati:

• Steifheit (insbesondere des Nackens) und unbeholfene Bewegungen
• Stürzen, insbesondere nach hinten fallen
• Langsames oder undeutliches Sprechen
• Schluckbeschwerden, die zu Würgen oder Würgen führen können
• Empfindlichkeit gegenüber hellem Licht
• Schlafstörungen
• Verlust des Interesses an angenehmen Aktivitäten
• Impulsives Verhalten oder Lachen oder Weinen ohne Grund
• Schwierigkeiten mit Argumentation, Problemlösung und Entscheidungsfindung
• Depression und Angst
• Ein überraschter oder erschrockener Gesichtsausdruck, der von starren Gesichtsmuskeln herrührt
• Schwindel

Kada otići liječniku?

Ugovorite sastanak sa svojim liječnikom ako osjetite bilo koji od gore navedenih znakova i simptoma.

Uzroci

Uzrok progresivne supranuklearne paralize nije poznat. Znakovi i simptomi poremećaja proizlaze iz razgradnje stanica u područjima vašeg mozga, osobito onih koje vam pomažu kontrolirati pokrete tijela i razmišljanje.

Istraživači su otkrili da propadajuće moždane stanice ljudi s progresivnom supranuklearnom paralizom sadrže prekomjerne količine proteina zvanog tau. Tau nakupine također se nalaze u drugim neurodegenerativnim bolestima kao što je Alzheimerova bolest.

Rijetko se progresivna supranuklearna paraliza javlja unutar obitelji. Ali genetska veza nije jasna, a većina ljudi s progresivnom supranuklearnom paralizom nije naslijedila poremećaj.

Faktori rizika

Jedini dokazani faktor rizika za progresivnu supranuklearnu paralizu je dob. Stanje obično pogađa ljude u kasnim 60-ima i 70-ima. Gotovo je nepoznat kod osoba mlađih od 40 godina.

Komplikacije

Komplikacije progresivne supranuklearne paralize prvenstveno su rezultat sporih i otežanih pokreta mišića. Te komplikacije mogu uključivati:

• Stürzen, was zu Kopfverletzungen, Brüchen und anderen Verletzungen führen kann
• Schwierigkeiten beim Fokussieren der Augen, was ebenfalls zu Verletzungen führen kann
• Schlafstörungen, die zu einem Gefühl von Müdigkeit und übermäßigem Schlafen am Tag führen können
• Schwierigkeiten beim Betrachten heller Lichter
• Schluckbeschwerden, die zum Ersticken oder Einatmen von Nahrung oder Flüssigkeit in Ihre Atemwege führen können (Aspiration)
• Pneumonie, die durch Aspiration verursacht werden kann und die häufigste Todesursache bei Menschen mit progressiver supranukleärer Lähmung ist
• Impulsives Verhalten – zum Beispiel aufstehen, ohne auf Hilfe zu warten – was zu Stürzen führen kann

Kako biste izbjegli rizik od gušenja, liječnik vam može preporučiti sondu za hranjenje. Kako bi se spriječile ozljede od padova, mogu se koristiti hodalice ili invalidska kolica.

Progresivno liječenje supranuklearne paralize

Izvori:

1. Faktor SA, et al. Progressive supranukleäre Lähmung (PSP): Klinische Merkmale und Diagnose. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 18. Januar 2022.
2. Datenblatt zur progressiven supranukleären Lähmung. Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle. http://www.ninds.nih.gov/disorders/psp/detail_psp.htm. Abgerufen am 18. Januar 2022.
3. Progressive supranukleäre Lähmung. Die Vereinigung für frontotemporale Degeneration. https://www.theaftd.org/understandingftd/disorders/psp. Abgerufen am 18. Januar 2022.
4. Colosimo C, et al. Fünfzig Jahre progressive supranukleäre Lähmung. Zeitschrift für Neurologie, Neurochirurgie und Psychiatrie. 2014; doi:10.1136/jnnp-2013-305740.
5. Armstrong MJ. Bewegungsstörungen. 2018; doi.org/10.1007/s11910-018-0819-5.
6. Ferri FF. Progressive supranukleäre Lähmung. In: Ferri’s Clinical Advisor 2022. Elsevier; 2022. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 19. Januar 2022.
7. Coughlin DG, et al. Progressive supranukleäre Lähmung: Fortschritte in Diagnose und Management. Parkinsonismus und verwandte Erkrankungen. 2020; doi:10.1016/j.parkreldis.2020.04.014.
8. Whitwell JL, et al. Eine Bewertung der Sprach-/Sprachvariante der progressiven supranukleären Lähmung. Klinische Praxis für Bewegungsstörungen. 2019; doi:10.1002/mdc3.12796.
9. Moretti DV. Verfügbare und zukünftige Behandlungen für atypischen Parkinsonismus. Eine systematische Übersicht. ZNS Neurowissenschaft und Therapeutik. 2018; doi:10.1111/cns.13068.
10. Netzwerk der Unterstützung. CurePSP. https://www.psp.org/ineedsupport/supportgroups/. Abgerufen am 19. Januar 2022.
11. Jensen NA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. 15. Oktober 2021.
12. Faktor SA, et al. Progressive supranukleäre Lähmung: Management und Prognose. https://uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 19. Januar 2022.
13. Whitwell JL, et al. [18F]AV-1451 Tau-Positronen-Emissions-Tomographie bei progressiver supranukleärer Lähmung. Bewegungsstörungen. 2017; doi:10.1002/mds.26834.
14. Josef KA. Wichtige neu auftretende Probleme bei progressiver supranukleärer Lähmung und kortikobasaler Degeneration. Zeitschrift für Neurologie. 2015; doi:10.1007/s00415-015-7682-y.
15. Josephs KA, et al. Die Entwicklung der primär progressiven Sprechapraxie. Gehirn. 2014; doi: 10.1093/brain/awu223.