Paralisi sopranucleare progressiva

Paralisi sopranucleare progressiva

panoramica

Causa della paralisi sopranucleare

Causa della paralisi sopranucleare

Il deterioramento delle cellule nel tronco encefalico, nella corteccia cerebrale, nel cervelletto e nei gangli della base, un gruppo di cellule in profondità nel cervello, causa i problemi di coordinazione e movimento della paralisi sopranucleare progressiva.

La paralisi sopranucleare progressiva è una rara malattia del cervello che causa seri problemi con la deambulazione, l'equilibrio, i movimenti oculari e successivamente la deglutizione. Il disturbo deriva dal deterioramento delle cellule nelle aree del cervello che controllano il movimento del corpo, la coordinazione, il pensiero e altre funzioni importanti. La paralisi sopranucleare progressiva è anche conosciuta come sindrome di Steele-Richardson-Olszewski.

La paralisi sopranucleare progressiva peggiora nel tempo e può portare a complicazioni potenzialmente letali come polmonite e difficoltà di deglutizione. Non esiste una cura per la paralisi sopranucleare progressiva, quindi il trattamento si concentra sulla gestione dei segni e dei sintomi.

Sintomi

I segni e i sintomi caratteristici della paralisi sopranucleare progressiva includono:

• Gleichgewichtsverlust beim Gehen. Eine Tendenz zum Rückwärtsfallen kann sehr früh im Krankheitsverlauf auftreten.
• Eine Unfähigkeit, Ihre Augen richtig zu zielen. Sie können möglicherweise nicht nach unten schauen oder sehen verschwommen und doppelt. Diese Schwierigkeit beim Fokussieren der Augen kann dazu führen, dass manche Menschen aufgrund des schlechten Augenkontakts Essen verschütten oder an Gesprächen desinteressiert erscheinen.

Ulteriori segni e sintomi della paralisi sopranucleare progressiva variano e possono essere simili a quelli della malattia di Parkinson e della demenza. Generalmente peggiorano nel tempo e possono includere:

• Steifheit (insbesondere des Nackens) und unbeholfene Bewegungen
• Stürzen, insbesondere nach hinten fallen
• Langsames oder undeutliches Sprechen
• Schluckbeschwerden, die zu Würgen oder Würgen führen können
• Empfindlichkeit gegenüber hellem Licht
• Schlafstörungen
• Verlust des Interesses an angenehmen Aktivitäten
• Impulsives Verhalten oder Lachen oder Weinen ohne Grund
• Schwierigkeiten mit Argumentation, Problemlösung und Entscheidungsfindung
• Depression und Angst
• Ein überraschter oder erschrockener Gesichtsausdruck, der von starren Gesichtsmuskeln herrührt
• Schwindel

Quando andare dal medico?

Prendi un appuntamento con il tuo medico se manifesti uno qualsiasi dei segni e sintomi sopra elencati.

Cause

La causa della paralisi sopranucleare progressiva è sconosciuta. I segni e i sintomi del disturbo derivano dalla rottura delle cellule nelle aree del cervello, in particolare quelle che aiutano a controllare i movimenti del corpo e il pensiero.

I ricercatori hanno scoperto che le cellule cerebrali in deterioramento delle persone con paralisi sopranucleare progressiva contengono quantità eccessive di una proteina chiamata tau. I grumi tau si trovano anche in altre malattie neurodegenerative come il morbo di Alzheimer.

Raramente, la paralisi sopranucleare progressiva si verifica all’interno di una famiglia. Ma il collegamento genetico non è chiaro e la maggior parte delle persone affette da paralisi sopranucleare progressiva non hanno ereditato la malattia.

Fattori di rischio

L’unico fattore di rischio comprovato per la paralisi sopranucleare progressiva è l’età. La condizione colpisce tipicamente le persone tra i 60 e i 70 anni. È praticamente sconosciuto nelle persone sotto i 40 anni di età.

Complicazioni

Le complicanze della paralisi sopranucleare progressiva derivano principalmente da movimenti muscolari lenti e difficili. Queste complicazioni possono includere:

• Stürzen, was zu Kopfverletzungen, Brüchen und anderen Verletzungen führen kann
• Schwierigkeiten beim Fokussieren der Augen, was ebenfalls zu Verletzungen führen kann
• Schlafstörungen, die zu einem Gefühl von Müdigkeit und übermäßigem Schlafen am Tag führen können
• Schwierigkeiten beim Betrachten heller Lichter
• Schluckbeschwerden, die zum Ersticken oder Einatmen von Nahrung oder Flüssigkeit in Ihre Atemwege führen können (Aspiration)
• Pneumonie, die durch Aspiration verursacht werden kann und die häufigste Todesursache bei Menschen mit progressiver supranukleärer Lähmung ist
• Impulsives Verhalten – zum Beispiel aufstehen, ohne auf Hilfe zu warten – was zu Stürzen führen kann

Per evitare il rischio di soffocamento, il medico può raccomandare un sondino. Per evitare infortuni dovuti a cadute è possibile utilizzare un deambulatore o una sedia a rotelle.

Trattamento progressivo della paralisi sopranucleare

Fonti:

1. Faktor SA, et al. Progressive supranukleäre Lähmung (PSP): Klinische Merkmale und Diagnose. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 18. Januar 2022.
2. Datenblatt zur progressiven supranukleären Lähmung. Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle. http://www.ninds.nih.gov/disorders/psp/detail_psp.htm. Abgerufen am 18. Januar 2022.
3. Progressive supranukleäre Lähmung. Die Vereinigung für frontotemporale Degeneration. https://www.theaftd.org/understandingftd/disorders/psp. Abgerufen am 18. Januar 2022.
4. Colosimo C, et al. Fünfzig Jahre progressive supranukleäre Lähmung. Zeitschrift für Neurologie, Neurochirurgie und Psychiatrie. 2014; doi:10.1136/jnnp-2013-305740.
5. Armstrong MJ. Bewegungsstörungen. 2018; doi.org/10.1007/s11910-018-0819-5.
6. Ferri FF. Progressive supranukleäre Lähmung. In: Ferri’s Clinical Advisor 2022. Elsevier; 2022. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 19. Januar 2022.
7. Coughlin DG, et al. Progressive supranukleäre Lähmung: Fortschritte in Diagnose und Management. Parkinsonismus und verwandte Erkrankungen. 2020; doi:10.1016/j.parkreldis.2020.04.014.
8. Whitwell JL, et al. Eine Bewertung der Sprach-/Sprachvariante der progressiven supranukleären Lähmung. Klinische Praxis für Bewegungsstörungen. 2019; doi:10.1002/mdc3.12796.
9. Moretti DV. Verfügbare und zukünftige Behandlungen für atypischen Parkinsonismus. Eine systematische Übersicht. ZNS Neurowissenschaft und Therapeutik. 2018; doi:10.1111/cns.13068.
10. Netzwerk der Unterstützung. CurePSP. https://www.psp.org/ineedsupport/supportgroups/. Abgerufen am 19. Januar 2022.
11. Jensen NA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. 15. Oktober 2021.
12. Faktor SA, et al. Progressive supranukleäre Lähmung: Management und Prognose. https://uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 19. Januar 2022.
13. Whitwell JL, et al. [18F]AV-1451 Tau-Positronen-Emissions-Tomographie bei progressiver supranukleärer Lähmung. Bewegungsstörungen. 2017; doi:10.1002/mds.26834.
14. Josef KA. Wichtige neu auftretende Probleme bei progressiver supranukleärer Lähmung und kortikobasaler Degeneration. Zeitschrift für Neurologie. 2015; doi:10.1007/s00415-015-7682-y.
15. Josephs KA, et al. Die Entwicklung der primär progressiven Sprechapraxie. Gehirn. 2014; doi: 10.1093/brain/awu223.