Progresuojantis supranuklearinis paralyžius

Progresuojantis supranuklearinis paralyžius

apžvalga

Supranuklearinio paralyžiaus priežastis

Supranuklearinio paralyžiaus priežastis

Smegenų kamieno, smegenų žievės, smegenėlių ir bazinių ganglijų - giliai jūsų smegenyse esančių ląstelių sankaupos - ląstelių pablogėjimas sukelia progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus koordinavimo ir judėjimo problemas.

Progresuojantis supranuklearinis paralyžius yra retas smegenų sutrikimas, sukeliantis rimtų vaikščiojimo, pusiausvyros ir akių judesių bei vėliau rijimo problemų. Sutrikimas atsiranda dėl ląstelių pablogėjimo jūsų smegenų srityse, kurios kontroliuoja kūno judesius, koordinaciją, mąstymą ir kitas svarbias funkcijas. Progresuojantis supranuklearinis paralyžius taip pat žinomas kaip Steele-Richardson-Olszewski sindromas.

Progresuojantis supranuklearinis paralyžius laikui bėgant blogėja ir gali sukelti gyvybei pavojingų komplikacijų, tokių kaip pneumonija ir rijimo pasunkėjimas. Progresuojantis supranuklearinis paralyžius nėra išgydomas, todėl gydant daugiausia dėmesio skiriama požymių ir simptomų valdymui.

Simptomai

Būdingi progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus požymiai ir simptomai:

• Gleichgewichtsverlust beim Gehen. Eine Tendenz zum Rückwärtsfallen kann sehr früh im Krankheitsverlauf auftreten.
• Eine Unfähigkeit, Ihre Augen richtig zu zielen. Sie können möglicherweise nicht nach unten schauen oder sehen verschwommen und doppelt. Diese Schwierigkeit beim Fokussieren der Augen kann dazu führen, dass manche Menschen aufgrund des schlechten Augenkontakts Essen verschütten oder an Gesprächen desinteressiert erscheinen.

Papildomi progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus požymiai ir simptomai skiriasi ir gali būti panašūs į Parkinsono ligos ir demencijos simptomus. Paprastai jie laikui bėgant blogėja ir gali apimti:

• Steifheit (insbesondere des Nackens) und unbeholfene Bewegungen
• Stürzen, insbesondere nach hinten fallen
• Langsames oder undeutliches Sprechen
• Schluckbeschwerden, die zu Würgen oder Würgen führen können
• Empfindlichkeit gegenüber hellem Licht
• Schlafstörungen
• Verlust des Interesses an angenehmen Aktivitäten
• Impulsives Verhalten oder Lachen oder Weinen ohne Grund
• Schwierigkeiten mit Argumentation, Problemlösung und Entscheidungsfindung
• Depression und Angst
• Ein überraschter oder erschrockener Gesichtsausdruck, der von starren Gesichtsmuskeln herrührt
• Schwindel

Kada eiti pas gydytoja?

Susisiekite su gydytoju, jei atsiranda bet kuris iš aukščiau išvardytų požymių ir simptomų.

Priežastys

Progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus priežastis nežinoma. Sutrikimo požymiai ir simptomai atsiranda dėl ląstelių suirimo jūsų smegenų srityse, ypač tų, kurios padeda kontroliuoti kūno judesius ir mąstymą.

Tyrėjai nustatė, kad progresuojančiu supranukleariniu paralyžiumi sergančių žmonių prastėjančiose smegenų ląstelėse yra per daug baltymo, vadinamo tau. Tau gumulėlių taip pat randama sergant kitomis neurodegeneracinėmis ligomis, tokiomis kaip Alzheimerio liga.

Retai progresuojantis supranuklearinis paralyžius pasitaiko šeimoje. Tačiau genetinis ryšys nėra aiškus, ir dauguma žmonių, sergančių progresuojančiu supranukleariniu paralyžiumi, šio sutrikimo nepaveldėjo.

Rizikos veiksniai

Vienintelis įrodytas progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus rizikos veiksnys yra amžius. Ši būklė paprastai paveikia 60–70 metų amžiaus žmones. Tai beveik nežinoma jaunesniems nei 40 metų žmonėms.

Komplikacijos

Progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus komplikacijos pirmiausia kyla dėl lėtų ir sunkių raumenų judesių. Šios komplikacijos gali būti:

• Stürzen, was zu Kopfverletzungen, Brüchen und anderen Verletzungen führen kann
• Schwierigkeiten beim Fokussieren der Augen, was ebenfalls zu Verletzungen führen kann
• Schlafstörungen, die zu einem Gefühl von Müdigkeit und übermäßigem Schlafen am Tag führen können
• Schwierigkeiten beim Betrachten heller Lichter
• Schluckbeschwerden, die zum Ersticken oder Einatmen von Nahrung oder Flüssigkeit in Ihre Atemwege führen können (Aspiration)
• Pneumonie, die durch Aspiration verursacht werden kann und die häufigste Todesursache bei Menschen mit progressiver supranukleärer Lähmung ist
• Impulsives Verhalten – zum Beispiel aufstehen, ohne auf Hilfe zu warten – was zu Stürzen führen kann

Kad išvengtumėte užspringimo pavojaus, gydytojas gali rekomenduoti maitinimo vamzdelį. Norint apsisaugoti nuo sužalojimų nukritus, galima naudoti vaikštynę arba invalido vežimėlį.

Progresyvus supranuklearinio paralyžiaus gydymas

Šaltiniai:

1. Faktor SA, et al. Progressive supranukleäre Lähmung (PSP): Klinische Merkmale und Diagnose. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 18. Januar 2022.
2. Datenblatt zur progressiven supranukleären Lähmung. Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle. http://www.ninds.nih.gov/disorders/psp/detail_psp.htm. Abgerufen am 18. Januar 2022.
3. Progressive supranukleäre Lähmung. Die Vereinigung für frontotemporale Degeneration. https://www.theaftd.org/understandingftd/disorders/psp. Abgerufen am 18. Januar 2022.
4. Colosimo C, et al. Fünfzig Jahre progressive supranukleäre Lähmung. Zeitschrift für Neurologie, Neurochirurgie und Psychiatrie. 2014; doi:10.1136/jnnp-2013-305740.
5. Armstrong MJ. Bewegungsstörungen. 2018; doi.org/10.1007/s11910-018-0819-5.
6. Ferri FF. Progressive supranukleäre Lähmung. In: Ferri’s Clinical Advisor 2022. Elsevier; 2022. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 19. Januar 2022.
7. Coughlin DG, et al. Progressive supranukleäre Lähmung: Fortschritte in Diagnose und Management. Parkinsonismus und verwandte Erkrankungen. 2020; doi:10.1016/j.parkreldis.2020.04.014.
8. Whitwell JL, et al. Eine Bewertung der Sprach-/Sprachvariante der progressiven supranukleären Lähmung. Klinische Praxis für Bewegungsstörungen. 2019; doi:10.1002/mdc3.12796.
9. Moretti DV. Verfügbare und zukünftige Behandlungen für atypischen Parkinsonismus. Eine systematische Übersicht. ZNS Neurowissenschaft und Therapeutik. 2018; doi:10.1111/cns.13068.
10. Netzwerk der Unterstützung. CurePSP. https://www.psp.org/ineedsupport/supportgroups/. Abgerufen am 19. Januar 2022.
11. Jensen NA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. 15. Oktober 2021.
12. Faktor SA, et al. Progressive supranukleäre Lähmung: Management und Prognose. https://uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 19. Januar 2022.
13. Whitwell JL, et al. [18F]AV-1451 Tau-Positronen-Emissions-Tomographie bei progressiver supranukleärer Lähmung. Bewegungsstörungen. 2017; doi:10.1002/mds.26834.
14. Josef KA. Wichtige neu auftretende Probleme bei progressiver supranukleärer Lähmung und kortikobasaler Degeneration. Zeitschrift für Neurologie. 2015; doi:10.1007/s00415-015-7682-y.
15. Josephs KA, et al. Die Entwicklung der primär progressiven Sprechapraxie. Gehirn. 2014; doi: 10.1093/brain/awu223.