Progresējoša supranukleārā trieka

Progresējoša supranukleārā trieka

pārskats

Supranukleārās triekas cēlonis

Supranukleārās triekas cēlonis

Smadzeņu stumbra, smadzeņu garozas, smadzenīšu un bazālo gangliju – šūnu kopas, kas atrodas dziļi smadzenēs – pasliktināšanās izraisa progresējošas supranukleārās triekas koordinācijas un kustību problēmas.

Progresējoša supranukleārā trieka ir reta smadzeņu slimība, kas izraisa nopietnas problēmas ar staigāšanu, līdzsvaru un acu kustībām un vēlāku rīšanu. Traucējumi rodas šūnu pasliktināšanās dēļ jūsu smadzeņu apgabalos, kas kontrolē ķermeņa kustību, koordināciju, domāšanu un citas svarīgas funkcijas. Progresējoša supranukleārā trieka ir pazīstama arī kā Stīla-Ričardsona-Olševska sindroms.

Progresējoša supranukleārā trieka laika gaitā pasliktinās un var izraisīt dzīvībai bīstamas komplikācijas, piemēram, pneimoniju un apgrūtinātu rīšanu. Progresējošu supranukleāro trieku nevar izārstēt, tāpēc ārstēšana ir vērsta uz pazīmju un simptomu pārvaldību.

Simptomi

Progresējošas supranukleārās triekas raksturīgās pazīmes un simptomi ir:

• Gleichgewichtsverlust beim Gehen. Eine Tendenz zum Rückwärtsfallen kann sehr früh im Krankheitsverlauf auftreten.
• Eine Unfähigkeit, Ihre Augen richtig zu zielen. Sie können möglicherweise nicht nach unten schauen oder sehen verschwommen und doppelt. Diese Schwierigkeit beim Fokussieren der Augen kann dazu führen, dass manche Menschen aufgrund des schlechten Augenkontakts Essen verschütten oder an Gesprächen desinteressiert erscheinen.

Progresējošas supranukleārās triekas papildu pazīmes un simptomi atšķiras un var būt līdzīgi Parkinsona slimības un demences simptomiem. Parasti tie laika gaitā pasliktinās un var ietvert:

• Steifheit (insbesondere des Nackens) und unbeholfene Bewegungen
• Stürzen, insbesondere nach hinten fallen
• Langsames oder undeutliches Sprechen
• Schluckbeschwerden, die zu Würgen oder Würgen führen können
• Empfindlichkeit gegenüber hellem Licht
• Schlafstörungen
• Verlust des Interesses an angenehmen Aktivitäten
• Impulsives Verhalten oder Lachen oder Weinen ohne Grund
• Schwierigkeiten mit Argumentation, Problemlösung und Entscheidungsfindung
• Depression und Angst
• Ein überraschter oder erschrockener Gesichtsausdruck, der von starren Gesichtsmuskeln herrührt
• Schwindel

Kad jāiet pie ārsta?

Sazinieties ar savu ārstu, ja novērojat kādu no iepriekš minētajām pazīmēm un simptomiem.

Cēloņi

Progresējošas supranukleārās paralīzes cēlonis nav zināms. Traucējuma pazīmes un simptomi rodas šūnu sabrukšanas rezultātā jūsu smadzeņu apgabalos, īpaši tajos, kas palīdz kontrolēt ķermeņa kustības un domāšanu.

Pētnieki ir atklājuši, ka cilvēku ar progresējošu supranukleāro trieku bojājošās smadzeņu šūnas satur pārmērīgu daudzumu proteīna, ko sauc par tau. Tau puduri ir sastopami arī citās neirodeģeneratīvās slimībās, piemēram, Alcheimera slimībā.

Reti progresējoša supranukleārā trieka rodas ģimenē. Bet ģenētiskā saikne nav skaidra, un lielākā daļa cilvēku ar progresējošu supranukleāro trieku nav mantojuši šo traucējumu.

Riska faktori

Vienīgais pierādītais progresējošas supranukleārās triekas riska faktors ir vecums. Stāvoklis parasti skar cilvēkus 60. un 70. gadu vecumā. Cilvēkiem, kas jaunāki par 40 gadiem, tas praktiski nav zināms.

Komplikācijas

Progresējošas supranukleārās triekas komplikācijas galvenokārt rodas no lēnām un grūtām muskuļu kustībām. Šīs komplikācijas var ietvert:

• Stürzen, was zu Kopfverletzungen, Brüchen und anderen Verletzungen führen kann
• Schwierigkeiten beim Fokussieren der Augen, was ebenfalls zu Verletzungen führen kann
• Schlafstörungen, die zu einem Gefühl von Müdigkeit und übermäßigem Schlafen am Tag führen können
• Schwierigkeiten beim Betrachten heller Lichter
• Schluckbeschwerden, die zum Ersticken oder Einatmen von Nahrung oder Flüssigkeit in Ihre Atemwege führen können (Aspiration)
• Pneumonie, die durch Aspiration verursacht werden kann und die häufigste Todesursache bei Menschen mit progressiver supranukleärer Lähmung ist
• Impulsives Verhalten – zum Beispiel aufstehen, ohne auf Hilfe zu warten – was zu Stürzen führen kann

Lai izvairītos no aizrīšanās riska, ārsts var ieteikt barošanas cauruli. Lai novērstu ievainojumus no kritieniem, var izmantot staigulīti vai ratiņkrēslu.

Progresīva supranukleārās triekas ārstēšana

Avoti:

1. Faktor SA, et al. Progressive supranukleäre Lähmung (PSP): Klinische Merkmale und Diagnose. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 18. Januar 2022.
2. Datenblatt zur progressiven supranukleären Lähmung. Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle. http://www.ninds.nih.gov/disorders/psp/detail_psp.htm. Abgerufen am 18. Januar 2022.
3. Progressive supranukleäre Lähmung. Die Vereinigung für frontotemporale Degeneration. https://www.theaftd.org/understandingftd/disorders/psp. Abgerufen am 18. Januar 2022.
4. Colosimo C, et al. Fünfzig Jahre progressive supranukleäre Lähmung. Zeitschrift für Neurologie, Neurochirurgie und Psychiatrie. 2014; doi:10.1136/jnnp-2013-305740.
5. Armstrong MJ. Bewegungsstörungen. 2018; doi.org/10.1007/s11910-018-0819-5.
6. Ferri FF. Progressive supranukleäre Lähmung. In: Ferri’s Clinical Advisor 2022. Elsevier; 2022. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 19. Januar 2022.
7. Coughlin DG, et al. Progressive supranukleäre Lähmung: Fortschritte in Diagnose und Management. Parkinsonismus und verwandte Erkrankungen. 2020; doi:10.1016/j.parkreldis.2020.04.014.
8. Whitwell JL, et al. Eine Bewertung der Sprach-/Sprachvariante der progressiven supranukleären Lähmung. Klinische Praxis für Bewegungsstörungen. 2019; doi:10.1002/mdc3.12796.
9. Moretti DV. Verfügbare und zukünftige Behandlungen für atypischen Parkinsonismus. Eine systematische Übersicht. ZNS Neurowissenschaft und Therapeutik. 2018; doi:10.1111/cns.13068.
10. Netzwerk der Unterstützung. CurePSP. https://www.psp.org/ineedsupport/supportgroups/. Abgerufen am 19. Januar 2022.
11. Jensen NA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. 15. Oktober 2021.
12. Faktor SA, et al. Progressive supranukleäre Lähmung: Management und Prognose. https://uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 19. Januar 2022.
13. Whitwell JL, et al. [18F]AV-1451 Tau-Positronen-Emissions-Tomographie bei progressiver supranukleärer Lähmung. Bewegungsstörungen. 2017; doi:10.1002/mds.26834.
14. Josef KA. Wichtige neu auftretende Probleme bei progressiver supranukleärer Lähmung und kortikobasaler Degeneration. Zeitschrift für Neurologie. 2015; doi:10.1007/s00415-015-7682-y.
15. Josephs KA, et al. Die Entwicklung der primär progressiven Sprechapraxie. Gehirn. 2014; doi: 10.1093/brain/awu223.