Progressiv supranukleær parese

Progressiv supranukleær parese

oversikt

Årsak til supranukleær parese

Årsak til supranukleær parese

Forringelse av celler i hjernestammen, hjernebarken, lillehjernen og basalganglia - en klynge av celler dypt i hjernen din - forårsaker koordinasjons- og bevegelsesproblemer ved progressiv supranukleær parese.

Progressiv supranukleær parese er en sjelden hjernesykdom som forårsaker alvorlige problemer med gange, balanse og øyebevegelser og senere svelging. Lidelsen skyldes forringelse av celler i områder av hjernen din som kontrollerer kroppsbevegelser, koordinasjon, tenkning og andre viktige funksjoner. Progressiv supranukleær parese er også kjent som Steele-Richardson-Olszewski syndrom.

Progressiv supranukleær parese forverres over tid og kan føre til livstruende komplikasjoner som lungebetennelse og svelgevansker. Det finnes ingen kur for progressiv supranukleær parese, så behandlingen fokuserer på å håndtere tegn og symptomer.

Symptomer

Karakteristiske tegn og symptomer på progressiv supranukleær parese inkluderer:

• Gleichgewichtsverlust beim Gehen. Eine Tendenz zum Rückwärtsfallen kann sehr früh im Krankheitsverlauf auftreten.
• Eine Unfähigkeit, Ihre Augen richtig zu zielen. Sie können möglicherweise nicht nach unten schauen oder sehen verschwommen und doppelt. Diese Schwierigkeit beim Fokussieren der Augen kann dazu führen, dass manche Menschen aufgrund des schlechten Augenkontakts Essen verschütten oder an Gesprächen desinteressiert erscheinen.

Ytterligere tegn og symptomer på progressiv supranukleær parese varierer og kan ligne på Parkinsons sykdom og demens. De blir generelt verre over tid og kan omfatte:

• Steifheit (insbesondere des Nackens) und unbeholfene Bewegungen
• Stürzen, insbesondere nach hinten fallen
• Langsames oder undeutliches Sprechen
• Schluckbeschwerden, die zu Würgen oder Würgen führen können
• Empfindlichkeit gegenüber hellem Licht
• Schlafstörungen
• Verlust des Interesses an angenehmen Aktivitäten
• Impulsives Verhalten oder Lachen oder Weinen ohne Grund
• Schwierigkeiten mit Argumentation, Problemlösung und Entscheidungsfindung
• Depression und Angst
• Ein überraschter oder erschrockener Gesichtsausdruck, der von starren Gesichtsmuskeln herrührt
• Schwindel

Når skal man gå til legen?

Gjør en avtale med legen din hvis du opplever noen av tegnene og symptomene som er oppført ovenfor.

Årsaker

Årsaken til progressiv supranukleær parese er ukjent. Tegn og symptomer på lidelsen skyldes nedbryting av celler i områder av hjernen din, spesielt de som hjelper deg med å kontrollere kroppsbevegelser og tenkning.

Forskere har funnet ut at de forverrede hjernecellene til personer med progressiv supranukleær parese inneholder store mengder av et protein kalt tau. Tau-klumper finnes også i andre nevrodegenerative sykdommer som Alzheimers sykdom.

Sjelden forekommer progressiv supranukleær parese i en familie. Men en genetisk kobling er ikke klar, og de fleste mennesker med progressiv supranukleær parese har ikke arvet lidelsen.

Risikofaktorer

Den eneste påviste risikofaktoren for progressiv supranukleær parese er alder. Tilstanden rammer vanligvis personer i slutten av 60- og 70-årene. Det er praktisk talt ukjent hos personer under 40 år.

Komplikasjoner

Komplikasjoner av progressiv supranukleær parese skyldes først og fremst langsomme og vanskelige muskelbevegelser. Disse komplikasjonene kan omfatte:

• Stürzen, was zu Kopfverletzungen, Brüchen und anderen Verletzungen führen kann
• Schwierigkeiten beim Fokussieren der Augen, was ebenfalls zu Verletzungen führen kann
• Schlafstörungen, die zu einem Gefühl von Müdigkeit und übermäßigem Schlafen am Tag führen können
• Schwierigkeiten beim Betrachten heller Lichter
• Schluckbeschwerden, die zum Ersticken oder Einatmen von Nahrung oder Flüssigkeit in Ihre Atemwege führen können (Aspiration)
• Pneumonie, die durch Aspiration verursacht werden kann und die häufigste Todesursache bei Menschen mit progressiver supranukleärer Lähmung ist
• Impulsives Verhalten – zum Beispiel aufstehen, ohne auf Hilfe zu warten – was zu Stürzen führen kann

For å unngå risiko for kvelning kan legen anbefale en ernæringssonde. For å hindre skader ved fall, kan rullator eller rullestol brukes.

Progressiv behandling av supranukleær parese

Kilder:

1. Faktor SA, et al. Progressive supranukleäre Lähmung (PSP): Klinische Merkmale und Diagnose. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 18. Januar 2022.
2. Datenblatt zur progressiven supranukleären Lähmung. Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle. http://www.ninds.nih.gov/disorders/psp/detail_psp.htm. Abgerufen am 18. Januar 2022.
3. Progressive supranukleäre Lähmung. Die Vereinigung für frontotemporale Degeneration. https://www.theaftd.org/understandingftd/disorders/psp. Abgerufen am 18. Januar 2022.
4. Colosimo C, et al. Fünfzig Jahre progressive supranukleäre Lähmung. Zeitschrift für Neurologie, Neurochirurgie und Psychiatrie. 2014; doi:10.1136/jnnp-2013-305740.
5. Armstrong MJ. Bewegungsstörungen. 2018; doi.org/10.1007/s11910-018-0819-5.
6. Ferri FF. Progressive supranukleäre Lähmung. In: Ferri’s Clinical Advisor 2022. Elsevier; 2022. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 19. Januar 2022.
7. Coughlin DG, et al. Progressive supranukleäre Lähmung: Fortschritte in Diagnose und Management. Parkinsonismus und verwandte Erkrankungen. 2020; doi:10.1016/j.parkreldis.2020.04.014.
8. Whitwell JL, et al. Eine Bewertung der Sprach-/Sprachvariante der progressiven supranukleären Lähmung. Klinische Praxis für Bewegungsstörungen. 2019; doi:10.1002/mdc3.12796.
9. Moretti DV. Verfügbare und zukünftige Behandlungen für atypischen Parkinsonismus. Eine systematische Übersicht. ZNS Neurowissenschaft und Therapeutik. 2018; doi:10.1111/cns.13068.
10. Netzwerk der Unterstützung. CurePSP. https://www.psp.org/ineedsupport/supportgroups/. Abgerufen am 19. Januar 2022.
11. Jensen NA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. 15. Oktober 2021.
12. Faktor SA, et al. Progressive supranukleäre Lähmung: Management und Prognose. https://uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 19. Januar 2022.
13. Whitwell JL, et al. [18F]AV-1451 Tau-Positronen-Emissions-Tomographie bei progressiver supranukleärer Lähmung. Bewegungsstörungen. 2017; doi:10.1002/mds.26834.
14. Josef KA. Wichtige neu auftretende Probleme bei progressiver supranukleärer Lähmung und kortikobasaler Degeneration. Zeitschrift für Neurologie. 2015; doi:10.1007/s00415-015-7682-y.
15. Josephs KA, et al. Die Entwicklung der primär progressiven Sprechapraxie. Gehirn. 2014; doi: 10.1093/brain/awu223.