Paralisia supranuclear progressiva

Paralisia supranuclear progressiva

visão geral

Causa da paralisia supranuclear

Causa da paralisia supranuclear

A deterioração das células do tronco cerebral, do córtex cerebral, do cerebelo e dos gânglios da base – um aglomerado de células nas profundezas do cérebro – causa problemas de coordenação e movimento da paralisia supranuclear progressiva.

A paralisia supranuclear progressiva é uma doença cerebral rara que causa sérios problemas de marcha, equilíbrio e movimentos oculares e, posteriormente, deglutição. O distúrbio resulta da deterioração das células em áreas do cérebro que controlam o movimento do corpo, a coordenação, o pensamento e outras funções importantes. A paralisia supranuclear progressiva também é conhecida como síndrome de Steele-Richardson-Olszewski.

A paralisia supranuclear progressiva piora com o tempo e pode levar a complicações potencialmente fatais, como pneumonia e dificuldade para engolir. Não há cura para a paralisia supranuclear progressiva, portanto o tratamento se concentra no controle dos sinais e sintomas.

Sintomas

Os sinais e sintomas característicos da paralisia supranuclear progressiva incluem:

• Gleichgewichtsverlust beim Gehen. Eine Tendenz zum Rückwärtsfallen kann sehr früh im Krankheitsverlauf auftreten.
• Eine Unfähigkeit, Ihre Augen richtig zu zielen. Sie können möglicherweise nicht nach unten schauen oder sehen verschwommen und doppelt. Diese Schwierigkeit beim Fokussieren der Augen kann dazu führen, dass manche Menschen aufgrund des schlechten Augenkontakts Essen verschütten oder an Gesprächen desinteressiert erscheinen.

Os sinais e sintomas adicionais da paralisia supranuclear progressiva variam e podem ser semelhantes aos da doença de Parkinson e da demência. Eles geralmente pioram com o tempo e podem incluir:

• Steifheit (insbesondere des Nackens) und unbeholfene Bewegungen
• Stürzen, insbesondere nach hinten fallen
• Langsames oder undeutliches Sprechen
• Schluckbeschwerden, die zu Würgen oder Würgen führen können
• Empfindlichkeit gegenüber hellem Licht
• Schlafstörungen
• Verlust des Interesses an angenehmen Aktivitäten
• Impulsives Verhalten oder Lachen oder Weinen ohne Grund
• Schwierigkeiten mit Argumentation, Problemlösung und Entscheidungsfindung
• Depression und Angst
• Ein überraschter oder erschrockener Gesichtsausdruck, der von starren Gesichtsmuskeln herrührt
• Schwindel

Quando ir ao médico?

Marque uma consulta com seu médico se sentir algum dos sinais e sintomas listados acima.

Causas

A causa da paralisia supranuclear progressiva é desconhecida. Os sinais e sintomas do distúrbio resultam da degradação de células em áreas do cérebro, especialmente aquelas que ajudam a controlar os movimentos e o pensamento do corpo.

Os pesquisadores descobriram que as células cerebrais em deterioração de pessoas com paralisia supranuclear progressiva contêm quantidades excessivas de uma proteína chamada tau. Aglomerados de tau também são encontrados em outras doenças neurodegenerativas, como a doença de Alzheimer.

Raramente, a paralisia supranuclear progressiva ocorre dentro de uma família. Mas a ligação genética não é clara e a maioria das pessoas com paralisia supranuclear progressiva não herdou a doença.

Fatores de risco

O único fator de risco comprovado para paralisia supranuclear progressiva é a idade. A condição geralmente afeta pessoas na faixa dos 60 e 70 anos. É praticamente desconhecido em pessoas com menos de 40 anos de idade.

Complicações

As complicações da paralisia supranuclear progressiva resultam principalmente de movimentos musculares lentos e difíceis. Essas complicações podem incluir:

• Stürzen, was zu Kopfverletzungen, Brüchen und anderen Verletzungen führen kann
• Schwierigkeiten beim Fokussieren der Augen, was ebenfalls zu Verletzungen führen kann
• Schlafstörungen, die zu einem Gefühl von Müdigkeit und übermäßigem Schlafen am Tag führen können
• Schwierigkeiten beim Betrachten heller Lichter
• Schluckbeschwerden, die zum Ersticken oder Einatmen von Nahrung oder Flüssigkeit in Ihre Atemwege führen können (Aspiration)
• Pneumonie, die durch Aspiration verursacht werden kann und die häufigste Todesursache bei Menschen mit progressiver supranukleärer Lähmung ist
• Impulsives Verhalten – zum Beispiel aufstehen, ohne auf Hilfe zu warten – was zu Stürzen führen kann

Para evitar o risco de asfixia, seu médico pode recomendar uma sonda de alimentação. Para evitar lesões por quedas, pode-se usar um andador ou cadeira de rodas.

Tratamento progressivo da paralisia supranuclear

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