Paralizie supranucleară progresivă

Paralizie supranucleară progresivă

privire de ansamblu

Cauza paraliziei supranucleare

Cauza paraliziei supranucleare

Deteriorarea celulelor din trunchiul cerebral, cortexul cerebral, cerebelul și ganglionii bazali - un grup de celule adânc în creier - provoacă probleme de coordonare și mișcare ale paraliziei supranucleare progresive.

Paralizia supranucleară progresivă este o tulburare rară a creierului care provoacă probleme serioase la mers, echilibru și mișcările ochilor și mai târziu la înghițire. Tulburarea rezultă din deteriorarea celulelor din zonele creierului tău care controlează mișcarea corpului, coordonarea, gândirea și alte funcții importante. Paralizia supranucleară progresivă este cunoscută și sub denumirea de sindrom Steele-Richardson-Olszewski.

Paralizia supranucleară progresivă se agravează în timp și poate duce la complicații care pun viața în pericol, cum ar fi pneumonia și dificultăți la înghițire. Nu există un remediu pentru paralizia supranucleară progresivă, așa că tratamentul se concentrează pe gestionarea semnelor și simptomelor.

Simptome

Semnele și simptomele caracteristice ale paraliziei supranucleare progresive includ:

• Gleichgewichtsverlust beim Gehen. Eine Tendenz zum Rückwärtsfallen kann sehr früh im Krankheitsverlauf auftreten.
• Eine Unfähigkeit, Ihre Augen richtig zu zielen. Sie können möglicherweise nicht nach unten schauen oder sehen verschwommen und doppelt. Diese Schwierigkeit beim Fokussieren der Augen kann dazu führen, dass manche Menschen aufgrund des schlechten Augenkontakts Essen verschütten oder an Gesprächen desinteressiert erscheinen.

Semnele și simptomele suplimentare ale paraliziei supranucleare progresive variază și pot fi similare cu cele ale bolii Parkinson și ale demenței. În general, acestea se agravează în timp și pot include:

• Steifheit (insbesondere des Nackens) und unbeholfene Bewegungen
• Stürzen, insbesondere nach hinten fallen
• Langsames oder undeutliches Sprechen
• Schluckbeschwerden, die zu Würgen oder Würgen führen können
• Empfindlichkeit gegenüber hellem Licht
• Schlafstörungen
• Verlust des Interesses an angenehmen Aktivitäten
• Impulsives Verhalten oder Lachen oder Weinen ohne Grund
• Schwierigkeiten mit Argumentation, Problemlösung und Entscheidungsfindung
• Depression und Angst
• Ein überraschter oder erschrockener Gesichtsausdruck, der von starren Gesichtsmuskeln herrührt
• Schwindel

Când să mergi la medic?

Faceți o programare la medicul dumneavoastră dacă aveți oricare dintre semnele și simptomele enumerate mai sus.

Cauze

Cauza paraliziei supranucleare progresive este necunoscută. Semnele și simptomele tulburării rezultă din descompunerea celulelor din zonele creierului dvs., în special cele care vă ajută să controlați mișcările corpului și gândirea.

Cercetatorii au descoperit ca celulele cerebrale aflate in deteriorare ale persoanelor cu paralizie supranucleara progresiva contin cantitati excesive de proteina numita tau. Aglomerările Tau se găsesc și în alte boli neurodegenerative, cum ar fi boala Alzheimer.

Rareori, paralizia supranucleară progresivă apare în cadrul unei familii. Dar o legătură genetică nu este clară și majoritatea persoanelor cu paralizie supranucleară progresivă nu au moștenit această tulburare.

Factori de risc

Singurul factor de risc dovedit pentru paralizia supranucleară progresivă este vârsta. Afecțiunea afectează de obicei oamenii la sfârșitul anilor 60 și 70 de ani. Este practic necunoscut la persoanele sub 40 de ani.

Complicații

Complicațiile paraliziei supranucleare progresive rezultă în principal din mișcările musculare lente și dificile. Aceste complicații pot include:

• Stürzen, was zu Kopfverletzungen, Brüchen und anderen Verletzungen führen kann
• Schwierigkeiten beim Fokussieren der Augen, was ebenfalls zu Verletzungen führen kann
• Schlafstörungen, die zu einem Gefühl von Müdigkeit und übermäßigem Schlafen am Tag führen können
• Schwierigkeiten beim Betrachten heller Lichter
• Schluckbeschwerden, die zum Ersticken oder Einatmen von Nahrung oder Flüssigkeit in Ihre Atemwege führen können (Aspiration)
• Pneumonie, die durch Aspiration verursacht werden kann und die häufigste Todesursache bei Menschen mit progressiver supranukleärer Lähmung ist
• Impulsives Verhalten – zum Beispiel aufstehen, ohne auf Hilfe zu warten – was zu Stürzen führen kann

Pentru a evita riscul de sufocare, medicul dumneavoastră vă poate recomanda o sondă de alimentare. Pentru a preveni rănile din cauza căderilor, se poate folosi un premergător sau un scaun cu rotile.

Tratamentul progresiv al paraliziei supranucleare

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