Progresívna supranukleárna obrna

Progresívna supranukleárna obrna

prehľad

Príčina supranukleárnej obrny

Príčina supranukleárnej obrny

Zhoršenie buniek v mozgovom kmeni, mozgovej kôre, mozočku a bazálnych gangliách – zhluku buniek hlboko vo vašom mozgu – spôsobuje koordinačné a pohybové problémy progresívnej supranukleárnej obrny.

Progresívna supranukleárna obrna je zriedkavé ochorenie mozgu, ktoré spôsobuje vážne problémy s chôdzou, rovnováhou a pohybmi očí a neskôr aj prehĺtaním. Porucha je výsledkom poškodenia buniek v oblastiach vášho mozgu, ktoré kontrolujú telesný pohyb, koordináciu, myslenie a ďalšie dôležité funkcie. Progresívna supranukleárna obrna je známa aj ako Steele-Richardson-Olszewského syndróm.

Progresívna supranukleárna obrna sa časom zhoršuje a môže viesť k život ohrozujúcim komplikáciám, ako je zápal pľúc a ťažkosti s prehĺtaním. Neexistuje žiadny liek na progresívnu supranukleárnu obrnu, takže liečba sa zameriava na zvládnutie príznakov a symptómov.

Symptómy

Charakteristické znaky a symptómy progresívnej supranukleárnej obrny zahŕňajú:

• Gleichgewichtsverlust beim Gehen. Eine Tendenz zum Rückwärtsfallen kann sehr früh im Krankheitsverlauf auftreten.
• Eine Unfähigkeit, Ihre Augen richtig zu zielen. Sie können möglicherweise nicht nach unten schauen oder sehen verschwommen und doppelt. Diese Schwierigkeit beim Fokussieren der Augen kann dazu führen, dass manche Menschen aufgrund des schlechten Augenkontakts Essen verschütten oder an Gesprächen desinteressiert erscheinen.

Ďalšie znaky a symptómy progresívnej supranukleárnej obrny sa líšia a môžu byť podobné príznakom Parkinsonovej choroby a demencie. Vo všeobecnosti sa časom zhoršujú a môžu zahŕňať:

• Steifheit (insbesondere des Nackens) und unbeholfene Bewegungen
• Stürzen, insbesondere nach hinten fallen
• Langsames oder undeutliches Sprechen
• Schluckbeschwerden, die zu Würgen oder Würgen führen können
• Empfindlichkeit gegenüber hellem Licht
• Schlafstörungen
• Verlust des Interesses an angenehmen Aktivitäten
• Impulsives Verhalten oder Lachen oder Weinen ohne Grund
• Schwierigkeiten mit Argumentation, Problemlösung und Entscheidungsfindung
• Depression und Angst
• Ein überraschter oder erschrockener Gesichtsausdruck, der von starren Gesichtsmuskeln herrührt
• Schwindel

Kedy ísť k lekárovi?

Dohodnite si stretnutie so svojím lekárom, ak spozorujete niektorý z vyššie uvedených prejavov a symptómov.

Príčiny

Príčina progresívnej supranukleárnej obrny nie je známa. Príznaky a symptómy poruchy sú výsledkom rozpadu buniek v oblastiach vášho mozgu, najmä tých, ktoré vám pomáhajú kontrolovať pohyby tela a myslenie.

Vedci zistili, že zhoršujúce sa mozgové bunky ľudí s progresívnou supranukleárnou obrnou obsahujú nadmerné množstvo proteínu nazývaného tau. Tau zhluky sa nachádzajú aj pri iných neurodegeneratívnych ochoreniach, ako je Alzheimerova choroba.

Zriedkavo sa v rodine vyskytuje progresívna supranukleárna obrna. Ale genetická súvislosť nie je jasná a väčšina ľudí s progresívnou supranukleárnou obrnou túto poruchu nezdedila.

Rizikové faktory

Jediným preukázaným rizikovým faktorom progresívnej supranukleárnej obrny je vek. Tento stav zvyčajne postihuje ľudí vo veku 60 až 70 rokov. U ľudí mladších ako 40 rokov je prakticky neznámy.

Komplikácie

Komplikácie progresívnej supranukleárnej obrny vyplývajú predovšetkým z pomalých a ťažkých svalových pohybov. Tieto komplikácie môžu zahŕňať:

• Stürzen, was zu Kopfverletzungen, Brüchen und anderen Verletzungen führen kann
• Schwierigkeiten beim Fokussieren der Augen, was ebenfalls zu Verletzungen führen kann
• Schlafstörungen, die zu einem Gefühl von Müdigkeit und übermäßigem Schlafen am Tag führen können
• Schwierigkeiten beim Betrachten heller Lichter
• Schluckbeschwerden, die zum Ersticken oder Einatmen von Nahrung oder Flüssigkeit in Ihre Atemwege führen können (Aspiration)
• Pneumonie, die durch Aspiration verursacht werden kann und die häufigste Todesursache bei Menschen mit progressiver supranukleärer Lähmung ist
• Impulsives Verhalten – zum Beispiel aufstehen, ohne auf Hilfe zu warten – was zu Stürzen führen kann

Aby sa predišlo riziku udusenia, lekár vám môže odporučiť sondu na kŕmenie. Aby ste predišli zraneniam pri pádoch, môžete použiť chodítko alebo invalidný vozík.

Progresívna liečba supranukleárnej obrny

Zdroje:

1. Faktor SA, et al. Progressive supranukleäre Lähmung (PSP): Klinische Merkmale und Diagnose. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 18. Januar 2022.
2. Datenblatt zur progressiven supranukleären Lähmung. Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle. http://www.ninds.nih.gov/disorders/psp/detail_psp.htm. Abgerufen am 18. Januar 2022.
3. Progressive supranukleäre Lähmung. Die Vereinigung für frontotemporale Degeneration. https://www.theaftd.org/understandingftd/disorders/psp. Abgerufen am 18. Januar 2022.
4. Colosimo C, et al. Fünfzig Jahre progressive supranukleäre Lähmung. Zeitschrift für Neurologie, Neurochirurgie und Psychiatrie. 2014; doi:10.1136/jnnp-2013-305740.
5. Armstrong MJ. Bewegungsstörungen. 2018; doi.org/10.1007/s11910-018-0819-5.
6. Ferri FF. Progressive supranukleäre Lähmung. In: Ferri’s Clinical Advisor 2022. Elsevier; 2022. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 19. Januar 2022.
7. Coughlin DG, et al. Progressive supranukleäre Lähmung: Fortschritte in Diagnose und Management. Parkinsonismus und verwandte Erkrankungen. 2020; doi:10.1016/j.parkreldis.2020.04.014.
8. Whitwell JL, et al. Eine Bewertung der Sprach-/Sprachvariante der progressiven supranukleären Lähmung. Klinische Praxis für Bewegungsstörungen. 2019; doi:10.1002/mdc3.12796.
9. Moretti DV. Verfügbare und zukünftige Behandlungen für atypischen Parkinsonismus. Eine systematische Übersicht. ZNS Neurowissenschaft und Therapeutik. 2018; doi:10.1111/cns.13068.
10. Netzwerk der Unterstützung. CurePSP. https://www.psp.org/ineedsupport/supportgroups/. Abgerufen am 19. Januar 2022.
11. Jensen NA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. 15. Oktober 2021.
12. Faktor SA, et al. Progressive supranukleäre Lähmung: Management und Prognose. https://uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 19. Januar 2022.
13. Whitwell JL, et al. [18F]AV-1451 Tau-Positronen-Emissions-Tomographie bei progressiver supranukleärer Lähmung. Bewegungsstörungen. 2017; doi:10.1002/mds.26834.
14. Josef KA. Wichtige neu auftretende Probleme bei progressiver supranukleärer Lähmung und kortikobasaler Degeneration. Zeitschrift für Neurologie. 2015; doi:10.1007/s00415-015-7682-y.
15. Josephs KA, et al. Die Entwicklung der primär progressiven Sprechapraxie. Gehirn. 2014; doi: 10.1093/brain/awu223.