Progressiv supranukleär pares

Progressiv supranukleär pares

översikt

Orsak till supranukleär pares

Orsak till supranukleär pares

Försämring av celler i hjärnstammen, cerebral cortex, lillhjärnan och basala ganglier - ett kluster av celler djupt i din hjärna - orsakar koordinations- och rörelseproblem vid progressiv supranukleär pares.

Progressiv supranukleär pares är en sällsynt hjärnsjukdom som orsakar allvarliga problem med gång, balans och ögonrörelser och senare sväljning. Störningen beror på försämring av celler i delar av din hjärna som styr kroppsrörelser, koordination, tänkande och andra viktiga funktioner. Progressiv supranukleär pares är också känd som Steele-Richardson-Olszewskis syndrom.

Progressiv supranukleär pares förvärras med tiden och kan leda till livshotande komplikationer som lunginflammation och svårigheter att svälja. Det finns inget botemedel mot progressiv supranukleär pares, så behandlingen fokuserar på att hantera tecknen och symtomen.

Symtom

Karakteristiska tecken och symtom på progressiv supranukleär pares inkluderar:

• Gleichgewichtsverlust beim Gehen. Eine Tendenz zum Rückwärtsfallen kann sehr früh im Krankheitsverlauf auftreten.
• Eine Unfähigkeit, Ihre Augen richtig zu zielen. Sie können möglicherweise nicht nach unten schauen oder sehen verschwommen und doppelt. Diese Schwierigkeit beim Fokussieren der Augen kann dazu führen, dass manche Menschen aufgrund des schlechten Augenkontakts Essen verschütten oder an Gesprächen desinteressiert erscheinen.

Ytterligare tecken och symtom på progressiv supranukleär pares varierar och kan likna dem vid Parkinsons sjukdom och demens. De blir i allmänhet värre med tiden och kan inkludera:

• Steifheit (insbesondere des Nackens) und unbeholfene Bewegungen
• Stürzen, insbesondere nach hinten fallen
• Langsames oder undeutliches Sprechen
• Schluckbeschwerden, die zu Würgen oder Würgen führen können
• Empfindlichkeit gegenüber hellem Licht
• Schlafstörungen
• Verlust des Interesses an angenehmen Aktivitäten
• Impulsives Verhalten oder Lachen oder Weinen ohne Grund
• Schwierigkeiten mit Argumentation, Problemlösung und Entscheidungsfindung
• Depression und Angst
• Ein überraschter oder erschrockener Gesichtsausdruck, der von starren Gesichtsmuskeln herrührt
• Schwindel

När ska man gå till doktorn?

Boka tid med din läkare om du upplever något av de tecken och symtom som anges ovan.

Orsaker

Orsaken till progressiv supranukleär pares är okänd. Tecken och symtom på sjukdomen beror på nedbrytning av celler i delar av din hjärna, särskilt de som hjälper dig att kontrollera kroppsrörelser och tänkande.

Forskare har funnit att de försämrade hjärncellerna hos personer med progressiv supranukleär pares innehåller alltför stora mängder av ett protein som kallas tau. Tau-klumpar finns också i andra neurodegenerativa sjukdomar som Alzheimers sjukdom.

Sällan förekommer progressiv supranukleär pares inom en familj. Men en genetisk koppling är inte klar, och de flesta personer med progressiv supranukleär pares har inte ärvt sjukdomen.

Riskfaktorer

Den enda bevisade riskfaktorn för progressiv supranukleär pares är ålder. Tillståndet drabbar vanligtvis människor i slutet av 60- och 70-talet. Det är praktiskt taget okänd hos personer under 40 år.

Komplikationer

Komplikationer av progressiv supranukleär pares beror främst på långsamma och svåra muskelrörelser. Dessa komplikationer kan inkludera:

• Stürzen, was zu Kopfverletzungen, Brüchen und anderen Verletzungen führen kann
• Schwierigkeiten beim Fokussieren der Augen, was ebenfalls zu Verletzungen führen kann
• Schlafstörungen, die zu einem Gefühl von Müdigkeit und übermäßigem Schlafen am Tag führen können
• Schwierigkeiten beim Betrachten heller Lichter
• Schluckbeschwerden, die zum Ersticken oder Einatmen von Nahrung oder Flüssigkeit in Ihre Atemwege führen können (Aspiration)
• Pneumonie, die durch Aspiration verursacht werden kann und die häufigste Todesursache bei Menschen mit progressiver supranukleärer Lähmung ist
• Impulsives Verhalten – zum Beispiel aufstehen, ohne auf Hilfe zu warten – was zu Stürzen führen kann

För att undvika risken för kvävning kan din läkare rekommendera en sond. För att förhindra fallskador kan rollator eller rullstol användas.

Progressiv behandling av supranukleär pares

Källor:

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