进行性核上性麻痹

进行性核上性麻痹

概述

核上性麻痹的病因

核上性麻痹的病因

脑干、大脑皮层、小脑和基底神经节（大脑深处的一组细胞）中的细胞退化会导致进行性核上性麻痹的协调和运动问题。

进行性核上性麻痹是一种罕见的脑部疾病，会导致严重的行走、平衡、眼球运动以及随后的吞咽问题。 这种疾病是由于大脑中控制身体运动、协调、思维和其他重要功能的区域细胞退化引起的。 进行性核上性麻痹也称为 Steele-Richardson-Olszewski 综合征。

进行性核上性麻痹会随着时间的推移而恶化，并可能导致危及生命的并发症，例如肺炎和吞咽困难。 进行性核上性麻痹无法治愈，因此治疗重点是控制体征和症状。

症状

进行性核上性麻痹的特征性体征和症状包括：

• Gleichgewichtsverlust beim Gehen. Eine Tendenz zum Rückwärtsfallen kann sehr früh im Krankheitsverlauf auftreten.
• Eine Unfähigkeit, Ihre Augen richtig zu zielen. Sie können möglicherweise nicht nach unten schauen oder sehen verschwommen und doppelt. Diese Schwierigkeit beim Fokussieren der Augen kann dazu führen, dass manche Menschen aufgrund des schlechten Augenkontakts Essen verschütten oder an Gesprächen desinteressiert erscheinen.

进行性核上性麻痹的其他体征和症状各不相同，可能与帕金森病和痴呆症相似。 随着时间的推移，它们通常会变得更糟，可能包括：

• Steifheit (insbesondere des Nackens) und unbeholfene Bewegungen
• Stürzen, insbesondere nach hinten fallen
• Langsames oder undeutliches Sprechen
• Schluckbeschwerden, die zu Würgen oder Würgen führen können
• Empfindlichkeit gegenüber hellem Licht
• Schlafstörungen
• Verlust des Interesses an angenehmen Aktivitäten
• Impulsives Verhalten oder Lachen oder Weinen ohne Grund
• Schwierigkeiten mit Argumentation, Problemlösung und Entscheidungsfindung
• Depression und Angst
• Ein überraschter oder erschrockener Gesichtsausdruck, der von starren Gesichtsmuskeln herrührt
• Schwindel

什么时候去看医生？

如果您出现上述任何体征和症状，请与您的医生预约。

原因

进行性核上性麻痹的病因尚不清楚。 这种疾病的体征和症状是由大脑区域的细胞崩溃引起的，特别是那些帮助您控制身体运动和思维的细胞。

研究人员发现，进行性核上性麻痹患者的恶化脑细胞含有过量的 tau 蛋白。 Tau 蛋白团块也存在于其他神经退行性疾病中，例如阿尔茨海默病。

进行性核上性麻痹很少发生在家庭内部。 但遗传联系尚不清楚，大多数进行性核上性麻痹患者并未遗传这种疾病。

危险因素

唯一已证实的进行性核上性麻痹的危险因素是年龄。 这种情况通常影响 60 多岁和 70 多岁的人。 对于 40 岁以下的人来说，这种情况几乎是未知的。

并发症

进行性核上性麻痹的并发症主要是由缓慢而困难的肌肉运动引起的。 这些并发症可能包括：

• Stürzen, was zu Kopfverletzungen, Brüchen und anderen Verletzungen führen kann
• Schwierigkeiten beim Fokussieren der Augen, was ebenfalls zu Verletzungen führen kann
• Schlafstörungen, die zu einem Gefühl von Müdigkeit und übermäßigem Schlafen am Tag führen können
• Schwierigkeiten beim Betrachten heller Lichter
• Schluckbeschwerden, die zum Ersticken oder Einatmen von Nahrung oder Flüssigkeit in Ihre Atemwege führen können (Aspiration)
• Pneumonie, die durch Aspiration verursacht werden kann und die häufigste Todesursache bei Menschen mit progressiver supranukleärer Lähmung ist
• Impulsives Verhalten – zum Beispiel aufstehen, ohne auf Hilfe zu warten – was zu Stürzen führen kann

为了避免窒息的风险，您的医生可能会建议使用饲管。 为了防止跌倒受伤，可以使用助行器或轮椅。

核上性麻痹的渐进治疗

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