Rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcoma

áttekintés

A Rhabdomyosarcoma (RMS) a rák ritka típusa, amely lágy szövetekben - különösen a vázizomzatban vagy néha üreges szervekben, például a hólyagban vagy a méhben - alakul ki. Az RMS bármely életkorban előfordulhat, de leggyakrabban gyermekeket érint.

Bár az RMS bárhol előfordulhat a testben, nagyobb valószínűséggel kezdődik:

• Kopf- und Halsbereich
• Harnsystem, wie die Blase
• Fortpflanzungssystem, wie Vagina, Gebärmutter und Hoden
• Arme und Beine

A kilátások (prognózis) és a kezelési döntések a rhabdomyosarcoma típusától, kezdetétől, a daganat méretétől és a rák terjedésétől függenek. A kezelés általában műtét, kemoterápia és sugárterápia kombinációját foglalja magában.

A rhabdomyosarcoma kezelésében elért jelentős előrelépések jelentősen javították az eredményeket. A kezelés befejezése után a betegeket egész életen át monitorozni kell az intenzív kemoterápia és sugárkezelés lehetséges hosszú távú hatásai miatt.

Tünetek

A rhabdomyosarcoma jelei és tünetei a rák lokalizációjától függenek.

Például, ha a rák a fej vagy a nyak területén található, a jelek és tünetek többek között a következők lehetnek:

• Kopfschmerzen
• Ausbeulen oder Anschwellen der Augen
• Blutungen in Nase, Rachen oder Ohren

Ha a rák a húgyúti vagy a reproduktív rendszerben van, a jelek és tünetek a következők lehetnek:

• Probleme beim Wasserlassen und Blut im Urin
• Schwierigkeiten beim Stuhlgang
• Eine Masse oder Blutung in der Vagina oder im Rektum

Ha a rák a karokban vagy a lábakban van, a jelek és tünetek a következők lehetnek:

• Schwellung oder Knoten im Arm oder Bein
• Schmerzen im betroffenen Bereich, obwohl manchmal keine Schmerzen vorhanden sind

Okok

Nem világos, hogy mi okozza a rhabdomyosarcomát.

Az orvosok tudják, hogy a rhabdomyosarcoma akkor kezdődik, amikor egy sejt DNS-ében megváltozik. A sejt DNS-e tartalmazza azokat az utasításokat, amelyek megmondják a sejtnek, hogy mit tegyen. A változások arra késztetik a sejtet, hogy gyorsan szaporodjon, és folytassa az életet, amikor az egészséges sejtek normális esetben elpusztulnak. Az eredmény abnormális sejtek gyűjteménye (tumor), amely behatolhat és elpusztíthatja az egészséges testszöveteket. Az abnormális sejtek elszakadhatnak és elterjedhetnek (áttétet képezhetnek) az egész testben.

Kockázati tényezők

A rhabdomyosarcoma kockázatát növelő tényezők a következők:

• Familiengeschichte von Krebs. Das Risiko eines Rhabdomyosarkoms ist höher bei Kindern mit einem Blutsverwandten, wie einem Elternteil oder Geschwister, der Krebs hatte, insbesondere wenn dieser Krebs in jungen Jahren aufgetreten ist. Aber die meisten Kinder mit Rhabdomyosarkom haben keine Familiengeschichte von Krebs.
• Genetische Syndrome, die das Krebsrisiko erhöhen. In seltenen Fällen wurde das Rhabdomyosarkom mit genetischen Syndromen in Verbindung gebracht, die von den Eltern auf die Kinder übertragen werden, darunter Neurofibromatose 1, Noonan-Syndrom, Li-Fraumeni-Syndrom, Beckwith-Wiedemann-Syndrom und Costello-Syndrom.

Komplikációk

A rhabdomyosarcoma és kezelésének szövődményei a következők:

• Krebs, der sich ausbreitet (metastasiert). Das Rhabdomyosarkom kann sich von seinem Ausgangspunkt auf andere Bereiche ausbreiten, was die Behandlung und Genesung erschwert. Das Rhabdomyosarkom breitet sich am häufigsten auf die Lunge, Lymphknoten und Knochen aus.
• Nebenwirkungen der Langzeitbehandlung. Die aggressiven Behandlungen, die zur Kontrolle des Rhabdomyosarkoms erforderlich sind, können sowohl kurz- als auch langfristig erhebliche Nebenwirkungen verursachen. Ihr medizinisches Betreuungsteam kann Ihnen dabei helfen, die Nebenwirkungen zu bewältigen, die während der Behandlung auftreten, und Ihnen eine Liste mit Nebenwirkungen zukommen lassen, auf die Sie in den Jahren nach der Behandlung achten müssen.

Rhabdomyosarcoma ellátás

Források:

1. Goldblum JR, et al.. Rhabdomyosarkom. In: Weichteiltumoren von Enzinger und Weiss. 7. Aufl. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 15. Januar 2020.
2. Niederhuber JE, et al., Hrsg. Pädiatrische solide Tumoren. In: Abeloffs Klinische Onkologie. 6. Aufl. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 15. Januar 2020.
3. Weichteilsarkom. Nationales umfassendes Krebsnetzwerk. https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/default.aspx. Abgerufen am 15. Januar 2020.
4. Behandlung des Rhabdomyosarkoms im Kindesalter (PDQ). Nationales Krebs Institut. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq. Abgerufen am 16. Januar 2020.
5. Lupo PJ, et al. Familiengeschichte von Krebs und Rhabdomyosarkom im Kindesalter: Ein Bericht der Children’s Oncology Group und der Utah Population Database. Krebsmedizin. 2015; doi:10.1002/cam4.448.
6. Warner KJ. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. 18. Juli 2019.
7. NCCN-Mitgliedsinstitutionen. Nationales umfassendes Krebsnetzwerk. https://www.nccn.org/members/network.aspx. Abgerufen am 20. Januar 2020.
8. Standorte. Gruppe für Kinderonkologie. https://www.childrensoncologygroup.org/index.php/locations. Abgerufen am 20. Januar 2020.