Sklerodermie

Überblick

Sklerodermie (sklair-oh-DUR-muh), auch bekannt als systemische Sklerose, ist eine Gruppe seltener Krankheiten, die mit Verhärtung und Straffung der Haut einhergehen. Es kann auch Probleme in den Blutgefäßen, inneren Organen und im Verdauungstrakt verursachen.

Sklerodermie wird oft als „begrenzt“ oder „diffus“ kategorisiert, was sich nur auf den Grad der Hautbeteiligung bezieht. Beide Arten können alle anderen Gefäß- oder Organprobleme beinhalten. Lokalisierte Sklerodermie, auch bekannt als Morphea, betrifft nur die Haut.

Obwohl es keine Heilung für Sklerodermie gibt, können Behandlungen die Symptome lindern, das Fortschreiten verlangsamen und die Lebensqualität verbessern.

Typen

Morphea

Symptome

Die Anzeichen und Symptome der Sklerodermie sind von Person zu Person unterschiedlich, je nachdem, welche Körperteile betroffen sind.

Hautbezogene Anzeichen und Symptome

Fast jeder, der an Sklerodermie leidet, erlebt eine Verhärtung und Straffung der Haut.

Die ersten betroffenen Körperstellen sind in der Regel die Finger, Hände, Füße und das Gesicht. Bei manchen Menschen kann die Hautverdickung auch Unterarme, Oberarme, Brust, Bauch, Unterschenkel und Oberschenkel betreffen. Frühe Symptome können Schwellungen und Juckreiz sein. Betroffene Haut kann aufgrund der Spannung heller oder dunkler werden und glänzend aussehen.

Bei manchen Menschen treten auch kleine rote Flecken, sogenannte Teleangiektasien, an Händen und Gesicht auf. Unter der Haut können sich vor allem an den Fingerspitzen Kalkablagerungen bilden, die auf Röntgenbildern sichtbare Beulen verursachen.

Raynaud-Phänomen

Das Raynaud-Phänomen ist bei Sklerodermie häufig und tritt aufgrund einer unangemessenen und übertriebenen Kontraktion der kleinen Blutgefäße in den Fingern und Zehen als Reaktion auf Kälte oder emotionalen Stress auf. In diesem Fall können die Finger weiß, blau oder rot werden und sich schmerzhaft oder taub anfühlen. Das Raynaud-Phänomen kann auch bei Menschen ohne Sklerodermie auftreten.

Verdauungsprobleme

Sklerodermie kann jeden Teil des Verdauungssystems betreffen, von der Speiseröhre bis zum Rektum. Je nachdem, welche Teile des Verdauungssystems betroffen sind, können folgende Anzeichen und Symptome auftreten:

Sodbrennen
Schluckbeschwerden
Blähungen
Durchfall
Verstopfung
Stuhlinkontinenz

Herz- und Lungenprobleme

Wenn Sklerodermie das Herz oder die Lunge betrifft, kann sie Kurzatmigkeit, verminderte Belastbarkeit und Schwindel verursachen. Sklerodermie kann Narben im Lungengewebe verursachen, die mit der Zeit zu zunehmender Atemnot führen können. Es gibt Medikamente, die helfen können, das Fortschreiten dieser Lungenschädigung zu verlangsamen.

Sklerodermie kann auch dazu führen, dass der Blutdruck im Kreislauf zwischen Herz und Lunge ansteigt. Dies wird als pulmonale Hypertonie bezeichnet. Neben Kurzatmigkeit kann pulmonale Hypertonie auch zu überschüssiger Flüssigkeit in den Beinen, Füßen und manchmal um das Herz herum führen.

Wenn Sklerodermie das Herz betrifft, kann der Herzschlag unregelmäßig werden. Bei manchen Menschen kann auch eine Herzinsuffizienz auftreten.

Ursachen

Sklerodermie resultiert aus einer Überproduktion und Ansammlung von Kollagen im Körpergewebe. Kollagen ist eine faserige Proteinart, aus der das Bindegewebe Ihres Körpers, einschließlich Ihrer Haut, besteht.

Ärzte wissen nicht genau, was diesen Prozess auslöst, aber das Immunsystem des Körpers scheint eine Rolle zu spielen. Höchstwahrscheinlich wird Sklerodermie durch eine Kombination von Faktoren verursacht, darunter Probleme mit dem Immunsystem, Genetik und Umweltauslöser.

Risikofaktoren

Jeder kann Sklerodermie bekommen, aber sie tritt bei Frauen viel häufiger auf als bei Männern. Mehrere kombinierte Faktoren scheinen das Risiko der Entwicklung von Sklerodermie zu beeinflussen:

Genetik. Menschen mit bestimmten Genvariationen scheinen eher an Sklerodermie zu erkranken. Dies könnte erklären, warum eine kleine Anzahl von Sklerodermie-Fällen scheinbar in Familien auftritt und warum einige Arten von Sklerodermie bei bestimmten ethnischen Gruppen häufiger vorkommen.
Umweltauslöser. Forschungsergebnisse deuten darauf hin, dass Sklerodermie-Symptome bei manchen Menschen durch den Kontakt mit bestimmten Viren, Medikamenten oder Drogen ausgelöst werden können. Wiederholter Kontakt mit bestimmten Schadstoffen oder Chemikalien, beispielsweise bei der Arbeit, kann das Sklerodermierisiko ebenfalls erhöhen. Ein umweltbedingter Auslöser ist bei den meisten Menschen nicht erkennbar.
Probleme mit dem Immunsystem. Es wird angenommen, dass Sklerodermie eine Autoimmunerkrankung ist. Dies bedeutet, dass es zum Teil auftritt, weil das Immunsystem des Körpers beginnt, das Bindegewebe anzugreifen. Menschen mit Sklerodermie können auch Symptome einer anderen Autoimmunerkrankung haben – wie rheumatoide Arthritis, Lupus oder Sjögren-Syndrom.

Komplikationen

Sklerodermie-Komplikationen reichen von leicht bis schwer und können sich auf Folgendes auswirken:

Fingerspitzen. Bei systemischer Sklerose kann das Raynaud-Phänomen so schwerwiegend werden, dass der eingeschränkte Blutfluss das Gewebe an den Fingerspitzen dauerhaft schädigt und Grübchen oder Hautwunden verursacht. In einigen Fällen kann das Gewebe an den Fingerspitzen absterben.
Lunge. Die Vernarbung des Lungengewebes kann Ihre Atmungsfähigkeit und Ihre Toleranz für Bewegung beeinträchtigen. Sie können auch Bluthochdruck in den Arterien zu Ihrer Lunge entwickeln.
Nieren. Eine schwere Nierenkomplikation (sklerodermische Nierenkrise) beinhaltet einen plötzlichen Anstieg des Blutdrucks und ein schnelles Nierenversagen. Eine sofortige Behandlung dieser Erkrankung ist wichtig, um die Nierenfunktion zu erhalten.
Herz. Die Vernarbung des Herzgewebes erhöht das Risiko von Herzrhythmusstörungen und dekompensierter Herzinsuffizienz. Sklerodermie kann auch eine Entzündung des Membransacks verursachen, der Ihr Herz umgibt.
Zähne. Eine starke Straffung der Gesichtshaut kann dazu führen, dass Ihr Mund kleiner und schmaler wird, was das Zähneputzen oder sogar eine professionelle Reinigung erschweren kann. Menschen mit Sklerodermie produzieren oft keine normalen Mengen an Speichel, sodass das Kariesrisiko noch weiter steigt.
Verdauungstrakt. Verdauungsprobleme im Zusammenhang mit Sklerodermie können zu Sodbrennen und Schluckbeschwerden führen. Es kann auch zu Krämpfen, Blähungen, Verstopfung oder Durchfall kommen. Einige Menschen mit Sklerodermie können auch Probleme bei der Aufnahme von Nährstoffen haben, da Bakterien im Darm überwuchert sind.
Gelenke. Die Haut über den Gelenken kann so eng werden, dass sie die Flexibilität und Bewegung der Gelenke einschränkt, insbesondere in den Händen.

Die Mayo Clinic Erfahrung und Patientengeschichten

Unsere Patienten sagen uns, dass die Qualität ihrer Interaktionen, unsere Liebe zum Detail und die Effizienz ihrer Besuche eine Gesundheitsversorgung bedeuten, wie sie sie noch nie erlebt haben. Sehen Sie sich die Geschichten zufriedener Patienten der Mayo Clinic an.

Innovative Transplantation bietet Hoffnung für Patienten mit seltener Autoimmunerkrankung, wenige Optionen
Angesichts einer Erkrankung, für die es keine Heilung und nur wenige Behandlungsmöglichkeiten gibt, wandte sich Chris Ryals an die Mayo Clinic in Florida, um eine Antwort zu erhalten. Eine innovative Transplantation kehrte seine Symptome im Wesentlichen um und gab ihm Hoffnung. Als Berufssoldat war Chris Ryals daran gewöhnt, körperlich aktiv zu sein. Der Air Force Master Sergeant lief regelmäßig, besuchte […]

Quellen:

Sklerodermie: Ausführlich. National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases. https://www.niams.nih.gov/health-topics/scleroderma/advanced. Abgerufen am 22. September 2021.
Fragen Sie MayoExpert. Sklerodermie. Mayo-Klinik. 2021.
Goldman L. et al., Hrsg. Systemische Sklerose (Sklerodermie). In: Goldman-Cecil Medicine. 26. Aufl. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 22. September 2021.
Ferri FF. Sklerodermie (systemische Sklerose). In: Ferri’s Clinical Advisor 2022. Elsevier; 2022. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 22. September 2021.
Patterson JW. Störungen des Kollagens. Weedons Hautpathologie. 5. Aufl. Elsevier; 2021. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 22. September 2021.
Varga J. Klinische Manifestationen und Diagnose der systemischen Sklerose (Sklerodermie) bei Erwachsenen. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 22. September 2021.
Mukherjee M. et al. Kardiale Manifestationen der systemischen Sklerose (Sklerodermie) bei Erwachsenen. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 5. Oktober 2021.
Umgang mit Sklerodermie. Sklerodermie-Stiftung. https://www.scleroderma.org/site/SPageServer/?pagename=patients_coping#.YUtmAflKjmY. Abgerufen am 22. September 2021.
Hinze AM (Gutachten). Mayo-Klinik. 16. November 2021.