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Maladie de von Willebrand
Maladie de von Willebrand
aperçu
La maladie de von Willebrand est un trouble hémorragique permanent dans lequel le sang ne coagule pas correctement. Les personnes atteintes de la maladie ont un faible facteur de von Willebrand, une protéine qui aide le sang à coaguler, ou la protéine ne fonctionne pas comme elle le devrait.
La plupart des personnes atteintes de la maladie naissent avec cette maladie et en ont hérité d’un ou des deux parents. Signes d'avertissement, tels que Cependant, certains symptômes, tels que des saignements abondants après une intervention dentaire, peuvent ne pas apparaître avant des années.
La maladie de von Willebrand ne peut être guérie. Mais avec un traitement et des soins personnels, la plupart des personnes atteintes de cette maladie peuvent mener une vie active.
Symptômes
De nombreuses personnes atteintes de la maladie de von Willebrand ne le savent pas car les signes sont légers ou absents. Le signe le plus courant de la maladie est un saignement anormal.
Il existe trois principaux types de maladie. L'ampleur des saignements varie d'une personne à l'autre, en fonction du type et de la gravité de la maladie.
Si vous souffrez de la maladie de von Willebrand, vous pourriez avoir :
- Übermäßige Blutungen aufgrund einer Verletzung oder nach Operationen oder zahnärztlichen Eingriffen
- Häufiges Nasenbluten, das nicht innerhalb von 10 Minuten aufhört
- Starke oder lange Menstruationsblutung
- Starke Blutungen während der Wehen und Geburt
- Blut in Ihrem Urin oder Stuhl
- Leichte Blutergüsse oder klumpige Blutergüsse
Les signes et symptômes des menstruations peuvent inclure :
- Blutgerinnsel mit einem Durchmesser von mehr als 2,5 cm in Ihrem Menstruationsfluss
- Die Notwendigkeit, Ihre Monatsbinde oder Ihren Tampon mehr als einmal pro Stunde zu wechseln
- Die Notwendigkeit, einen doppelten Hygieneschutz für den Menstruationsfluss zu verwenden
- Symptome einer Anämie, einschließlich Müdigkeit, Erschöpfung oder Kurzatmigkeit
Quand aller chez le médecin ?
Contactez votre médecin si vous avez des saignements qui durent longtemps ou qui sont difficiles à arrêter.
Causes
La cause habituelle de la maladie de von Willebrand est un gène anormal héréditaire qui contrôle le facteur de von Willebrand, une protéine qui joue un rôle clé dans la coagulation sanguine.
Si vous avez de faibles niveaux de cette protéine ou si elle ne fonctionne pas comme elle le devrait, les petites cellules sanguines appelées plaquettes peuvent ne pas coller ensemble correctement ou ne pas s'attacher normalement aux parois des vaisseaux sanguins en cas de blessure. Cela perturbe le processus de coagulation et peut parfois entraîner des saignements incontrôlés.
De nombreuses personnes atteintes de la maladie de von Willebrand ont également de faibles niveaux de facteur VIII, une autre protéine qui contribue à la coagulation.
Le facteur VIII est impliqué dans un autre trouble héréditaire de la coagulation appelé hémophilie. Mais contrairement à l’hémophilie, qui touche principalement les hommes, la maladie de von Willebrand touche aussi bien les hommes que les femmes et est généralement plus bénigne.
Rarement, la maladie de von Willebrand peut se développer plus tard dans la vie chez des personnes qui n'ont pas hérité d'un gène affecté d'un parent. Ceci est connu sous le nom de syndrome acquis de von Willebrand et est probablement causé par une condition médicale sous-jacente.
Facteurs de risque
Le principal facteur de risque de la maladie de von Willebrand est les antécédents familiaux. Les parents transmettent le gène de la maladie à leurs enfants. La maladie saute rarement des générations.
La maladie est généralement une maladie « héréditaire autosomique dominante », ce qui signifie que vous avez besoin d’un gène muté provenant d’un seul parent pour contracter la maladie. Si vous êtes porteur du gène de la maladie de von Willebrand, vous avez 50 % de chances de transmettre ce gène à vos enfants.
La forme la plus grave de la maladie est « autosomique récessive », ce qui signifie que les deux parents doivent vous transmettre un gène muté.
Complications
Dans de rares cas, la maladie de von Willebrand peut provoquer des saignements incontrôlables pouvant mettre la vie en danger. D’autres complications de la maladie de von Willebrand peuvent inclure :
- Anämie. Starke Menstruationsblutungen können eine Eisenmangelanämie verursachen.
- Schwellung und Schmerzen. Dies kann auf abnormale Blutungen in den Gelenken oder im Weichgewebe zurückzuführen sein.
prévention
Si vous envisagez d’avoir des enfants et avez des antécédents familiaux de maladie de von Willebrand, envisagez un conseil génétique. Si vous êtes porteur du gène de la maladie de von Willebrand, vous pouvez le transmettre à votre progéniture, même si vous ne présentez aucun symptôme.
Sources :
- Von-Willebrand-Krankheit. Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten. https://www.cdc.gov/ncbddd/vwd/facts.html. Abgerufen am 26. August 2021.
- Fragen Sie MayoExpert. Von-Willebrand-Krankheit. Mayo-Klinik; 2021.
- Rick ICH. Klinische Darstellung und Diagnose des von-Willebrand-Syndroms. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 26. August 2021.
- Von-Willebrand-Krankheit. Nationale Organisation für seltene Erkrankungen. https://rarediseases.org/rare-diseases/von-willebrand-disease/. Abgerufen am 26. August 2021.
- Rick ICH. Von-Willebrand-Krankheit: Behandlung leichter Blutungen und Routineversorgung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 26. August 2021.
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- Connell NT, et al. ASH ISTH NHF WFH 2021 Leitlinien zur Behandlung des von-Willebrand-Syndroms. Blut Fortschritte. 2021; doi:10.1182/bloodadvances.2020003264.