Doença de von Willebrand

Doença de von Willebrand

visão geral

A doença de Von Willebrand é um distúrbio hemorrágico vitalício em que o sangue não coagula adequadamente. Pessoas com a doença apresentam baixo fator de von Willebrand, uma proteína que ajuda a coagular o sangue, ou a proteína não funciona como deveria.

A maioria das pessoas com a doença nasce com ela e a herda de um ou de ambos os pais. Sinais de alerta, como No entanto, alguns sintomas, como sangramento intenso após um procedimento odontológico, podem demorar anos.

A doença de Von Willebrand não pode ser curada. Mas com tratamento e autocuidado, a maioria das pessoas com esta doença pode levar uma vida ativa.

Sintomas

Muitas pessoas com doença de von Willebrand não sabem disso porque os sinais são leves ou ausentes. O sinal mais comum da doença é o sangramento anormal.

Existem três tipos principais da doença. A quantidade de sangramento varia de pessoa para pessoa, dependendo do tipo e gravidade da doença.

Se você tem doença de von Willebrand, pode ter:

• Übermäßige Blutungen aufgrund einer Verletzung oder nach Operationen oder zahnärztlichen Eingriffen
• Häufiges Nasenbluten, das nicht innerhalb von 10 Minuten aufhört
• Starke oder lange Menstruationsblutung
• Starke Blutungen während der Wehen und Geburt
• Blut in Ihrem Urin oder Stuhl
• Leichte Blutergüsse oder klumpige Blutergüsse

Os sinais e sintomas da menstruação podem incluir:

• Blutgerinnsel mit einem Durchmesser von mehr als 2,5 cm in Ihrem Menstruationsfluss
• Die Notwendigkeit, Ihre Monatsbinde oder Ihren Tampon mehr als einmal pro Stunde zu wechseln
• Die Notwendigkeit, einen doppelten Hygieneschutz für den Menstruationsfluss zu verwenden
• Symptome einer Anämie, einschließlich Müdigkeit, Erschöpfung oder Kurzatmigkeit

Quando ir ao médico?

Contacte o seu médico se tiver hemorragias que duram muito tempo ou são difíceis de parar.

Causas

A causa comum da doença de von Willebrand é um gene anormal herdado que controla o fator de von Willebrand – uma proteína que desempenha um papel fundamental na coagulação do sangue.

Se você tiver níveis baixos dessa proteína ou ela não funcionar como deveria, pequenas células sanguíneas chamadas plaquetas podem não se unir adequadamente ou se fixar normalmente nas paredes dos vasos sanguíneos quando ocorre uma lesão. Isso interrompe o processo de coagulação e às vezes pode levar a sangramento descontrolado.

Muitas pessoas com doença de von Willebrand também apresentam níveis baixos de fator VIII, outra proteína que ajuda na coagulação.

O fator VIII está envolvido em outro distúrbio de coagulação hereditário chamado hemofilia. Mas, ao contrário da hemofilia, que afecta principalmente os homens, a doença de von Willebrand afecta tanto homens como mulheres e é geralmente mais suave.

Raramente, a doença de von Willebrand pode se desenvolver mais tarde na vida em pessoas que não herdaram um gene afetado dos pais. Isso é conhecido como síndrome de von Willebrand adquirida e provavelmente é causado por uma condição médica subjacente.

Fatores de risco

O principal fator de risco para a doença de von Willebrand é a história familiar. Os pais transmitem o gene da doença aos filhos. A doença raramente salta gerações.

A doença é geralmente um distúrbio “hereditário autossômico dominante”, o que significa que você precisa de um gene mutado de apenas um dos pais para contrair a doença. Se você tem o gene da doença de von Willebrand, tem 50% de chance de transmitir esse gene aos seus filhos.

A forma mais grave da doença é “autossômica recessiva”, o que significa que ambos os pais devem transmitir a você um gene mutado.

Complicações

Raramente, a doença de von Willebrand pode causar sangramento incontrolável, que pode ser fatal. Outras complicações da doença de von Willebrand podem incluir:

• Anämie. Starke Menstruationsblutungen können eine Eisenmangelanämie verursachen.
• Schwellung und Schmerzen. Dies kann auf abnormale Blutungen in den Gelenken oder im Weichgewebe zurückzuführen sein.

prevenção

Se você planeja ter filhos e tem histórico familiar da doença de von Willebrand, considere o aconselhamento genético. Se você for portador do gene da doença de von Willebrand, poderá transmiti-lo aos seus filhos, mesmo que não apresente nenhum sintoma.

Fontes:

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