Im Alter von 66 Jahren vermutete Richard „Dick“ Nash zum ersten Mal, dass etwas nicht stimmte, als er zu Ehren seiner Enkelin an einem Spaziergang wegen jugendlichem Diabetes in Dallas teilnahm. „Es waren nur zwei Meilen – keine große Sache – aber ich konnte es nicht schaffen, ohne hinzufallen“, erinnerte er sich. „Meine Frau musste mir zurück zum Auto helfen.“

Nach diesem Tag im Jahr 2011 verschlechterte sich Dicks Gesundheitszustand weiter. Seine Beine versteiften sich unwillkürlich, sein Gleichgewichtssinn verschlechterte sich und das Gehen wurde immer schwieriger, wenn nicht sogar unmöglich. Die Geschwindigkeit seiner körperlichen Bewegungen wurde insgesamt merklich langsamer. Sogar der Versuch, sich zu konzentrieren, fühlte sich träge an, was die alltägliche Kommunikation zu einer Herausforderung machte.

Schließlich suchte er einen Neurologen auf und bei ihm wurde 2016 die Parkinson-Krankheit diagnostiziert, eine fortschreitende, degenerative Erkrankung ohne klare Ursache und ohne Heilung. Er begann mit Physiotherapie und Medikamenten, in der Hoffnung, einen Teil seiner Beweglichkeit und Kognition wiederzuerlangen.

Aber irgendetwas fühlte sich für Dick nicht richtig an.

Obwohl er die typischen Anzeichen von Parkinson aufwies – Steifheit, langsame Bewegungen, schlechtes Gleichgewicht, kognitive Probleme, Inkontinenz –, schienen viele der Behandlungen keinen Unterschied zu machen. „Die Symptome waren nie konsistent“, sagte er.

Entschlossen, Antworten zu finden, machte sich Dick auf die Suche nach seiner Gesundheit. Glücklicherweise hatte er mehr als zehn Jahre als Versicherungsvertreter gearbeitet und war mit Medicare und dem komplexen medizinischen System vertraut. In den nächsten Jahren besuchte er zahlreiche Ärzte und Spezialisten.

Dann führte ihn seine Reise nach UT Southwestern. Dort identifizierten Ärzte des Peter O’Donnell Jr. Brain Institute den wahren Übeltäter: den Normaldruckhydrozephalus (NPH), eine seltene Erkrankung, die durch überschüssige Flüssigkeitsansammlung im Gehirn verursacht wird.

Mit einem engagierten Team von NPH-Experten im Rücken unterzog sich Dick der Operation, die er brauchte, um seine Gesundheit zu verbessern. Innerhalb weniger Monate nach Erhalt der richtigen Diagnose erlangte er seine körperliche Unabhängigkeit, seine Kommunikationsfähigkeit und wertvolle wertvolle Zeit mit seiner Familie zurück. Was als düsterer Ausblick auf die Zukunft begann, hat sich in einen Neuanfang verwandelt.

Was ist ein Normaldruckhydrozephalus?

NPH tritt typischerweise bei Patienten über 60 Jahren auf und ist durch eine übermäßige Ansammlung von Liquor (CSF) im Gehirn gekennzeichnet. Ein gesunder Körper erzeugt ständig Liquor, zirkuliert ihn durch das Gehirn und resorbiert ihn wieder. Wenn diese Prozesse unterbrochen werden, sammelt sich zusätzliche Flüssigkeit an, die das Gehirn komprimiert und seine Fähigkeit zur Selbstreinigung beeinträchtigt. Dies kann zu fortschreitenden Schwierigkeiten führen bei:

  • Beweglichkeit, insbesondere Steifheit beim Gehen
  • Kognition, gekennzeichnet durch träges Denken, Verwirrung und/oder Vergesslichkeit
  • Harninkontinenz

Im Gegensatz zum typischen Hydrozephalus, bei dem bei Patienten ein erheblicher Druckanstieg auf das Gehirn auftritt, kommt es bei Patienten mit NPH nur zu geringen oder gar keinen Druckanstiegen, was die Erkennung der Erkrankung erschwert. Jüngste internationale Studien legen nahe, dass etwa 1,5 bis 3 Prozent der Patienten im Alter von 70 bis 77 Jahren von NPH betroffen sind, und mehr als 6 Prozent der über 80-Jährigen, was erheblich höher ist als die geschätzte Prävalenz der Parkinson-Krankheit. Das bedeutet, dass in den USA möglicherweise bis zu 1 bis 2 Millionen Menschen mit NPH leben. Leider werden nur etwa 20–40 % jemals diagnostiziert und erhalten eine Behandlung.

Arten des Normaldruckhydrozephalus

NPH wird typischerweise in zwei Kategorien unterteilt:

  • Idiopathischer NPHwobei die genaue Ursache unbekannt ist, aber normalerweise auf Altersprobleme zurückgeführt wird, die die Liquorzirkulation im Körper stören
  • Sekundärer NPHwenn die Liquorstörung auf eine andere Erkrankung zurückzuführen ist, wie zum Beispiel:
    • Kopfverletzung
    • Komplikationen bei der Operation
    • Subarachnoidalblutung (Blutung im Bereich um das Gehirn)
    • Hirntumore
    • Gehirninfektionen (z. B. Meningitis)
    • Gehirnentzündung

NPH erhielt im Mai 2025 einen seltenen Aufschwung im öffentlichen Rampenlicht, als der berühmte Musiker Billy Joel seine eigene Diagnose bekannt gab und mit der Behandlung begann.

Die Suche nach einer wirksamen Behandlung

In den Jahren nach Dicks Parkinson-Diagnose wurde es immer schwieriger, mit seiner Krankheit umzugehen. Seine Beinsteifheit verschlimmerte sich, bis er größtenteils ans Haus gefesselt war. Er brauchte immer einen Rollstuhl, wenn er das Haus verließ. Seine kognitiven Defizite machten es ihm außerdem schwer, Gespräche zu führen oder das Telefon oder den Computer zu benutzen.

All dies forderte einen Tribut von seiner wichtigsten Bezugsperson, seiner Frau, mit der er seit mehr als 55 Jahren verheiratet war. „Er hatte im Grunde aufgegeben“, sagte Sharon Nash. „Er wollte nicht leben. Er wollte nichts tun, deshalb waren seine Muskeln verkümmert. Er hatte einfach keine Motivation, für sich selbst zu sorgen.“

Zum Glück für Dick brachte ein routinemäßiger Besuch bei einem Physiotherapeuten an der UT Southwestern zur Behandlung seiner Inkontinenz den Durchbruch, den er brauchte.

Wie seine früheren Ärzte sah auch die Beckenbodenspezialistin Michelle Bradley, PT, DPT, WCS zunächst keinen Grund, an Dicks Parkinson-Diagnose zu zweifeln. Sie begann mit ihm zusammenzuarbeiten, um seine Symptome zu lindern. Erst als Dick im Rollstuhl zu einem späteren Termin ankam, ahnte sie, dass vielleicht noch etwas anderes vor sich ging.

Er erzählte mir, dass er vor ein paar Tagen einen Eingriff hatte, bei dem Valium erforderlich war. Seitdem hatte er große Schwierigkeiten beim Gehen. Da ich wusste, dass Valium nicht zu einem so schnellen und langanhaltenden Rückgang führt, war ich besorgt.“

Michelle Bradley, PT, DPT, Beckenbodenspezialistin

Als sie Dick das nächste Mal sah, hatte sich sein Zustand verschlechtert. Selbst für die Parkinson-Krankheit war eine derart schnelle Veränderung in kurzer Zeit ungewöhnlich und löste ein großes Warnsignal aus. „Ich war so besorgt, dass ich mit ihm nach vorne ging und darum bat, dass Herr Nash so schnell wie möglich einen Termin bei einem Neurologen erhält“, sagte sie.

Zum ersten Mal seit Jahren hatte Dick das Gefühl, dass jemand wirklich sah, was er durchmachte.

Die ersten Schritte zur NPH-Diagnose

Dick traf sich zunächst mit Vibhash Sharma, MD, medizinischer Direktor der Klinik für interventionelle (Neuromodulation) Bewegungsstörungen an der UT Southwestern. Nach einer gründlichen Untersuchung schloss Dr. Sharma Parkinson aus.

Auch wenn Dicks Beine einfroren und ihn stürzen ließen, hatte er keine anderen mit der Krankheit in Zusammenhang stehenden Erkrankungen entwickelt. Sein Rezept für Levodopa, ein Standardmedikament gegen Parkinson, das den Dopaminspiegel im Gehirn erhöht, schien keine Wirkung auf seine Symptome zu haben. Ein früherer DaT-Scan (Dopamin-Transporter-Scan) ergab ebenfalls keine eindeutigen Hinweise auf Parkinson.

Basierend auf einem neuen MRT-Scan und seiner eigenen klinischen Untersuchung überwies Dr. Sharma Dick an die NPH-Gruppe an der UT Southwestern.

Das richtige Team für die richtige Diagnose

Im Februar 2024 hatte Dick seinen ersten Termin beim engagierten NPH-Team von UT Southwestern. Zur interdisziplinären Gruppe gehören Padraig O’Suilleabhain, MD, ein auf Bewegungsstörungen spezialisierter Neurologe, und Jeffrey Schaffert, Ph.D., ein klinischer Neuropsychologe, der sich auf Demenzsyndrome spezialisiert hat.

Während einige Neurologen in ihrer klinischen Praxis auf NPH stoßen, hat UT Southwestern einen gezielteren Ansatz gewählt und ein engagiertes interdisziplinäres Team gebildet, um potenzielle NPH-Fälle anzugehen. Durch die Kombination ihrer Fachkenntnisse können die Teammitglieder subtile Anzeichen von NPH bei Patienten leichter erkennen, die Pflege rationalisieren und hoffentlich Klarheit in einen notorisch unklaren Zustand bringen.

Angesichts der Symptome von Dick und früherer Tests war das Team nicht besonders überrascht, dass bei Dick eine Parkinson-Diagnose erhalten wurde. Als sie sich daran machten, seine umfangreiche Krankengeschichte aufzuklären und ihre eigenen Untersuchungen durchzuführen, stellten sie jedoch noch mehr Hinweise auf NPH fest.

Klinische Symptome

Sie studierten seine Bewegungen. „Seine Gehschwierigkeiten hatten etwas, das wir ‚magnetischen Gang‘ nennen, bei dem seine Füße dazu neigten, am Boden zu kleben, als ob Magnete in seinen Schuhen wären“, erklärte Dr. O’Suilleabhain. „Es handelt sich um eine klassische Gangbeschwerde, die sich im Laufe von etwa zehn Jahren verschlechtert hat.“

Sein negativer DaT-Scan und die Tatsache, dass er nicht auf Levodopa reagiert hatte, beunruhigten Dr. Schaffert. „Wenn es einem Patienten viel besser geht [on levodopa]das würde in vielen Fällen eher auf Parkinson hinweisen“, sagte er. „Die Tatsache, dass es ihm nicht besser ging, lässt die gelbe Flagge wehen: ‚Womit könnten wir es sonst noch zu tun haben?‘“

Dicks schwankende Symptome trugen ebenfalls zum potenziellen Beweis für eine neue Diagnose bei. „Es kommt sicherlich häufig vor, dass Menschen zeitweise das Gefühl haben, dass ihr Gehirn anders funktioniert, sowohl körperlich in Bezug auf die Art und Weise, wie sie gehen, als auch kognitiv in Bezug auf die Klarheit ihres Denkens“, sagte Dr. O’Suilleabhain. „Schlaf, Koffein, Blutdruck und sogar das Wetter können einen Einfluss haben. Die Schwere der Parkinson-Symptome kann sich durch den Verlust von Neuronen ändern, aber die durch NPH verursachte Variation des Liquorabflusses erzeugt einen ähnlichen Effekt.“

Bildgebung

Basierend auf seinen Scans hatten sich die Ventrikel in der Mitte von Dicks Gehirn erheblich vergrößert, was wahrscheinlich auf überschüssigen Liquor und einen verringerten Abfluss zurückzuführen war, was die Kommunikation zwischen Gehirn und Beinen stören kann.

Es gab auch Hinweise auf unverhältnismäßig vergrößerte Rillen im Gehirn, die auftreten, wenn Liquor in diesen Räumen eingeschlossen ist. Auf Scans kann dies wie eine Gehirnschrumpfung aussehen, die möglicherweise zu Dicks früherer Fehldiagnose beigetragen hat.

Liquorabflüsse

Ein wichtiges Detail, das das Team feststellte, war, dass Dick im Laufe seiner Krankheit bereits zwei Lendenwirbelsäulenpunktionen durchgeführt hatte. Bei diesen Eingriffen wird eine kleine Nadel oder ein Katheter in den unteren Rücken eingeführt, um Flüssigkeit um das Rückenmark herum zu entfernen. Das Ablassen einer großen Menge Liquor kann manchmal die Symptome lindern und die Diagnose erleichtern, obwohl ein mangelndes Ansprechen eine NPH nicht ausschließt. Aber für Dick waren die Ergebnisse nicht schlüssig.

Die NPH-Diagnoselücke

Leider kommt es bei Patienten mit NPH häufig zu anfänglichen Fehldiagnosen.

Im Gegensatz zu kognitiven Störungen, die anhand bestimmter Marker identifiziert werden können, gibt es bei NPH keinen definitiven Test (z. B. zeigen Gehirnscans von Alzheimer-Patienten typischerweise die Ansammlung eines Proteins namens Amyloid, das Strukturen bildet, die normale Gehirnfunktionen stören). Mehrere gesundheitliche Probleme können die Lage noch weiter trüben. Patienten unterziehen sich in der Regel Liquortests, Lumbaldrainagen, Medikamenten und möglicherweise einer Operation, bevor ihre Ärzte eine endgültige Diagnose von NPH stellen.

Die medizinische Gemeinschaft scheint zu begreifen, dass NPH häufiger auftreten könnte als bisher angenommen. Forscher in Schweden, die Gehirn-MRT-Scans von fast 800 70-jährigen Patienten untersuchten, fanden bei 1,5 % Hinweise auf NPH (eine frühere Studie ergab auch eine deutlich höhere Prävalenz bei über 80-Jährigen).

Dies ist einer der Hauptgründe, warum Spezialisten an der UT Southwestern ihr Fachwissen gebündelt haben. „Wir versuchen, bei der NPH-Bestimmung systematischer vorzugehen“, sagte Dr. O’Suilleabhain. Während Lumbaldrainagen weiterhin ein Faktor bei der Diagnose sind, hofft das Team, von solchen invasiven Tests zu einer rationalisierten Reihe kognitiver und Mobilitätstests überzugehen.

Das Team hofft außerdem, die Methoden zur Unterscheidung von NPH von anderen Erkrankungen zu verbessern und das Ansprechen auf die Behandlung durch die Analyse von Proteinen in Liquor und Blut vorherzusagen. Als Hauptforscher trug Dr. Schaffert dazu bei, das Forschungsprogramm erheblich voranzubringen, indem er sich eine Finanzierung in Höhe von 1,2 Millionen US-Dollar sicherte: „Wir konnten unseren klinischen Weg in umfangreiche Forschungsanstrengungen umsetzen. Wir freuen uns darauf, in diesem Jahr fortschrittlichere Bildgebung, Biomarker-Sammlung und Längsschnitt-Follow-up für unsere Patienten einzuführen.“

Ein letzter Test zur Bestätigung des NPH

Um die nächsten Schritte festzulegen, schlug das NPH-Team vor, dass Dick sich einer weiteren Liquor-Drainage und einem Lumbalinfusionstest unterziehen sollte, einem weitaus umfangreicheren Diagnoseverfahren, das von vielen Kliniken nicht angeboten wird.

Dick wurde in das William P. Clements Jr. University Hospital eingeliefert, wo ihm vier Tage lang eine Lumbaldrainage angelegt wurde. Alle vier Stunden ließen die Ärzte 20 Milliliter Liquor abtropfen, wodurch im Wesentlichen die Hälfte dessen, was sein Körper produzierte, entfernt wurde und die Flüssigkeitssysteme des Gehirns neu gestartet wurden. Dick meldete eine gewisse Verbesserung, aber wie bei seinen vorherigen Abflusstests waren die Ergebnisse nicht endgültig.

Während desselben Krankenhausbesuchs führten die Ärzte jedoch auch einen lumbalen Infusionstest durch, bei dem mithilfe von Echtzeitsensoren der Hirndruck (ICP) überwacht und aktiv gemessen wird, wie gut der Liquor fließt und vom Gehirn absorbiert wird. Dicks ICP stieg während der Infusion an und es dauerte sehr lange, bis er wieder abfiel.

Dieses Ergebnis lieferte zusammen mit der Bildgebung und den klinischen Symptomen genügend Beweise, um bei Dick NPH zu diagnostizieren und die Empfehlung zur Installation eines Shunts zu stützen. Es gab keine Garantie dafür, dass der Shunt helfen würde – und er würde eine Operation und möglicherweise später eine Wartungs- oder Ersatzoperation erfordern –, aber es war immer noch die beste Chance für Dick, wieder auf die Beine zu kommen.

Nachdem der Eingriff mit dem Neurochirurgen Dr. Jon White besprochen wurde, wurde ein Termin festgelegt.

Entlastung des Gehirndrucks

Am 1. August 2024 kam Dick zur Operation im Clements University Hospital an.

In Dicks Augen war dies seine letzte Chance, das Leben wiederzugewinnen, das er vor seiner Krankheit hatte. „Ich habe beschlossen, dass ich, wenn diese Operation nicht funktioniert, einen Hospizaufenthalt beantragen würde“, sagte er. Nach Jahren voller Rückschläge und Unsicherheit war er bereit, weiterzumachen oder loszulassen.

An diesem Tag hatte Dick zwei Operationsteams – eines, um einen ventrikuloperitonealen Shunt in seinem Schädel zu installieren, und ein anderes, um ihn an einen Abfluss in seinem Bauch anzuschließen. Der Shunt wurde in die Hirnventrikel eingeführt, wo sich die Flüssigkeit offenbar am stärksten ansammelte. Für den zweiten Teil des Eingriffs wurde ein langer, dünner Schlauch an den Shunt angeschlossen und durch Hals und Brust in die Bauchhöhle geführt, einen Raum im Bauchraum, in dem sich die Verdauungsorgane befinden.

Sobald die Eingriffe abgeschlossen waren, fungierte der Shunt als Überdruckventil und öffnete sich, um Liquor abzulassen, wenn der Druck in seinen Ventrikeln zu hoch wurde. Der Liquor würde dann durch den Schlauch in seinen Bauch fließen und vom Körper absorbiert werden. Sobald der Druck in den Normalbereich zurückkehrte, würde sich der Shunt wieder schließen und den Liquorfluss stoppen. Auf diese Weise würde sich der Flüssigkeitsdruck stabilisieren und das Abfallentsorgungssystem des Gehirns würde wiederhergestellt.

Obwohl Shunts nachweislich die Funktionalität von NPH-Patienten verbessern, sind ihre Gesamtauswirkungen auf Kognition und Mobilität noch unklar. UT Southwestern nahm kürzlich an einer randomisierten, kontrollierten klinischen Studie teil, an der mehrere Standorte in den USA, Kanada und Schweden beteiligt waren, um die Wirksamkeit von Shunts zu testen – die erste Studie dieser Art weltweit. Durch das Verständnis der vollständigen Auswirkungen hoffen Ärzte festzustellen, welche Patienten wahrscheinlich davon profitieren.

Von NPH bis zur Wiedergeburt

Die meisten Patienten mit NPH bemerken erst Wochen oder sogar Monate nach der Installation eines Shunts einen signifikanten Unterschied. Für Dick vollzog sich die Veränderung fast unmittelbar.

Nur einen Tag nach der Operation tat er etwas, was er seit Jahren nicht mehr getan hatte: Er stand auf und zählte, während er mit einem Gehhilfe 250 Schritte zurücklegte. „Das war die weiteste Strecke, die ich seit sechs Monaten gelaufen bin“, sagte Dick. „Ich bin in einem Transportrollstuhl zur Operation erschienen, daher war es eine große Sache, so viel zu Fuß zu gehen.“ Das war im wahrsten Sinne des Wortes sein größter Fortschritt seit Jahren.

Dick bezeichnete die Operation als seinen „Tag der Wiedergeburt“ und war fest entschlossen, gesund zu bleiben. Mehr als ein Jahr später läuft er täglich etwa drei Meilen und hat einen Großteil der Funktionalität wiedererlangt, von der er glaubte, sie für immer verloren zu haben. Mit 80 Jahren kann er mehr als vor fast zehn Jahren. „Ich kann jetzt in der Küche arbeiten“, sagte er. „Ich kann rausgehen, wenn Leute mich einladen, das Haus zu verlassen. Sharon und ich gehen raus, wenn wir einen Film sehen wollen.“ Das Paar plant sogar, später in diesem Jahr international zu reisen.

Als Teil seiner Genesung begann Dick mit einer Sprachtherapie, die ihm dabei half, die Kontakte, die er während seiner Krankheit verloren hatte, wiederzugewinnen. Sharon sagt: „Eines der Dinge, die passieren, wenn man eine Krankheit wie er hatte, ist, dass man isoliert wird. Und je isolierter man wird, desto mehr kognitive Defizite entwickelt man. Ihm geht es einfach viel besser. Jetzt ist er in der Lage, sich mit Menschen zu unterhalten und viele Dinge zu tun, die er vor seiner Operation und vor der Therapie einfach nicht tun konnte.“

Auch andere Symptome sind verschwunden, darunter die Inkontinenz, die ihn ungewollt auf den Weg der Heilung brachte. „Ich trage nicht mehr das, was wir ‚Reisehosen‘ nennen“, sagte Dick. „Außerdem habe ich meine Medikamenteneinnahme um etwa 60 % reduziert – ich habe viele Pillen weggelassen, die ich nicht mehr brauche.“

Von allem, was er im letzten Jahr gewonnen hat, waren jedoch die Momente mit seiner Familie die bedeutungsvollsten. Er ist besonders stolz darauf, mehr Zeit mit seinen jungen Urenkeln zu verbringen, und ist denen dankbar, die ihm dabei geholfen haben. „Dr. Schaffert, Dr. White und Dr. O’Suilleabhain sind Helden, weil sie das Notwendige getan haben“, sagte Dick. „Sie haben mir zugehört.“

Nach seinen eigenen Erfahrungen sagte Dick, dass seine größte Hoffnung darin besteht, dass NPH in der medizinischen Gemeinschaft mehr Anerkennung findet, damit andere die Behandlung erhalten können, die sie benötigen, um ihr Leben wiederzugewinnen.

„Wunder geschehen“, sagte er. „Und ich war der Nutznießer eines Wunders.“

Quellen:

UT Southwestern Medical Center