Wie Kuhgewebe und ein Metallrahmen das Baby Florence vor einem potenziell tödlichen Zustand bewahrten, nachdem Chirurgen ihr „walnussgroßes Herz“ operiert hatten

Einem 13 Wochen alten Baby wurde durch eine bahnbrechende Operation das Leben gerettet, bei der eine winzige Klappe in ihrem walnussgroßen Herzen mit einem Metallrahmen und Gewebe einer Kuh ersetzt wurde.

Bei Florence Fox aus Sidcup im Südosten Londons wurde im Alter von nur neun Wochen eine seltene Krankheit diagnostiziert, die eine der Klappen betrifft, die dafür sorgen, dass sauerstoffreiches Blut richtig fließt. Kleine Kinder mit der Erkrankung, die als gemischte Mitralklappenerkrankung bekannt ist, sind unbehandelt mit hohen Sterblichkeitsraten konfrontiert.

Die Ärzte des Evelina London Children’s Hospital hatten den Eltern von Florence, Jenny, 33, und Billy, 38, einem Bauleiter, gesagt, dass sie warten würden, bis sie älter und kräftiger sei, bevor sie operieren würden – aber als sich ihr Gesundheitszustand rapide verschlechterte, waren sie gezwungen zu handeln.

Bei Florence Fox aus Sidcup im Südosten Londons wurde im Alter von nur neun Wochen eine seltene Krankheit diagnostiziert, die eine der Klappen betrifft, die dafür sorgen, dass sauerstoffreiches Blut richtig fließt

Die Mitralklappe ist eine Klappe, die dem Herzen hilft, sauerstoffreiches Blut aus der Lunge durch den Körper zu pumpen. Wenn es defekt ist – und nicht dicht schließt – kann Blut nach hinten austreten und das Herz ernsthaft schädigen. In Großbritannien führt die Erkrankung jedes Jahr zu einer Operation von etwa 70 Kindern

„Sie sah schrecklich aus – sie war grau und konnte nichts bei sich behalten“, sagt Jenny, die im Finanzbereich der London Metal Exchange arbeitet. „Die Ärzte sagten, sie müssten operieren, sonst würde sie das Krankenhaus nicht verlassen.“

Die Mitralklappe ist eine Klappe, die dem Herzen hilft, sauerstoffreiches Blut aus der Lunge durch den Körper zu pumpen. Wenn es defekt ist – und nicht dicht schließt – kann Blut nach hinten austreten und das Herz ernsthaft schädigen. In Großbritannien führt die Erkrankung jedes Jahr zu einer Operation von etwa 70 Kindern.

Bei älteren Kindern und Erwachsenen versuchen Chirurgen in der Regel, die zerbrechliche Herzklappe zu reparieren, die sich auf der linken Seite des Herzens befindet. Wenn dies nicht möglich ist, kann es durch eine Metallklappe ersetzt werden, aber diese sind zu groß für sehr kleine Kinder, und die Operation hat eine hohe Todesrate und schwerwiegende Komplikationen, einschließlich Schlaganfall.

Kürzlich haben sich Chirurgen der Melody-Klappe zugewandt, einer Kuhherzklappe, die auf einem Metallrahmen sitzt und normalerweise in einem anderen Bereich des Herzens und bei größeren Kindern und Erwachsenen verwendet wird. Entscheidend ist, dass die Rahmengröße geändert werden kann, um sie an das Herz des Patienten anzupassen.

Laut Dr. Aaron Bell, Facharzt für Kinderkardiologie, wurde das Verfahren in den letzten zwei Jahren entwickelt, da frühere Optionen für kleine Kinder nicht geeignet waren. Er fügt hinzu: „Ohne diese Operation waren die Aussichten für Florence düster. Die für diesen Eingriff typischerweise verwendeten Klappen sind zu groß und weisen eine hohe Komplikationsrate auf. Dieser Ansatz ist neu – etwas, das sie vor ein paar Jahren nicht gehabt hätte.“

Säuglingen, die ohne sie sterben würden, wird zunehmend eine Operation am offenen Herzen angeboten – einige sind nur wenige Tage alt. Neun Patienten haben sich dem neuen Klappenverfahren im Evelina unterzogen, und Florence war bisher mit weniger als 10 Pfund die kleinste und mit 13 Wochen die jüngste.

Der Erfolg der Operation im Krankenhaus wird in Kürze in einem Papier auf der Jahreskonferenz der Society for Cardiothoracic Surgery in Great Britain and Ireland vorgestellt.

„Nur etwa 50 Prozent der kleinen Kinder haben eine mechanische Klappe überlebt, also tun wir alles, um sie zu vermeiden“, sagt Conal Austin, Evelinas beratender Kinderherzchirurg. „Mit diesem Ansatz erholen sich die Kinder schnell.“

Während des sechsstündigen Eingriffs im vergangenen September wurde Florence an eine Herz-Lungen-Bypass-Maschine angeschlossen, die Sauerstoff in ihr Blut und um ihren Körper pumpte, während ihr walnussgroßes Herz gestoppt wurde.

Klappenersatz wird oft über einen Einschnitt im Bein durchgeführt – die neue Klappe wird über einen Schlauch, der als Katheter bezeichnet wird, nach oben und in das Herz eingefädelt. Aber das ist bei Babys nicht möglich, da das Herz einfach zu klein ist. Bei Florence wurde ihr Herz aufgeschnitten und die defekte Klappe entfernt. Das neu angepasste Melody-Ventil wurde auf einen Katheter mit einem dünnen Ballon aufgesetzt und an die richtige Stelle manövriert. Der Ballon wurde dann aufgeblasen, um das Ventil zu erweitern und einen festen Sitz sicherzustellen. Sowohl der Ballon als auch der Katheter wurden dann entfernt, und die neue Klappe wurde an Ort und Stelle genäht. Das Herz von Florence wurde dann verschlossen und neu gestartet.

Jenny sagt: „Die Unterzeichnung der Einverständniserklärung vor der Operation war schrecklich – sie listete alle Risiken auf, einschließlich der Tatsache, dass sie sterben oder einen Hirnschaden davontragen könnte. Aber wir wussten, dass es ihre einzige Chance war, aus dem Krankenhaus zu kommen. Sie wurde gegen Mittag operiert und war gegen 18 Uhr wieder auf der Intensivstation.

„Sie war sediert und mit so vielen Schläuchen bedeckt, dass es schwer war, sie überhaupt zu sehen. Aber ein paar Tage später war sie wieder auf der Station und lächelte. Sie schien immer noch schwach zu sein, aber man konnte bereits die Farbe in ihren Wangen sehen und ich konnte sehen, dass es ihr besser ging.‘

Jenny hatte immer das Gefühl, dass mit ihrer Tochter etwas nicht stimmte, obwohl ihr Hausarzt ihr gesagt hatte, dass sie gerade Reflux hatte – eine häufige Erkrankung, die durch überschüssige Magensäure verursacht wird, bei der das Baby Milch hervorbringt und sich nicht beruhigen kann.

Sie sagt: „Als Florence geboren wurde, machte sie bei jedem Atemzug ein seltsames quietschendes, grunzendes Geräusch. Zuerst fand ich es süß, aber mit der Zeit begann es mich zu beunruhigen. Sie schien sich immer unwohl zu fühlen und mochte es nicht, gehalten zu werden, sie wollte nur flach liegen.‘

Mit neun Wochen hörte Florence abrupt auf zu fressen. Jenny und Billy brachten sie in ihr örtliches Krankenhaus. Die Mitarbeiter stellten fest, dass sie ein Herzproblem hatte, und sie wurde mit dem Krankenwagen in die Evelina – Teil des NHS Foundation Trust von Guy’s and St. Thomas – gebracht, wo Spezialisten eine gemischte Mitralklappenerkrankung diagnostizierten.

Florences Herz versagte, ihre Lungen füllten sich mit Flüssigkeit und sie kämpfte mit dem Atmen.

„Sie sagten uns, sie müsse sich zwischen Atmung und Nahrungsaufnahme entscheiden und habe deshalb aufgehört, Milch zu trinken“, sagt Jenny, die auch eine vierjährige Tochter namens Ava hat. Nach der Operation erholte sich Florence schnell – nur acht Tage später konnte sie nach Hause gehen.

„Sie ist jetzt ein sehr glückliches, lebhaftes Baby“, sagt Jenny. „Sie plappert immer herum und erreicht alle ihre Meilensteine. Sie frisst ganz normal. Es ist so schön.‘

Florence muss sich in Zukunft noch einer Operation unterziehen, da die Klappe ersetzt werden muss, wenn sie wächst.

Dr. Bell sagt, dass die Entwicklung der Technik, die Florence gerettet hat, mehr Forschung benötigt, um zu sehen, wie gut sie funktioniert, aber dass sie einen vielversprechenden Start hatte. „Ihr Herz arbeitet viel besser. Wir sind sehr zufrieden damit, wie es ihr geht“, sagt er. „Dieser Ansatz hat uns neue Möglichkeiten für unsere kleinen Patienten eröffnet, die sie dringend brauchen.“