Suche
Mein Konto
Het leven van een 13 weken oude baby werd gered door een baanbrekende operatie waarbij een klein klepje in haar walnoothart werd vervangen door een metalen frame en weefsel van een koe.
Florence Fox, uit Sidcup, in het zuidoosten van Londen, werd op slechts negen weken oud gediagnosticeerd met een zeldzame ziekte die een van de kleppen aantast die ervoor zorgen dat zuurstofrijk bloed goed stroomt. Jonge kinderen met de aandoening, bekend als gemengde mitralisklepziekte, worden geconfronteerd met hoge sterftecijfers als ze niet worden behandeld.
Artsen van het Evelina London Children's Hospital hadden de ouders van Florence, Jenny, 33, en Billy, 38, een bouwmanager, verteld dat ze zouden wachten tot ze ouder en sterker was voordat ze zouden opereren - maar toen haar gezondheid snel verslechterde, waren ze gedwongen in actie te komen.
Florence Fox, uit Sidcup, in het zuidoosten van Londen, werd op slechts negen weken oud gediagnosticeerd met een zeldzame ziekte die een van de kleppen aantast die ervoor zorgen dat zuurstofrijk bloed goed stroomt
De mitralisklep is een klep die het hart helpt zuurstofrijk bloed uit de longen door het lichaam te pompen. Als het defect is – en niet goed sluit – kan bloed naar achteren lekken en het hart ernstig beschadigen. In Groot-Brittannië leidt de aandoening ertoe dat jaarlijks ongeveer 70 kinderen een operatie ondergaan
“Ze zag er verschrikkelijk uit – ze was grijs en kon niets binnenhouden”, zegt Jenny, die in de financiële sector werkt bij de London Metal Exchange. “De doktoren zeiden dat ze moesten opereren, anders zou ze het ziekenhuis niet verlaten.”
De mitralisklep is een klep die het hart helpt zuurstofrijk bloed uit de longen door het lichaam te pompen. Als het defect is – en niet goed sluit – kan bloed naar achteren lekken en het hart ernstig beschadigen. In Groot-Brittannië leidt de aandoening ertoe dat jaarlijks ongeveer 70 kinderen een operatie ondergaan.
Bij oudere kinderen en volwassenen proberen chirurgen doorgaans de kwetsbare hartklep, die zich aan de linkerkant van het hart bevindt, te repareren. Als dit niet mogelijk is, kan deze worden vervangen door een metalen klep, maar deze zijn te groot voor zeer jonge kinderen en de operatie heeft een hoog sterftecijfer en ernstige complicaties, waaronder een beroerte.
Onlangs hebben chirurgen zich tot de Melody-klep gewend, een koeienhartklep die op een metalen frame zit en meestal in een ander deel van het hart en bij grotere kinderen en volwassenen wordt gebruikt. Cruciaal is dat de framegrootte kan worden aangepast aan het hart van de patiënt.
Volgens dr. Aaron Bell, een kindercardioloog, is de procedure de afgelopen twee jaar ontwikkeld omdat eerdere opties niet geschikt waren voor jonge kinderen. Hij voegde eraan toe: "Zonder deze operatie waren de vooruitzichten van Florence somber. De kleppen die doorgaans voor deze procedure worden gebruikt, zijn te groot en hebben een hoog complicatiespercentage. Deze aanpak is nieuw - iets wat ze een paar jaar geleden niet zou hebben gedaan."
Openhartchirurgie wordt steeds vaker aangeboden aan baby's die zonder deze operatie zouden overlijden – sommigen zelfs nog maar een paar dagen oud. Negen patiënten hebben de nieuwe klepprocedure bij Evelina ondergaan, en Florence was tot nu toe de kleinste met minder dan 4,5 kg en de jongste met 13 weken.
Het succes van de operatie in het ziekenhuis zal binnenkort worden gepresenteerd in een paper op de jaarlijkse conferentie van de Society for Cardiothoracic Surgery in Groot-Brittannië en Ierland.
“Slechts ongeveer 50 procent van de jonge kinderen overleeft een mechanische klep, dus we doen er alles aan om dit te voorkomen”, zegt Conal Austin, Evelina’s kinderhartchirurg. “Met deze aanpak herstellen kinderen snel.”
Tijdens de zes uur durende procedure afgelopen september werd Florence aangesloten op een hart-long-bypass-machine die zuurstof in haar bloed en rond haar lichaam pompte terwijl haar hart ter grootte van een walnoot werd gestopt.
Klepvervangingen worden vaak uitgevoerd via een incisie in het been - de nieuwe klep wordt via een buisje, een katheter genaamd, omhoog en in het hart gebracht. Maar bij baby's is dit niet mogelijk omdat het hart simpelweg te klein is. Florence liet haar hart opensnijden en de defecte klep verwijderen. De nieuw aangepaste Melody-klep werd met een dunne ballon op een katheter geplaatst en op zijn plaats gemanoeuvreerd. De ballon werd vervolgens opgeblazen om de klep uit te zetten en een goede pasvorm te garanderen. Zowel de ballon als de katheter werden vervolgens verwijderd en de nieuwe klep werd op zijn plaats genaaid. Het hart van Florence werd vervolgens gesloten en opnieuw opgestart.
Jenny zegt: ‘Het ondertekenen van het toestemmingsformulier vóór de operatie was vreselijk. Het vermeldde alle risico’s, inclusief het feit dat ze zou kunnen overlijden of hersenbeschadiging zou kunnen krijgen. Maar we wisten dat dit haar enige kans was om uit het ziekenhuis te komen. Ze werd rond het middaguur geopereerd en lag om 18.00 uur weer op de intensive care.
"Ze was verdoofd en bedekt met zoveel buisjes dat het moeilijk was om haar zelfs maar te zien. Maar een paar dagen later was ze terug op de afdeling en glimlachte. Ze leek nog steeds zwak, maar je kon de kleur op haar wangen al zien en ik kon zien dat ze beter werd."
Jenny had altijd het gevoel dat er iets mis was met haar dochter, ook al had haar huisarts haar verteld dat ze net reflux had gehad - een veel voorkomende aandoening die wordt veroorzaakt door overmatig maagzuur, waarbij de baby melk produceert en niet kan kalmeren.
Ze zegt: "Toen Florence werd geboren, maakte ze bij elke ademhaling een vreemd piepend, grommend geluid. In eerste instantie vond ik het schattig, maar naarmate de tijd verstreek begon ik me zorgen te maken. Ze voelde zich altijd ongemakkelijk en hield er niet van om vastgehouden te worden, ze wilde gewoon plat liggen."
Met negen weken stopte Florence abrupt met eten. Jenny en Billy brachten haar naar hun plaatselijke ziekenhuis. Het personeel ontdekte dat ze een hartprobleem had en ze werd per ambulance naar Evelina gebracht - onderdeel van Guy's and St Thomas NHS Foundation Trust - waar specialisten de diagnose gemengde mitralisklepziekte stelden.
Florence's hart begaf het, haar longen vulden zich met vocht en ze had moeite om te ademen.
“Ze vertelden ons dat ze moest kiezen tussen ademen en eten en daarom stopte ze met het drinken van melk”, zegt Jenny, die ook een vierjarig dochtertje heeft dat Ava heet. Na de operatie herstelde Florence snel; acht dagen later kon ze alweer naar huis.
“Ze is nu een heel vrolijke, levendige baby”, zegt Jenny. "Ze is altijd aan het kletsen en haalt al haar mijlpalen. Ze eet normaal. Het is zo fijn."
Florence zal in de toekomst nog steeds een operatie moeten ondergaan, omdat de klep vervangen moet worden naarmate deze groeit.
Dr. Bell zegt dat de ontwikkeling van de techniek die Florence heeft gered meer onderzoek nodig heeft om te zien hoe goed deze werkt, maar dat de start veelbelovend is. "Haar hart werkt veel beter. We zijn erg blij met hoe het met haar gaat", zegt hij. “Deze aanpak heeft ons nieuwe opties gegeven voor onze jonge patiënten die het hard nodig hebben.”