En 13 veckor gammal bebis liv räddades av en banbrytande operation som ersatte en liten ventil i hennes valnötsstora hjärta med en metallram och vävnad från en ko.
Florence Fox, från Sidcup, sydöstra London, diagnostiserades vid bara nio veckor gammal med en sällsynt sjukdom som påverkar en av klaffarna som säkerställer att syrerikt blod flödar ordentligt. Små barn med tillståndet, känd som blandad mitralisklaffsjukdom, möter höga dödligheter om de lämnas obehandlade.
Läkare vid Evelina London Children's Hospital hade sagt till Florences föräldrar, Jenny, 33, och Billy, 38, en byggledare, att de skulle vänta tills hon var äldre och starkare innan de opererades – men när hennes hälsa snabbt försämrades tvingades de agera.
Florence Fox, från Sidcup, sydöstra London, diagnostiserades vid bara nio veckor gammal med en sällsynt sjukdom som påverkar en av ventilerna som säkerställer att syrerikt blod flödar ordentligt
Mitralklaffen är en klaff som hjälper hjärtat att pumpa syrerikt blod från lungorna genom hela kroppen. Om det är defekt - och inte sluter tätt - kan blod läcka bakåt och skada hjärtat allvarligt. I Storbritannien leder tillståndet till att cirka 70 barn opereras varje år
"Hon såg hemsk ut - hon var grå och kunde inte hålla nere något", säger Jenny, som jobbar inom finans på London Metal Exchange. "Läkarna sa att de var tvungna att operera, annars skulle hon inte lämna sjukhuset."
Mitralklaffen är en klaff som hjälper hjärtat att pumpa syrerikt blod från lungorna genom hela kroppen. Om det är defekt - och inte sluter tätt - kan blod läcka bakåt och skada hjärtat allvarligt. I Storbritannien leder tillståndet till att cirka 70 barn opereras varje år.
Hos äldre barn och vuxna försöker kirurger vanligtvis reparera den ömtåliga hjärtklaffen, som är belägen på vänster sida av hjärtat. Om detta inte är möjligt kan den ersättas med en metallventil, men dessa är för stora för mycket små barn och operationen har hög dödlighet och allvarliga komplikationer, inklusive stroke.
Nyligen har kirurger vänt sig till Melody-ventilen, en kohjärtklaff som sitter på en metallram och som vanligtvis används i ett annat område av hjärtat och hos större barn och vuxna. Avgörande är att ramstorleken kan ändras för att passa patientens hjärta.
Enligt Dr Aaron Bell, en pediatrisk kardiolog, sa att proceduren utvecklades under de senaste två åren eftersom tidigare alternativ inte var lämpliga för små barn. Han tillade: "Utan denna operation var Florences utsikter dystra. De ventiler som vanligtvis används för denna procedur är för stora och har en hög komplikationsfrekvens. Detta tillvägagångssätt är nytt - något hon inte skulle ha haft för några år sedan."
Öppen hjärtkirurgi erbjuds i allt större utsträckning till spädbarn som skulle dö utan det - vissa så unga som några dagar gamla. Nio patienter har genomgått den nya ventilproceduren på Evelina, och Florence var den minsta hittills på mindre än 10 pund och den yngsta vid 13 veckor.
Framgången med operationen på sjukhuset kommer snart att presenteras i ett dokument vid den årliga konferensen för Society for Cardiothoracic Surgery i Storbritannien och Irland.
"Bara cirka 50 procent av små barn överlever en mekanisk klaff, så vi gör allt vi kan för att undvika det", säger Conal Austin, Evelinas konsult för barnhjärtkirurg. "Med det här tillvägagångssättet återhämtar sig barn snabbt."
Under den sex timmar långa proceduren i september förra året kopplades Florence till en hjärt-lung-bypass-maskin som pumpade syre i hennes blod och runt hennes kropp medan hennes hjärta i valnötsstorlek stoppades.
Klaffbyten utförs ofta genom ett snitt i benet - den nya klaffen träs upp och in i hjärtat genom ett rör som kallas kateter. Men detta är inte möjligt med bebisar eftersom hjärtat helt enkelt är för litet. Florence fick sitt hjärta klippt upp och den defekta klaffen togs bort. Den nyligen anpassade Melody-ventilen placerades på en kateter med en tunn ballong och manövrerades på plats. Ballongen blåstes sedan upp för att expandera ventilen och säkerställa en tät passform. Både ballongen och katetern togs sedan bort och den nya ventilen syddes på plats. Florences hjärta stängdes sedan och startade om.
Jenny säger: "Att skriva på samtyckesformuläret innan operationen var fruktansvärt - det listade alla risker, inklusive det faktum att hon kunde dö eller få hjärnskador. Men vi visste att det var hennes enda chans att ta sig ut från sjukhuset. Hon opererades runt middagstid och var tillbaka på intensivvården vid 18-tiden.
"Hon var sövd och täckt av så många rör att det var svårt att ens se henne. Men några dagar senare var hon tillbaka på avdelningen och log. Hon verkade fortfarande svag, men man kunde redan se färgen på hennes kinder och jag kunde se att hon blev bättre."
Jenny kände alltid att det var något fel på hennes dotter, trots att hennes husläkare hade berättat för henne att hon just hade reflux - ett vanligt tillstånd som orsakas av för mycket magsyra där barnet producerar mjölk och inte kan lugna sig.
Hon säger: "När Florence föddes gjorde hon ett konstigt gnisslande, grymtande ljud för varje andetag. Först tyckte jag att det var sött, men allt eftersom började det oroa mig. Hon verkade alltid obekväm och gillade inte att bli fasthållen, hon ville bara ligga platt."
Vid nio veckor slutade Florence plötsligt äta. Jenny och Billy tog henne till sitt lokala sjukhus. Personalen upptäckte att hon hade ett hjärtproblem och hon fördes med ambulans till Evelina - en del av Guy's and St Thomas NHS Foundation Trust - där specialister diagnostiserade blandad mitralisklaffsjukdom.
Florences hjärta gav ut, hennes lungor fylldes med vätska och hon kämpade för att andas.
"De sa till oss att hon var tvungen att välja mellan att andas och äta och så hon slutade dricka mjölk", säger Jenny, som också har en fyraårig dotter som heter Ava. Efter operationen återhämtade sig Florence snabbt – hon kunde åka hem bara åtta dagar senare.
"Hon är en väldigt glad, livlig bebis nu", säger Jenny. "Hon pratar alltid iväg och når alla sina milstolpar. Hon äter normalt. Det är så trevligt."
Florence kommer fortfarande att behöva opereras i framtiden eftersom ventilen kommer att behöva bytas ut när den växer.
Dr Bell säger att utvecklingen av tekniken som räddade Florence behöver mer forskning för att se hur väl den fungerar, men att den har fått en lovande start. "Hennes hjärta fungerar mycket bättre. Vi är väldigt nöjda med hur hon mår", säger han. "Det här tillvägagångssättet har gett oss nya alternativ för våra unga patienter som desperat behöver det."
