BeneFix

BeneFix

Was ist BeneFix?

Hämophilie B (auch angeborener Faktor-IX-Mangel oder Weihnachtskrankheit genannt) ist eine angeborene Blutungsstörung, die durch einen Mangel oder Defekt an Faktor IX gekennzeichnet ist, der die normale Blutgerinnung verhindert. BeneFix ersetzt vorübergehend den fehlenden Gerinnungsfaktor IX, der für eine wirksame Blutgerinnung (Hämostase) erforderlich ist. BeneFix wird NICHT zur Behandlung von Hämophilie A verwendet.

BeneFix wurde am 11. Februar 1997 von der FDA zugelassen.

Welche Nebenwirkungen hat BeneFix?

BeneFix kann schwerwiegende Nebenwirkungen haben (siehe Warnhinweise unten).

Die häufigsten Nebenwirkungen von BeneFix, die bei mehr als 5 % der Patienten auftreten, die es erhalten, sind Fieber, Husten, Übelkeit, Reaktionen an der Injektionsstelle, Schmerzen an der Injektionsstelle, Kopfschmerzen, Schwindel und Hautausschlag.

Dies sind nicht die einzigen Nebenwirkungen, die bei BeneFix auftreten können. Um mehr zu erfahren, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. Informieren Sie Ihren Arzt über alle Nebenwirkungen, die Sie stören oder nicht verschwinden. Sie können Nebenwirkungen an Wyeth Pharmaceuticals LLC unter 1-800-934-5556 oder an die FDA unter 1-800-FDA-1088 oder www.fda.gov/medwatch melden

Warnungen

Sie erhalten BeneFix nicht, wenn Sie:

• lebensbedrohliche Überempfindlichkeitsreaktionen auf BeneFix, Gerinnungsfaktor IX, hatten [recombinant]oder einen der inaktiven Inhaltsstoffe in der Durchstechflasche oder im Verdünnungsmittel.
• sind allergisch gegen Hamsterproteine.

Bei BeneFix wurden allergische Reaktionen und Überempfindlichkeitsreaktionen berichtet. Patienten können eine Überempfindlichkeit gegen Hamsterprotein (CHO) entwickeln, da BeneFIX Spuren davon enthält. Rufen Sie sofort Ihren Arzt an und brechen Sie die Behandlung ab, wenn Sie einen Ausschlag oder Nesselsucht, Juckreiz, Engegefühl in der Brust oder im Hals, Atembeschwerden, Benommenheit, Schwindel, Übelkeit oder einen Blutdruckabfall bekommen.

Ihr Körper kann Antikörper, sogenannte Inhibitoren, gegen Faktor IX bilden, die die ordnungsgemäße Wirkung von BeneFix beeinträchtigen können. Ihr Arzt muss möglicherweise von Zeit zu Zeit Ihr Blut auf Hemmstoffe testen.

BeneFix kann das Risiko der Bildung abnormaler Blutgerinnsel in Ihrem Körper erhöhen, insbesondere wenn bei Ihnen Risikofaktoren für die Bildung von Blutgerinnseln vorliegen. Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn Sie Brustschmerzen, Atembeschwerden, empfindliche Beine oder Schwellungen haben.

Über ein nephrotisches Syndrom (eine Nierenerkrankung, die dazu führt, dass Ihr Körper zu viel Protein im Urin ausscheidet) wurde nach der Induktion einer Immuntoleranz mit Faktor-IX-Produkten bei Hämophilie-B-Patienten mit Faktor-IX-Hemmern und allergischen Reaktionen auf Faktor IX in der Vorgeschichte berichtet.

Vor der Einnahme

Bevor Sie BeneFix erhalten, sollten Sie Ihren Arzt informieren, wenn Sie:

• medizinische Probleme haben oder hatten
• Nehmen Sie alle Medikamente ein, einschließlich verschreibungspflichtiger und nicht verschreibungspflichtiger Medikamente, wie rezeptfreie Medikamente, Nahrungsergänzungsmittel oder pflanzliche Heilmittel
• vor der Anwendung von BeneFix eine allergische Reaktion auf ein Faktor-IX-Produkt hatten
• irgendwelche Allergien haben, einschließlich Allergien gegen Hamsterproteine
• Ihnen wurde mitgeteilt, dass Sie Faktor-IX-Inhibitoren haben (da BeneFix bei Ihnen möglicherweise nicht wirkt)
• schwanger sind oder eine Schwangerschaft planen
• stillen.

Schwangerschaft

Es ist nicht bekannt, ob BeneFix Ihrem ungeborenen Kind schaden kann. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über die Risiken, die mit der Einnahme von BeneFix verbunden sind, wenn Sie schwanger sind.

Stillen

Es ist nicht bekannt, ob BeneFix in die Muttermilch übergeht und ob es Ihrem Baby schaden kann. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, wie Sie Ihr Baby während der Behandlung mit BeneFix am besten ernähren können.

Wie wird BeneFix verabreicht?

BeneFix wird durch eine intravenöse Injektion (in eine Vene) direkt in den Blutkreislauf verabreicht. Normalerweise wird es zunächst von einem Gesundheitsdienstleister verabreicht, aber man kann den Patienten beibringen, es selbst zu verabreichen, oder einer Pflegekraft kann beigebracht werden, wie man es einer Person mit Hämophilie B verabreicht.

• Versuchen Sie nicht, BeneFix selbst zu verabreichen, es sei denn, Ihnen wurde von einem Gesundheitsdienstleister gezeigt, wie das geht.
• Befolgen Sie die Schritt-für-Schritt-Anleitung in den Produktinformationen.
• BeneFix muss vor der Anwendung verdünnt werden. Sobald es verdünnt ist, sollte es sofort oder innerhalb von 3 Stunden nach dem Mischen verabreicht werden.

Ihr Arzt wird Ihnen anhand Ihres Gewichts, der Schwere Ihrer Hämophilie B und der Stelle, an der Sie bluten, mitteilen, wie viel BeneFix Sie verabreichen müssen.

• Möglicherweise müssen Sie nach der Verabreichung von BeneFix Blutuntersuchungen durchführen lassen, um sicherzustellen, dass Ihr Blutspiegel von Faktor IX hoch genug ist, um Ihr Blut zu gerinnen.

Rufen Sie sofort Ihren Arzt an, wenn Ihre Blutung nach der Verabreichung von BeneFix nicht aufhört.

Hinweis: Wenn eine Verklumpung der roten Blutkörperchen im Schlauch oder in der Spritze beobachtet wird, entsorgen Sie das gesamte Material (Schlauch, Spritze und BeneFix-Lösung) und setzen Sie die Verabreichung mit einer neuen Packung fort.

Es empfiehlt sich, jedes Mal, wenn Sie BeneFix verwenden, die Chargennummer auf dem Etikett des BeneFix-Fläschchens zu notieren. Sie können das abziehbare Etikett auf dem Fläschchen verwenden, um die Chargennummer zu notieren.

BeneFix kann verwendet werden:

• Zur Kontrolle und Vorbeugung von Blutungsepisoden
• Während der Operation
• Zur Verringerung der Anzahl von Blutungsepisoden bei regelmäßiger Anwendung (Prophylaxe).

Die Häufigkeit der Verabreichung hängt davon ab, womit BeneFix behandelt wird. Normalerweise wird BeneFix jedoch alle sieben Tage verabreicht, um Blutungsepisoden vorzubeugen und zu kontrollieren.

Verwenden Sie BeneFix nicht bei einer Erkrankung, für die es nicht verschrieben wurde, und geben Sie es nicht an andere Personen weiter, auch wenn diese die gleichen Symptome wie Sie haben.

Welche Dosierungsstärken gibt es von BeneFix?

BeneFix ist in fünf verschiedenen Dosierungsstärken erhältlich, die auf dem Etikett der Durchstechflasche aufgedruckt sind:

• 250 IE (gelb)
• 500 IE (blau)
• 1000 IE (grün)
• 2000 IE (rot)
• 3000 IE (grau).

Überprüfen Sie immer die auf dem Etikett aufgedruckte tatsächliche Dosierungsstärke, um sicherzustellen, dass Sie die von Ihrem Arzt verschriebene Stärke verwenden.

Was passiert, wenn ich eine Dosis verpasse?

Wenn Sie eine Dosis vergessen haben, verabreichen Sie diese Dosis so schnell wie möglich und nehmen Sie dann Ihren regulären Dosierungsplan wieder auf. Für weitere Informationen rufen Sie Ihren Arzt an.

Was passiert, wenn ich eine Überdosis nehme?

Rufen Sie Ihren Arzt an oder rufen Sie die Poison Help-Hotline unter 1-800-222-1222 an.

Welche anderen Medikamente beeinflussen BeneFix?

Informieren Sie Ihren Arzt über alle Medikamente, die Sie einnehmen, einschließlich verschreibungspflichtiger und rezeptfreier Medikamente, Vitamine und Kräuterzusätze. BeneFix kann die Wirkungsweise anderer Arzneimittel beeinflussen. Informieren Sie Ihren Arzt insbesondere, wenn Sie andere Medikamente einnehmen, die:

• Einfluss auf die Art und Weise, wie Ihr Blut gerinnt, wie z. B. Carfilzomib
• Einfluss auf andere Gerinnungsfaktoren wie Efgartigimod alfa oder Rozanolixizumab

Informieren Sie sich über die Medikamente, die Sie einnehmen, und über die Impfungen, die Sie erhalten. Führen Sie eine Liste davon, um sie Ihrem Arzt und Apotheker zu zeigen, wenn Sie ein neues Arzneimittel erhalten. Eine vollständige Liste der Wechselwirkungen finden Sie in den Verschreibungsinformationen.

Lagerung

Bewahren Sie die ungemischte Durchstechflasche mit BeneFix im Originalkarton auf, um sie vor Licht zu schützen. Es kann im Kühlschrank oder bei Raumtemperatur bei 2–30 °C (36–86 °F) aufbewahrt werden. Nicht einfrieren.

Verwenden Sie es nicht nach dem auf dem Etikett aufgedruckten Verfallsdatum.

Sobald das trockene Produkt mit dem Verdünnungsmittel vermischt (rekonstituiert) wurde, muss es innerhalb von 3 Stunden verwendet werden. Nicht im Kühlschrank aufbewahren, sondern bei Zimmertemperatur aufbewahren.

Entsorgen Sie am Ende Ihrer Infusion das in der Durchstechflasche verbliebene BeneFix.

BeneFix-Zutaten

Aktiv: rekombinanter Gerinnungsfaktor IX

Inaktiv: 0,234 % Natriumchlorid, 8 mM L-Histidin, 0,8 % Saccharose, 208 mM Glycin, 0,004 % Polysorbat 80.

Enthält keine Konservierungsstoffe.

Erhältlich in den folgenden Einheitenstärken: 250, 500, 1000, 2000 oder 3000 IE.

Nach der Rekonstitution enthält BeneFix Polysorbat-80, von dem bekannt ist, dass es die Geschwindigkeit der Extraktion von Di-(2-ethylhexyl)phthalat (DEHP) aus Polyvinylchlorid (PVC) erhöht. Dies sollte bei der Zubereitung und Verabreichung von BeneFix berücksichtigt werden, einschließlich der Aufbewahrungszeit in einem PVC-Behälter nach der Rekonstitution. Der Schlauch des in diesem Kit enthaltenen Infusionssets enthält kein DEHP.

Hersteller

Wyeth Pharmaceuticals LLC, eine Tochtergesellschaft von Pfizer Inc.

Verweise

1. BeneFix-Produktetikett

Weitere Informationen

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