Cysteaminhydrochlorid (Monographie)

Cysteaminhydrochlorid (Monographie)

Einführung

Cystin-abbauendes Mittel; ein Aminothiol.

Verwendungsmöglichkeiten für Cysteaminhydrochlorid

Ansammlung von Cystinkristallen in der Hornhaut

Da orales Cysteamin die Ansammlung von Cystinkristallen in der Hornhaut bei Cystinose-Patienten nicht umkehrt, ist eine gleichzeitige Gabe von ophthalmologischem Cysteamin erforderlich.

Reduziert vorübergehend die Bildung von Hornhaut-Cystinkristallen bei Patienten mit Cystinose; Für eine nachhaltige Wirksamkeit sind eine strikte Einhaltung und kontinuierliche Anwendung erforderlich.

In den USA im Handel erhältlich als 0,44 % (Cysteamin) Augenlösung, die das Konservierungsmittel Benzalkoniumchlorid (Cystaran) enthält. Verschiedene andere ophthalmologische Formulierungen (z. B. 0,11 %, 0,55 %, ohne Konservierungsstoffe) wurden während des klinischen Studienprogramms in den USA untersucht.

Dosierung und Verabreichung von Cysteaminhydrochlorid

Allgemein

Nur über eine Spezialapotheke erhältlich. Rufen Sie die Cystaran-Hotline unter 800-440-0473 an oder besuchen Sie uns [Web] für spezifische Informationen.

Verwaltung

Ophthalmologische Verwaltung

Als ophthalmische Lösung topisch auf jedes Auge auftragen; Die Lösung ist nur zur topischen ophthalmologischen Anwendung bestimmt.

Um das Risiko einer Kontamination zu minimieren, vermeiden Sie es, die Augenlider, die Augenumgebung oder andere Oberflächen mit der Tropfspitze der Flasche zu berühren. Halten Sie die Flasche fest verschlossen, wenn Sie sie nicht verwenden. (Siehe Hinweise für Patienten.)

Entfernen Sie die Kontaktlinsen vor jeder Dosis (da das Benzalkoniumchlorid-Konservierungsmittel von weichen Linsen absorbiert werden kann); kann die Linsen 15 Minuten nach der Verabreichung wieder einsetzen.

Informationen zur ordnungsgemäßen Lagerung finden Sie unter „Lagerung“ unter „Stabilität“ und auch unter „Hinweise für Patienten“.

Dosierung

Erhältlich als Cysteaminhydrochlorid; Die Dosierung wird in Cysteamin ausgedrückt.

Jeweils 6,5 mg Cysteaminhydrochlorid entsprechen 4,4 mg Cysteamin.

Pädiatrische Patienten

Ansammlung von Cystinkristallen in der Hornhaut

Augenheilkunde

1 Tropfen einer 0,44 %igen Lösung in jedes Auge jede wache Stunde.

Eine Fortsetzung der Therapie ist notwendig, da sich bei Absetzen der Therapie Hornhautzystinkristalle ansammeln.

Erwachsene

Ansammlung von Cystinkristallen in der Hornhaut

Augenheilkunde

1 Tropfen einer 0,44 %igen Lösung in jedes Auge jede wache Stunde.

Eine Fortsetzung der Therapie ist notwendig, da sich bei Absetzen der Therapie Hornhautzystinkristalle ansammeln.

Besondere Populationen

Derzeit gibt es keine speziellen Dosierungsempfehlungen für die Bevölkerung. (Siehe Nierenfunktionsstörung unter „Vorsichtsmaßnahmen“.)

Vorsichtsmaßnahmen für Cysteaminhydrochlorid

Kontraindikationen

• Herstellerangaben: keine bekannt.

Warnungen/Vorsichtsmaßnahmen

Gutartige intrakranielle Hypertonie

Über gutartige intrakranielle Hypertonie (oder Pseudotumor cerebri) und/oder Papillenödem wurde bei oraler Cysteaminbitartrat-Therapie berichtet. Über eine gutartige intrakranielle Hypertonie wurde auch unter ophthalmologischem Cysteamin berichtet, alle Patienten erhielten jedoch gleichzeitig eine orale Cysteamin-Therapie.

Spezifische Populationen

Schwangerschaft

Kategorie C.

Stillzeit

Es ist nicht bekannt, ob orales Cysteamin in die Muttermilch übergeht. Es wird erwartet, dass die systemische Exposition nach ophthalmologischer Verabreichung vernachlässigbar ist. Beenden Sie das Stillen oder die Einnahme des Arzneimittels.

Pädiatrische Verwendung

Sicherheit und Wirksamkeit bei pädiatrischen Patienten nachgewiesen; Das Medikament ist für die Anwendung bei solchen Patienten zugelassen. Die Mehrheit der Patienten in den klinischen Studien zu ophthalmologischem Cysteamin waren pädiatrische Patienten.

Geriatrische Verwendung

Nicht bewertet; Die verringerte Lebenserwartung aufgrund von Cystinose ermöglichte keine Einbeziehung geriatrischer Patienten in die klinische Studienpopulation.

Nierenfunktionsstörung

Die Auswirkung einer Nierenfunktionsstörung auf die Pharmakokinetik von Cysteamin nach ophthalmologischer Verabreichung wurde nicht bewertet, da die ophthalmologische Exposition im Vergleich zur systemischen Exposition vernachlässigbar ist. Bei der Mehrzahl der Patienten in den ophthalmologischen klinischen Studien wurde jedoch angenommen, dass sie aufgrund ihrer Grunderkrankung eine gewisse Nierenfunktionsstörung aufwiesen. (Siehe „Spezielle Patientengruppen“ unter „Dosierung und Verabreichung“.)

Häufige Nebenwirkungen

Photophobie (Lichtempfindlichkeit), Augenrötung (einschließlich Bindehautrötung), Augenschmerzen und/oder -reizung, Kopfschmerzen, Gesichtsfeldstörungen.

Wechselwirkungen mit anderen Medikamenten

Keine bekannten Arzneimittelwechselwirkungen. Klinisch bedeutsame Wechselwirkungen mit systemisch verabreichten Arzneimitteln sind aufgrund der vernachlässigbaren systemischen Exposition von Cysteamin nach topischer ophthalmologischer Anwendung unwahrscheinlich.

Pharmakokinetik von Cysteaminhydrochlorid

Absorption

Bioverfügbarkeit

Spitzenkonzentrationen von Cysteamin nach topischer ophthalmologischer Anwendung der ophthalmischen Lösung sind nicht bekannt. Da die gesamte ophthalmologische Tagesdosis von Cysteamin <2 % der empfohlenen oralen Tagesdosis beträgt, dürfte die systemische Exposition nach ophthalmologischer Verabreichung vernachlässigbar sein.

Besondere Populationen

Nierenfunktionsstörung: Die Pharmakokinetik wurde nach ophthalmologischer Verabreichung nicht untersucht.

Verteilung

Ausmaß

Nach oraler Verabreichung ist nicht bekannt, ob es in die Muttermilch übergeht. Die systemische Exposition ist nach ophthalmologischer Verabreichung wahrscheinlich vernachlässigbar.

Stabilität

Lagerung

Augenheilkunde

Lösung

Lagern Sie ungeöffnete Flaschen gefroren bei -25 °C bis -15 °C im Originalkarton.

Lassen Sie die Flasche vor dem Gebrauch etwa 24 Stunden lang vollständig auftauen.

Bewahren Sie die aufgetaute Flasche ≤ 1 Woche lang bei 2–25 °C auf; Entsorgen Sie die Flasche 1 Woche nach dem Auftauen. Nicht wieder einfrieren. (Siehe Hinweise für Patienten.)

Aktionen

• Reagiert mit Cystin in Lysosomen und wandelt es in Cystein und gemischte Cystein-Cysteamin-Disulfide um, die die lysosomale Membran passieren können, was zu einer Cystinverarmung aus der Zelle und einer Reduzierung der Hornhaut-Cystinkristalle führt.

Beratung für Patienten

• Es ist wichtig, Patienten und Pflegepersonal über die ordnungsgemäße Lagerung von Flaschen mit Cysteaminhydrochlorid-Augenlösung zu informieren. Bewahren Sie die Flaschen zunächst im Originalkarton im Gefrierschrank auf; Nehmen Sie jede Woche eine neue Flasche aus dem Gefrierschrank und lassen Sie sie vor dem Gebrauch vollständig auftauen (ca. 24 Stunden). Nach dem vollständigen Auftauen die Flasche bei 2–25 °C (36–77 °F) lagern; Nicht wieder einfrieren. Es ist wichtig, das Datum, an dem die Flasche vollständig aufgetaut war, an der dafür vorgesehenen Stelle auf dem Etikett zu notieren und die Flasche eine Woche (7 Tage) nach diesem Datum zu entsorgen. (Siehe Lagerung unter Stabilität.)

• Um das Risiko einer Kontamination der Tropfspitze und der Lösung zu minimieren, achten Sie darauf, dass Sie mit der Tropfspitze der Flasche nicht die Augenlider, die umliegenden Bereiche oder andere Oberflächen berühren. Es ist wichtig, die Flasche bei Nichtgebrauch fest verschlossen zu halten.

• Es ist wichtig, die Kontaktlinsen vor der Verabreichung jeder Dosis zu entfernen, da das Konservierungsmittel Benzalkoniumchlorid von weichen Linsen absorbiert werden kann. Die Linsen können mindestens 15 Minuten nach der Cysteamin-Instillation wieder eingesetzt werden.

• Es ist wichtig, Patienten darauf hinzuweisen, dass die ophthalmologische Lösung mit Cysteaminhydrochlorid nur für die ophthalmologische Anwendung bestimmt ist.

• Wichtig ist die kontinuierliche Einhaltung der Therapie, da sich Cystinkristalle ansammeln, wenn die Anwendung der Cysteamin-Augenlösung abgebrochen wird.

• Es ist wichtig, dass Frauen Ärzte informieren, wenn sie schwanger sind, eine Schwangerschaft planen oder stillen möchten.

• Es ist wichtig, Ärzte über bestehende oder geplante Begleittherapien, einschließlich verschreibungspflichtiger und rezeptfreier Medikamente sowie Nahrungs- und Kräuterzusätze, sowie über etwaige Begleiterkrankungen zu informieren.

• Es ist wichtig, Patienten über andere wichtige Vorsichtsinformationen zu informieren. (Siehe Vorsichtsmaßnahmen.)

Vorbereitungen

Hilfsstoffe in handelsüblichen Arzneimittelzubereitungen können bei manchen Personen klinisch bedeutsame Wirkungen haben; Einzelheiten finden Sie auf der jeweiligen Produktkennzeichnung.

Informationen zu Engpässen bei einem oder mehreren dieser Präparate finden Sie im ASHP Drug Shortages Resource Center.

Cysteaminhydrochlorid

Routen	Darreichungsformen	Stärken	Markennamen	Hersteller
Augenheilkunde	Lösung	0,44 % (von Cysteamin)	Cystaran	Sigma-Tau

AHFS DI Essentials™. © Copyright 2024, Ausgewählte Änderungen 2. Oktober 2014. American Society of Health-System Pharmacists, Inc., 4500 East-West Highway, Suite 900, Bethesda, Maryland 20814.

Seite mit enthaltenen Referenzen neu laden

Zurück zum Lexikon