Hypertrophe Kardiomyopathie

Überblick

Hypertrophe Kardiomyopathie

Hypertrophe Kardiomyopathie

Bei der hypertrophen Kardiomyopathie (HCM) sind die muskulären Herzwände (Septum) viel dicker (hypertrophiert) als bei einem typischen Herzen. Die Verdickung kann überall in der linken unteren Herzkammer (linker Ventrikel) auftreten.

Die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist eine Erkrankung, bei der der Herzmuskel verdickt (hypertrophiert) wird. Der verdickte Herzmuskel kann es dem Herzen erschweren, Blut zu pumpen.

Hypertrophe Kardiomyopathie wird oft nicht diagnostiziert, weil viele Menschen mit der Krankheit nur wenige oder gar keine Symptome haben. Bei einer kleinen Anzahl von Menschen mit HCM kann der verdickte Herzmuskel jedoch Kurzatmigkeit, Brustschmerzen oder Veränderungen im elektrischen System des Herzens verursachen, was zu lebensbedrohlichen unregelmäßigen Herzrhythmen (Arrhythmien) oder plötzlichem Tod führen kann.

Symptome

Anzeichen und Symptome einer hypertrophen Kardiomyopathie können eines oder mehrere der folgenden sein:

• Schmerzen in der Brust, besonders während des Trainings
• Ohnmacht, insbesondere während oder kurz nach körperlicher Anstrengung oder Anstrengung
• Herzgeräusch, das ein Arzt beim Abhören des Herzens erkennen kann
• Gefühl schneller, flatternder oder pochender Herzschläge (Palpitationen)
• Kurzatmigkeit, besonders während des Trainings

Wann zum arzt

Eine Reihe von Zuständen kann Kurzatmigkeit und schnellen, pochenden Herzschlag verursachen. Es ist wichtig, eine schnelle, genaue Diagnose und angemessene Behandlung zu erhalten. Wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn Sie eine Familiengeschichte von HCM oder irgendwelche Symptome im Zusammenhang mit hypertropher Kardiomyopathie haben.

Rufen Sie 911 oder Ihre örtliche Notrufnummer an, wenn Sie länger als ein paar Minuten eines der folgenden Symptome haben:

• Schneller oder unregelmäßiger Herzschlag
• Schwierigkeiten beim Atmen
• Brustschmerzen

Ursachen

Hypertrophe Kardiomyopathie wird normalerweise durch Veränderungen in Genen (Genmutationen) verursacht, die zu einer Verdickung des Herzmuskels führen.

Hypertrophe Kardiomyopathie betrifft typischerweise die Muskelwand (Septum) zwischen den beiden unteren Herzkammern (Ventrikel). Die verdickte Wand könnte den Blutfluss aus dem Herzen blockieren. Dies wird als obstruktive hypertrophe Kardiomyopathie bezeichnet.

Wenn es keine signifikante Blockierung des Blutflusses gibt, wird der Zustand als nichtobstruktive hypertrophe Kardiomyopathie bezeichnet. Die Hauptpumpkammer des Herzens (linker Ventrikel) kann sich jedoch versteifen. Dies macht es dem Herzen schwer, sich zu entspannen, und verringert die Blutmenge, die die Herzkammer halten und mit jedem Herzschlag an den Körper senden kann.

Menschen mit hypertropher Kardiomyopathie haben auch eine Neuordnung der Herzmuskelzellen (Myofiber Disarray). Dies kann bei manchen Menschen Arrhythmien auslösen.

Risikofaktoren

Die hypertrophe Kardiomyopathie wird normalerweise in der Familie weitergegeben (vererbt). Menschen mit einem Elternteil mit hypertropher Kardiomyopathie haben eine 50%ige Chance, die genetische Mutation für die Krankheit zu haben.

Eltern, Kinder oder Geschwister einer Person mit hypertropher Kardiomyopathie sollten ihren Arzt nach einem Screening auf die Krankheit fragen.

Komplikationen

Komplikationen der hypertrophen Kardiomyopathie können sein:

• Vorhofflimmern. Ein verdickter Herzmuskel und Veränderungen in der Struktur der Herzzellen können Veränderungen im elektrischen System des Herzens verursachen, was zu schnellen oder unregelmäßigen Herzschlägen führt. Vorhofflimmern kann auch das Risiko für die Bildung von Blutgerinnseln erhöhen, die ins Gehirn wandern und einen Schlaganfall verursachen können.
• Blockierter Blutfluss. Bei vielen Menschen blockiert der verdickte Herzmuskel den Blutfluss, der das Herz verlässt, was zu Kurzatmigkeit bei Anstrengung, Brustschmerzen, Schwindel und Ohnmachtsanfällen führt.
• Mitralklappenerkrankung. Wenn der verdickte Herzmuskel den Blutfluss aus dem Herzen blockiert, schließt die Klappe zwischen dem linken Vorhof und der linken Herzkammer (Mitralklappe) möglicherweise nicht richtig. Infolgedessen kann Blut in den linken Vorhof zurückfließen (Mitralklappeninsuffizienz), was die Symptome möglicherweise verschlimmert.
• Dilatative Kardiomyopathie. Bei einer kleinen Anzahl von Menschen mit HCM wird der verdickte Herzmuskel schwach und unwirksam. Der Ventrikel wird vergrößert (dilatiert) und pumpt weniger stark.
• Herzfehler. Der verdickte Herzmuskel kann schließlich zu steif werden, um das Herz mit Blut zu füllen. Infolgedessen kann das Herz nicht genug Blut pumpen, um den Bedarf des Körpers zu decken.
• Ohnmacht (Synkope). Ein unregelmäßiger Herzschlag oder eine Blockade des Blutflusses können manchmal zu Ohnmachtsanfällen führen. Unerklärliche Ohnmachtsanfälle können mit einem plötzlichen Herztod zusammenhängen, besonders wenn sie kürzlich und bei einem jungen Menschen aufgetreten sind.
• Plötzlichen Herztod. In seltenen Fällen kann die hypertrophe Kardiomyopathie bei Menschen jeden Alters einen herzbedingten plötzlichen Tod verursachen. Da viele Menschen mit hypertropher Kardiomyopathie nicht wissen, dass sie sie haben, könnte der plötzliche Herztod das erste Anzeichen der Erkrankung sein. Es kann bei scheinbar gesunden jungen Menschen auftreten, einschließlich Highschool-Sportlern und anderen jungen, aktiven Erwachsenen.

Verhütung

Es gibt keine bekannte Prävention für hypertrophe Kardiomyopathie. Es ist wichtig, den Zustand so früh wie möglich zu erkennen, um die Behandlung zu steuern und Komplikationen zu vermeiden.

Wenn Sie einen Verwandten ersten Grades – einen Elternteil, ein Geschwisterkind oder ein Kind – mit hypertropher Kardiomyopathie haben, werden Sie möglicherweise zu einem Gentest überwiesen, um nach der Erkrankung zu suchen. Allerdings hat nicht jeder mit HCM eine aktuell nachweisbare Mutation. Außerdem decken einige Versicherungsunternehmen Gentests nicht ab.

Wenn keine Gentests durchgeführt werden oder die Ergebnisse nicht hilfreich sind, empfiehlt ein Arzt möglicherweise wiederholte Echokardiogramme, wenn Sie ein Familienmitglied mit hypertropher Kardiomyopathie haben. Jugendliche und Leistungssportler sollten einmal jährlich gescreent werden. Erwachsene, die keine Leichtathletik betreiben, sollten alle fünf Jahre untersucht werden.

Behandlung von hypertropher Kardiomyopathie

Quellen:

1. Maron MS. Hypertrophe Kardiomyopathie: Klinische Manifestationen, Diagnose und Bewertung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 9. Dezember 2021.
2. Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM). American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/cardiomyopathy/what-is-cardiomyopathy-in-adults/hypertrophic-cardiomyopathy. Abgerufen am 9. Dezember 2021.
3. Fragen Sie MayoExpert. Hypertrophe Kardiomyopathie (Erwachsener). Mayo-Klinik; 2021.
4. Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM). Amerikanisches College für Kardiologie. https://www.cardiosmart.org/topics/hypertrophic-cardiomyopathy. Abgerufen am 9. Dezember 2021.
5. Brasswell Pickering EA. AllScripts EPSi. Mayo-Klinik. Abgerufen am 25. Oktober 2021.
6. Onmen SR, et al. 2020 AHA/ACC-Leitlinie für die Diagnose und Behandlung von Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie: Zusammenfassung. Verkehr. 2020; doi: 10.1161/CIR.0000000000000938.
7. Cirino AL, et al. Überblick über die hypertrophe Kardiomyopathie. GeneReviews. 2021; https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/. Abgerufen am 9. Dezember 2021.
8. Mankad, R (Expertenmeinung). Mayo-Klinik. 15. Dezember 2021.
9. Dearani JA, et al. Einblicke in die Chirurgie: Septale Myektomie bei obstruktiver hypertropher Kardiomyopathie – Die Erfahrung der Mayo Clinic. Naturklinische Praxis Herz-Kreislauf-Medizin. 2007; doi:10.1038/ncpcardio0965.
10. Kirklin JW, et al. Chirurgische Entlastung der diffusen subvalvulären Aortenstenose. Verkehr. 1961; doi:10.1161/01.cir.24.4.739.

Zurück zum Lexikon