Nephrogene systemische Fibrose

Überblick

Die nephrogene systemische Fibrose ist eine seltene Erkrankung, die hauptsächlich bei Menschen mit fortgeschrittenem Nierenversagen mit oder ohne Dialyse auftritt. Nephrogene systemische Fibrose kann Hautkrankheiten wie Sklerodermie und Skleromyxödem ähneln, wobei sich auf großen Hautbereichen eine Verdickung und Verdunkelung entwickelt.

Die nephrogene systemische Fibrose kann auch innere Organe wie Herz und Lunge betreffen und eine zu Behinderungen führende Verkürzung von Muskeln und Sehnen in den Gelenken (Gelenkkontraktur) verursachen.

Bei einigen Menschen mit fortgeschrittener Nierenerkrankung wurde die Exposition gegenüber älteren Gadolinium-basierten Kontrastmitteln (Gruppe 1) während der Magnetresonanztomographie (MRT) und anderen bildgebenden Untersuchungen als Auslöser für die Entwicklung dieser Krankheit identifiziert. Die Erkenntnis dieses Zusammenhangs hat das Auftreten von nephrogener systemischer Fibrose dramatisch reduziert. Neuere Gadolinium-basierte Kontrastmittel (Gruppe 2) sind nicht mit einem erhöhten Risiko einer systemischen nephrogenen Fibrose verbunden.

Symptome

Eine nephrogene systemische Fibrose kann Tage bis Monate und sogar Jahre nach der Exposition gegenüber einem älteren Gadolinium-basierten Kontrastmittel beginnen (Gruppe 1). Einige Anzeichen und Symptome einer nephrogenen systemischen Fibrose können sein:

• Schwellung und Straffung der Haut
• Gerötete oder dunkle Flecken auf der Haut
• Verdickung und Verhärtung der Haut, typischerweise an Armen und Beinen und manchmal am Körper, aber fast nie im Gesicht oder am Kopf
• Haut, die sich „holzig“ anfühlen und eine Orangenhaut entwickeln kann
• Brennen, Juckreiz oder starke stechende Schmerzen in betroffenen Bereichen
• Hautverdickung, die die Bewegung hemmt, was zu einem Verlust der Gelenkflexibilität führt
• Selten Blasen oder Geschwüre

Bei manchen Menschen kann die Beteiligung von Muskeln und Körperorganen Folgendes verursachen:

• Muskelschwäche
• Einschränkung der Gelenkbewegung durch Muskelverspannungen (Kontrakturen) in Armen, Händen, Beinen und Füßen
• Knochenschmerzen, insbesondere in den Hüftknochen oder Rippen
• Reduzierte Funktion innerer Organe, einschließlich Herz, Lunge, Zwerchfell, Magen-Darm-Trakt oder Leber
• Gelbe Plaques auf der weißen Oberfläche (Sklera) der Augen

Der Zustand ist im Allgemeinen langfristig (chronisch), aber einige Menschen können sich verbessern. Bei einigen Menschen kann es zu schweren Behinderungen oder sogar zum Tod führen.

Ursachen

Die genaue Ursache der nephrogenen systemischen Fibrose ist nicht vollständig geklärt. Faseriges Bindegewebe bildet sich in der Haut und im Bindegewebe, was zu einer Vernarbung des Gewebes im ganzen Körper führt, am häufigsten in der Haut und im Unterhautgewebe.

Die Exposition gegenüber älteren Gadolinium-basierten Kontrastmitteln (Gruppe 1) während der Magnetresonanztomographie (MRT) wurde als Auslöser für die Entwicklung dieser Krankheit bei Menschen mit Nierenerkrankungen identifiziert. Es wird angenommen, dass dieses erhöhte Risiko mit der verringerten Fähigkeit der Nieren zusammenhängt, das Kontrastmittel aus dem Blutkreislauf zu entfernen.

Die Food and Drug Administration (FDA) empfiehlt, ältere Gadolinium-basierte Kontrastmittel (Gruppe 1) bei Menschen mit akuter Nierenschädigung oder chronischer Nierenerkrankung zu vermeiden.

Andere Erkrankungen können das Risiko einer nephrogenen systemischen Fibrose erhöhen, wenn sie mit einer bestehenden Nierenerkrankung und der Exposition gegenüber älteren Gadolinium-basierten Kontrastmitteln (Gruppe 1) kombiniert werden, aber der Zusammenhang ist ungewiss. Diese beinhalten:

• Verwendung von hochdosiertem Erythropoietin (EPO), einem Hormon, das die Produktion roter Blutkörperchen fördert und häufig zur Behandlung von Anämie eingesetzt wird
• Kürzliche Gefäßchirurgie
• Blutgerinnungsprobleme
• Schwere Infektion

Risikofaktoren

Das höchste Risiko einer nephrogenen systemischen Fibrose nach Exposition gegenüber älteren Gadolinium-basierten Kontrastmitteln (Gruppe 1) tritt bei Personen auf, die:

• Haben Sie eine mittelschwere bis schwere Nierenerkrankung
• Sie hatten eine Nierentransplantation, haben aber eine eingeschränkte Nierenfunktion
• Hämodialyse oder Peritonealdialyse erhalten
• Haben Sie eine akute Nierenschädigung

Verhütung

Die Vermeidung älterer Kontrastmittel auf Gadoliniumbasis (Gruppe 1) ist der Schlüssel zur Vorbeugung einer nephrogenen systemischen Fibrose, da neuere Kontrastmittel auf Gadoliniumbasis (Gruppe 2) sicherer und nicht mit einem erhöhten Risiko verbunden sind.

Behandlung nephrogener systemischer Fibrose

Quellen:

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