Polycythaemia vera

Überblick

Polycythaemia vera (pol-e-sy-THEE-me-uh VEER-uh) ist eine Art von Blutkrebs. Es bewirkt, dass Ihr Knochenmark zu viele rote Blutkörperchen bildet. Diese überschüssigen Zellen verdicken Ihr Blut und verlangsamen seinen Fluss, was zu ernsthaften Problemen wie Blutgerinnseln führen kann.

Polycythaemia vera ist selten. Es entwickelt sich normalerweise langsam und Sie können es jahrelang haben, ohne es zu wissen. Oft wird der Zustand während eines Bluttests festgestellt, der aus einem anderen Grund durchgeführt wird.

Ohne Behandlung kann Polycythaemia vera lebensbedrohlich sein. Aber eine angemessene medizinische Versorgung kann helfen, Anzeichen, Symptome und Komplikationen dieser Krankheit zu lindern.

Symptome

Viele Menschen mit Polycythaemia vera haben keine auffälligen Anzeichen oder Symptome. Manche Menschen können vage Symptome wie Kopfschmerzen, Schwindel, Müdigkeit und verschwommenes Sehen entwickeln.

Zu den spezifischeren Symptomen der Polycythaemia vera gehören:

Juckreiz, besonders nach einem warmen Bad oder Dusche
Taubheit, Kribbeln, Brennen oder Schwäche in Ihren Händen, Füßen, Armen oder Beinen
Ein Völlegefühl kurz nach dem Essen und Blähungen oder Schmerzen im linken Oberbauch aufgrund einer vergrößerten Milz
Ungewöhnliche Blutungen, wie Nasenbluten oder Zahnfleischbluten
Schmerzhafte Schwellung eines Gelenks, oft des großen Zehs
Kurzatmigkeit und Atembeschwerden im Liegen

Wann zum arzt

Vereinbaren Sie einen Termin mit Ihrem Arzt, wenn Sie Anzeichen oder Symptome einer Polycythaemia vera haben.

Ursachen

Polycythaemia vera tritt auf, wenn eine Mutation in einem Gen ein Problem mit der Produktion von Blutzellen verursacht. Normalerweise reguliert Ihr Körper die Anzahl jeder der drei Arten von Blutkörperchen, die Sie haben – rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen. Aber bei Polycythaemia vera produziert Ihr Knochenmark zu viele dieser Blutzellen.

Die Ursache der Genmutation bei Polycythaemia vera ist unbekannt, aber sie wird im Allgemeinen nicht von Ihren Eltern geerbt.

Risikofaktoren

Polycythaemia vera kann in jedem Alter auftreten, ist aber häufiger bei Erwachsenen zwischen 50 und 75 Jahren. Männer erkranken häufiger an Polycythaemia vera, Frauen erkranken jedoch tendenziell in jüngeren Jahren.

Komplikationen

Mögliche Komplikationen der Polycythaemia vera sind:

Blutgerinnsel. Erhöhte Blutdicke und verminderter Blutfluss sowie Anomalien Ihrer Blutplättchen erhöhen das Risiko von Blutgerinnseln. Blutgerinnsel können einen Schlaganfall, einen Herzinfarkt oder eine Blockade in einer Arterie in Ihrer Lunge oder einer Vene tief in einem Beinmuskel oder im Bauch verursachen.
Vergrößerte Milz. Ihre Milz hilft Ihrem Körper, Infektionen zu bekämpfen und unerwünschtes Material wie alte oder beschädigte Blutkörperchen zu filtern. Die durch Polycythaemia vera verursachte erhöhte Anzahl von Blutzellen führt dazu, dass Ihre Milz härter als normal arbeitet, was zu einer Vergrößerung führt.
Probleme aufgrund hoher Konzentrationen von roten Blutkörperchen. Zu viele rote Blutkörperchen können zu einer Reihe anderer Komplikationen führen, darunter offene Wunden an der Innenseite Ihres Magens, oberen Dünndarms oder der Speiseröhre (Magengeschwüre) und Entzündungen in Ihren Gelenken (Gicht).
Andere Bluterkrankungen. In seltenen Fällen kann Polycythaemia vera zu anderen Blutkrankheiten führen, einschließlich einer fortschreitenden Erkrankung, bei der das Knochenmark durch Narbengewebe ersetzt wird, einem Zustand, bei dem Stammzellen nicht reifen oder nicht richtig funktionieren, oder Blut- und Knochenmarkkrebs ( Akute Leukämie).

Quellen:

Ferri FF. Polycythaemia vera. In: Ferri’s Clinical Advisor 2020. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 7. Dezember 2019.
Polycythaemia vera. Nationales Institut für Herz, Lunge und Blut. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/polycythemia-vera. Abgerufen am 7. Dezember 2019.
Goldman L. et al., Hrsg. Polycythaemia vera, essentielle Thrombozythämie und primäre Myelofibrose. In: Goldman-Cecil Medicine. 26. Aufl. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 8. Dezember 2019.
Fragen Sie MayoExpert. Polycythaemia vera (Erwachsener). Mayo-Klinik. 2019.
Cuthbert D. et al. Polycythaemia vera-assoziierte Komplikationen: Pathogenese, klinische Manifestationen und Auswirkungen auf die Ergebnisse. Zeitschrift für Blutmedizin. 2019; doi:10.2147/JBM.S189922.
Tefferi A, et al. Behandlungsalgorithmus für Polycythaemia vera 2018. Blood Cancer Journal. 2018; doi:10.1038/s41408-017-0042-7.
Tefferi A. Prognose und Behandlung von Polycythaemia vera. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 7. Dezember 2019.
Grießhammer M, et al. Thromboembolische Ereignisse bei Polycythaemia vera. Annalen der Hämatologie. 2019; doi:10.1007/s00277-019-03625-x.
Spivak JL. Polycythaemia vera. Aktuelle Behandlungsoptionen in der Onkologie. 2018; doi:10.1007/s11864-018-0529-x.
Van de Ree-Pellikaan C, et al. Behandlungsstrategien für Polycythaemia vera: Beobachtungen in einer holländischen „Real-World“-Kohortenstudie. Europäische Zeitschrift für Hämatologie. 2019; doi:10.1111/ejh.13291.
Ferrari A, et al. Klinische Ergebnisse unter Hydroxyurea-Behandlung bei Polycythaemia vera: Eine systematische Überprüfung und Metaanalyse. Hämatologica. 2019; doi:10.3324/haematol.2019.221234.