Primär sklerosierende Cholangitis

Überblick

Schäden am Gallengang

Darstellung einer Gallengangsschädigung

Die Gallenwege transportieren die Galle von Ihrer Leber zu Ihrem Dünndarm. Wenn die Gallengänge beschädigt werden, kann die Galle in die Leber zurückfließen und Leberzellen schädigen. Dieser Schaden kann zu Leberversagen führen.

Primär sklerosierende (skluh-ROHS-ing) Cholangitis (koh-lan-JIE-tis) ist eine Erkrankung der Gallenwege. Gallengänge transportieren die verdauungsflüssige Galle von Ihrer Leber zu Ihrem Dünndarm. Bei der primär sklerosierenden Cholangitis verursacht die Entzündung Narben in den Gallengängen. Diese Narben machen die Milchgänge hart und eng und verursachen nach und nach schwere Leberschäden. Ein Großteil der Menschen mit primär sklerosierender Cholangitis leidet auch an entzündlichen Darmerkrankungen wie Colitis ulcerosa oder Morbus Crohn.

Bei den meisten Menschen mit primär sklerosierender Cholangitis schreitet die Krankheit langsam voran. Es kann schließlich zu Leberversagen, wiederholten Infektionen und Tumoren des Gallengangs oder der Leber führen. Eine Lebertransplantation ist die einzige bekannte Heilung für fortgeschrittene primär sklerosierende Cholangitis, aber die Krankheit kann bei einer kleinen Anzahl von Patienten in der transplantierten Leber erneut auftreten.

Die Behandlung der primär sklerosierenden Cholangitis konzentriert sich auf die Überwachung der Leberfunktion, die Behandlung der Symptome und, wenn möglich, auf die Durchführung von Verfahren, die blockierte Gallengänge vorübergehend öffnen.

Symptome

Primär sklerosierende Cholangitis wird häufig diagnostiziert, bevor Symptome auftreten, wenn ein routinemäßiger Bluttest oder ein Röntgenbild, das für eine nicht damit zusammenhängende Erkrankung gemacht wird, Leberanomalien zeigt.

Frühe Anzeichen und Symptome sind oft:

  • Ermüdung
  • Juckreiz
  • Gelbe Augen und Haut (Gelbsucht)
  • Bauchschmerzen

Viele Menschen, bei denen eine primär sklerosierende Cholangitis diagnostiziert wurde, bevor sie Symptome haben, fühlen sich noch mehrere Jahre lang allgemein gut. Aber es gibt keine verlässliche Methode, um vorherzusagen, wie schnell oder langsam die Krankheit für eine Person fortschreiten wird.

Zu den Anzeichen und Symptomen, die im Verlauf der Krankheit auftreten können, gehören:

  • Fieber
  • Schüttelfrost
  • Nachtschweiß
  • Vergrößerte Leber
  • Vergrößerte Milz
  • Gewichtsverlust

Wann zum arzt

Vereinbaren Sie einen Termin mit Ihrem Arzt, wenn Sie starken, unerklärlichen Juckreiz an einem Großteil Ihres Körpers haben – Juckreiz, der anhält, egal wie viel Sie sich kratzen. Suchen Sie auch Ihren Arzt auf, wenn Sie sich ständig extrem müde fühlen, egal was Sie tun.

Es ist besonders wichtig, Ihren Arzt auf unerklärliche Müdigkeit und Juckreiz aufmerksam zu machen, wenn Sie an Colitis ulcerosa oder Morbus Crohn leiden, beides Arten von entzündlichen Darmerkrankungen. Ein Großteil der Menschen mit primär sklerosierender Cholangitis leidet auch an einer dieser Erkrankungen.

Ursachen

Es ist nicht klar, was primär sklerosierende Cholangitis verursacht. Eine Reaktion des Immunsystems auf eine Infektion oder ein Toxin kann die Krankheit bei Menschen auslösen, die dafür genetisch prädisponiert sind.

Ein großer Teil der Menschen mit primär sklerosierender Cholangitis leidet auch unter einer entzündlichen Darmerkrankung, einem Oberbegriff, der Colitis ulcerosa und Morbus Crohn umfasst.

Primär sklerosierende Cholangitis und entzündliche Darmerkrankungen treten jedoch nicht immer gleichzeitig auf. In einigen Fällen besteht die primär sklerosierende Cholangitis jahrelang, bevor eine entzündliche Darmerkrankung auftritt. Wenn eine primär sklerosierende Cholangitis diagnostiziert wird, ist es wichtig, nach entzündlichen Darmerkrankungen zu suchen, da ein höheres Risiko für Dickdarmkrebs besteht.

Etwas seltener erkranken Menschen, die wegen einer entzündlichen Darmerkrankung behandelt werden, auch an einer primär sklerosierenden Cholangitis. Und selten entwickeln Menschen mit primär sklerosierender Cholangitis erst nach einer Lebertransplantation eine entzündliche Darmerkrankung.

Risikofaktoren

Zu den Faktoren, die das Risiko einer primär sklerosierenden Cholangitis erhöhen können, gehören:

  • Das Alter. Primär sklerosierende Cholangitis kann in jedem Alter auftreten, wird aber am häufigsten im Alter zwischen 30 und 40 diagnostiziert.
  • Sex. Primär sklerosierende Cholangitis tritt häufiger bei Männern auf.
  • Entzündliche Darmerkrankung. Ein großer Teil der Menschen mit primär sklerosierender Cholangitis hat auch eine entzündliche Darmerkrankung.
  • Geografische Position. Menschen mit nordeuropäischer Herkunft haben ein höheres Risiko für primär sklerosierende Cholangitis.

Komplikationen

Komplikationen der primär sklerosierenden Cholangitis können sein:

  • Lebererkrankungen und -versagen. Eine chronische Entzündung der Gallenwege in Ihrer gesamten Leber kann zu Gewebevernarbung (Zirrhose), Leberzelltod und schließlich zum Verlust der Leberfunktion führen.
  • Wiederholte Infektionen. Wenn die Vernarbung der Gallenwege den Gallenfluss aus der Leber verlangsamt oder stoppt, kann es zu häufigen Infektionen in den Gallengängen kommen. Das Infektionsrisiko ist besonders hoch, nachdem Sie sich einem chirurgischen Eingriff unterzogen haben, um einen stark vernarbten Gallengang zu erweitern oder einen Stein zu entfernen, der einen Gallengang blockiert.
  • Portaler Bluthochdruck. Ihre Pfortader ist der Hauptweg für Blut, das von Ihrem Verdauungssystem in Ihre Leber fließt. Portale Hypertonie bezieht sich auf hohen Blutdruck in dieser Vene.

    Portaler Bluthochdruck kann dazu führen, dass Flüssigkeit aus der Leber in Ihre Bauchhöhle austritt (Aszites). Es kann auch Blut von der Pfortader zu anderen Venen umleiten, wodurch diese Venen anschwellen (Varizen). Varizen sind schwache Venen und neigen dazu, leicht zu bluten, was lebensbedrohlich sein kann.

  • Dünner werdende Knochen. Bei Menschen mit primär sklerosierender Cholangitis kann es zu Knochenschwund (Osteoporose) kommen. Ihr Arzt empfiehlt möglicherweise alle paar Jahre eine Knochendichteuntersuchung, um auf Osteoporose zu testen. Kalzium- und Vitamin-D-Ergänzungen können verschrieben werden, um Knochenschwund zu verhindern.
  • Gallenwegskrebs. Wenn Sie eine primär sklerosierende Cholangitis haben, haben Sie ein erhöhtes Risiko, an Krebs in den Gallengängen oder der Gallenblase zu erkranken.
  • Darmkrebs. Menschen mit primär sklerosierender Cholangitis in Verbindung mit einer entzündlichen Darmerkrankung haben ein erhöhtes Darmkrebsrisiko. Wenn bei Ihnen eine primär sklerosierende Cholangitis diagnostiziert wurde, kann Ihr Arzt einen Test auf eine entzündliche Darmerkrankung empfehlen, auch wenn Sie keine Anzeichen oder Symptome haben, da das Risiko für Dickdarmkrebs erhöht ist, wenn Sie beide Krankheiten haben.

Behandlung der primär sklerosierenden Cholangitis

Quellen:

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