Myasthenia gravis

Überblick

Myasthenia gravis (my-us-THEE-nee-uh GREY-vis) ist gekennzeichnet durch Schwäche und schnelle Ermüdung aller Muskeln unter Ihrer freiwilligen Kontrolle. Es wird durch einen Zusammenbruch der normalen Kommunikation zwischen Nerven und Muskeln verursacht.

Es gibt keine Heilung für Myasthenia gravis, aber die Behandlung kann helfen, Anzeichen und Symptome wie Schwäche der Arm- oder Beinmuskulatur, Doppeltsehen, hängende Augenlider und Schwierigkeiten beim Sprechen, Kauen, Schlucken und Atmen zu lindern.

Obwohl diese Krankheit Menschen jeden Alters betreffen kann, tritt sie häufiger bei Frauen unter 40 und bei Männern über 60 auf.

Symptome

Die durch Myasthenia gravis verursachte Muskelschwäche verschlimmert sich, wenn der betroffene Muskel beansprucht wird. Da sich die Symptome in der Regel mit Ruhe bessern, kann Muskelschwäche kommen und gehen. Die Symptome neigen jedoch dazu, im Laufe der Zeit fortzuschreiten und ihren schlimmsten Fall normalerweise innerhalb weniger Jahre nach Ausbruch der Krankheit zu erreichen.

Obwohl Myasthenia gravis alle Muskeln betreffen kann, die Sie willentlich kontrollieren, sind bestimmte Muskelgruppen häufiger betroffen als andere.

Augenmuskeln

Bei mehr als der Hälfte der Menschen, die an Myasthenia gravis erkranken, sind die ersten Anzeichen und Symptome Augenprobleme, wie zum Beispiel:

• Herabhängen eines oder beider Augenlider (Ptosis)
• Doppeltsehen (Diplopie), das horizontal oder vertikal sein kann und sich verbessert oder auflöst, wenn ein Auge geschlossen wird

Gesichts- und Halsmuskeln

Bei etwa 15 % der Menschen mit Myasthenia gravis betreffen die ersten Symptome die Gesichts- und Rachenmuskulatur, die:

• Sprechen beeinträchtigen. Ihre Sprache kann weich oder nasal klingen, je nachdem, welche Muskeln betroffen sind.
• Schluckbeschwerden verursachen. Sie könnten leicht ersticken, was das Essen, Trinken oder die Einnahme von Pillen erschwert. In einigen Fällen kommen Flüssigkeiten, die Sie zu schlucken versuchen, aus Ihrer Nase.
• Kauen beeinflussen. Die zum Kauen verwendeten Muskeln können nach der Hälfte einer Mahlzeit ermüden, besonders wenn Sie etwas schwer zu Kauendes wie Steak gegessen haben.
• Mimik ändern. Dein Lächeln könnte zum Beispiel wie ein Knurren aussehen.

Nacken- und Gliedmaßenmuskulatur

Myasthenia gravis kann auch Schwäche in Nacken, Armen und Beinen verursachen. Schwäche in Ihren Beinen kann Ihr Gehen beeinträchtigen. Schwache Nackenmuskeln erschweren das Hochhalten des Kopfes.

Wann zum arzt

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie Schwierigkeiten haben:

• Atmung
• Sehen
• Schlucken
• Kauen
• Gehen
• Verwenden Sie Ihre Arme oder Hände
• Halte deinen Kopf hoch

Ursachen

Antikörper

Rezeptoren

Rezeptoren

Chemische Botenstoffe, sogenannte Neurotransmitter, passen genau in die Rezeptorstellen Ihrer Muskelzellen. Bei Myasthenia gravis werden bestimmte Rezeptorstellen blockiert oder zerstört, was zu Muskelschwäche führt.

Ihre Nerven kommunizieren mit Ihren Muskeln, indem sie Chemikalien (Neurotransmitter) freisetzen, die genau in die Rezeptorstellen auf den Muskelzellen an der Nerven-Muskel-Verbindung passen.

Bei Myasthenia gravis produziert Ihr Immunsystem Antikörper, die viele der Rezeptorstellen Ihrer Muskeln für einen Neurotransmitter namens Acetylcholin (as-uh-teel-KOH-leen) blockieren oder zerstören. Mit weniger verfügbaren Rezeptorstellen empfangen Ihre Muskeln weniger Nervensignale, was zu Schwäche führt.

Antikörper können auch die Funktion eines Proteins namens muskelspezifische Rezeptortyrosinkinase (TIE-roh-seen KIE-nays), manchmal auch als MuSK bezeichnet, blockieren. Dieses Protein ist an der Bildung der Nerven-Muskel-Verbindung beteiligt. Antikörper gegen dieses Protein können zu Myasthenia gravis führen. Antikörper gegen ein anderes Protein, das als Lipoprotein-Related Protein 4 (LRP4) bezeichnet wird, können bei der Entwicklung dieser Erkrankung eine Rolle spielen. In Forschungsstudien wurde über andere Antikörper berichtet, und die Anzahl der beteiligten Antikörper wird wahrscheinlich im Laufe der Zeit zunehmen. Manche Menschen haben Myasthenia gravis, die nicht durch Antikörper verursacht wird, die Acetylcholin, MuSK oder LRP4 blockieren. Diese Form der Myasthenia gravis wird als seronegative Myasthenia gravis oder antikörpernegative Myasthenia gravis bezeichnet. Generell gehen Forscher davon aus, dass diese Formen der Myasthenia gravis zwar noch eine autoimmune Basis haben, die beteiligten Antikörper aber noch nicht nachweisbar sind.

Thymusdrüse

Thymusdrüse

Thymusdrüse

Die Thymusdrüse, ein Teil Ihres Immunsystems im oberen Brustbereich unterhalb des Brustbeins, kann die Produktion von Antikörpern auslösen oder aufrechterhalten, die zu Muskelschwäche führen.

Die Thymusdrüse ist ein Teil Ihres Immunsystems, das sich in der oberen Brust unter Ihrem Brustbein befindet. Forscher glauben, dass die Thymusdrüse die Produktion der Antikörper auslöst oder aufrechterhält, die Acetylcholin blockieren.

Im Säuglingsalter groß, ist die Thymusdrüse bei gesunden Erwachsenen klein. Bei einigen Erwachsenen mit Myasthenia gravis ist die Thymusdrüse jedoch ungewöhnlich groß. Manche Menschen mit Myasthenia gravis haben auch Tumore der Thymusdrüse (Thymome). Normalerweise sind Thymome nicht krebsartig (bösartig), aber sie können krebsartig werden.

Andere Ursachen

Selten haben Mütter mit Myasthenia gravis Kinder, die mit Myasthenia gravis (neonatale Myasthenia gravis) geboren wurden. Bei umgehender Behandlung erholen sich Kinder in der Regel innerhalb von zwei Monaten nach der Geburt.

Einige Kinder werden mit einer seltenen, erblichen Form der Myasthenia gravis, dem kongenitalen myasthenischen Syndrom, geboren.

Faktoren, die Myasthenia gravis verschlimmern können

• Ermüdung
• Krankheit oder Infektion
• Chirurgie
• Betonen
• Einige Medikamente – wie Betablocker, Chinidingluconat, Chinidinsulfat, Chinin (Qualaquin), Phenytoin, bestimmte Anästhetika und einige Antibiotika
• Schwangerschaft
• Menstruationsperioden

Komplikationen

Komplikationen der Myasthenia gravis sind behandelbar, einige können jedoch lebensbedrohlich sein.

Myasthenische Krise

Die myasthenische Krise ist ein lebensbedrohlicher Zustand, der auftritt, wenn die Muskeln, die die Atmung kontrollieren, zu schwach werden, um zu arbeiten. Notbehandlung und mechanische Unterstützung beim Atmen sind erforderlich. Medikamente und blutfiltrierende Therapien helfen Menschen, wieder selbstständig zu atmen.

Tumore der Thymusdrüse

Manche Menschen mit Myasthenia gravis haben einen Tumor in der Thymusdrüse, einer Drüse unter dem Brustbein, die am Immunsystem beteiligt ist. Die meisten dieser Tumore, Thymome genannt, sind nicht bösartig (bösartig).

Andere Störungen

Menschen mit Myasthenia gravis haben häufiger folgende Erkrankungen:

• Unterfunktion oder Überfunktion der Schilddrüse. Die Schilddrüse, die sich im Nacken befindet, sondert Hormone ab, die Ihren Stoffwechsel regulieren. Wenn Ihre Schilddrüse unteraktiv ist, haben Sie möglicherweise Schwierigkeiten, mit Erkältung, Gewichtszunahme und anderen Problemen umzugehen. Eine Schilddrüsenüberfunktion kann zu Schwierigkeiten im Umgang mit Hitze, Gewichtsverlust und anderen Problemen führen.
• Autoimmunerkrankungen. Menschen mit Myasthenia gravis haben möglicherweise eher Autoimmunerkrankungen wie rheumatoide Arthritis oder Lupus.

Behandlung von Myasthenia gravis

Quellen:

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