Elfabrio

Elfabrio

Was ist Elfabrio?

Morbus Fabry ist eine seltene, erbliche X-chromosomale Erkrankung, die durch einen Mangel des Enzyms Alpha-Galactosidase-A verursacht wird. Menschen mit Morbus Fabry verfügen nicht über genügend Alpha-Galactosidase-A, um eine Fettsubstanz namens Globotriaosylceramid (Gb3) in kleinere Bestandteile aufzuspalten, die der Körper zur Energiegewinnung nutzen kann. Dadurch reichert sich Gb3 in Blutgefäßen und Gewebe an und erhöht das Risiko eines Herzinfarkts, Schlaganfalls oder Nierenversagens. Zu den Symptomen können Taubheitsgefühl oder Kribbeln in den Händen oder Füßen, extreme Schmerzen bei körperlicher Aktivität, Hitze- oder Kälteunverträglichkeit, Schwindel oder grippeähnliche Symptome gehören. Männer haben tendenziell schwerwiegendere Symptome. Die Fabry-Krankheit ist auch als Alpha-Galaktosidase-A-Enzymmangel oder Anderson-Fabry-Krankheit bekannt.

Elfabrio ersetzt das fehlende Enzym Alpha-Galactosidase A und ermöglicht dem Körper den Abbau von Gb3 und verhindert dessen Anreicherung.

Elfabrio wurde am 9. Mai 2023 zugelassen.

Wer sollte Elfabrio nicht erhalten?

Auf dem Etikett des Elfabrio-Produkts ist ein Warnhinweis für Überempfindlichkeitsreaktionen, einschließlich Anaphylaxie, angebracht.

Geeignete medizinische Unterstützungsmaßnahmen, einschließlich Geräten zur Herz-Lungen-Wiederbelebung, sollten leicht verfügbar sein. Wenn eine schwere Überempfindlichkeitsreaktion auftritt, sollte Elfabrio sofort abgesetzt und eine geeignete medizinische Behandlung eingeleitet werden.

Warnungen

Zu den Warnhinweisen und Vorsichtsmaßnahmen gehören infusionsassoziierte Reaktionen (IARs) und membranoproliferative Glomerulonephritis.

Wenn schwere IARs auftreten, brechen Sie Elfabrio ab und leiten Sie eine geeignete medizinische Behandlung ein.

Überwachen Sie das Serumkreatinin und das Protein-Kreatinin-Verhältnis im Urin. Bei Verdacht auf Glomerulonephritis sollte Elfabrio abgesetzt werden, bis eine diagnostische Beurteilung durchgeführt werden kann.

Bevor Sie dieses Arzneimittel einnehmen

Erwägen Sie eine Vorbehandlung mit Antihistaminika, Antipyretika und/oder Kortikosteroiden.

Schwangerschaft

Es liegen keine Humandaten zur Anwendung von Elfabrio während der Schwangerschaft vor. Da es sich jedoch um eine Enzymersatzbehandlung handelt, sind keine unerwünschten Folgen zu erwarten. Tierreproduktionsstudien haben keine nachteiligen Auswirkungen berichtet.

Wenn eine Patientin während der Behandlung mit Elfabrio schwanger wird, sollten Gesundheitsdienstleister die Exposition gegenüber der Schwangerschaftssicherheitsstudie unter der Rufnummer 1-888-661-9260 melden.

Stillzeit

Es liegen keine Daten zu den Auswirkungen von Elfabrio auf einen gestillten Säugling oder auf die Milchproduktion vor.

Kinder

Die Sicherheit von Elfabrio bei Kindern ist nicht erwiesen.

Wie wird Elfabrio verabreicht?

Elfabrio wird von einem Arzt alle zwei Wochen als intravenöse Infusion verabreicht.

Die empfohlene Dosierung beträgt 1 mg/kg alle 2 Wochen.

Um das Risiko infusionsbedingter Reaktionen zu verringern, kann eine Vorbehandlung mit Antihistaminika, Antipyretika und/oder Kortikosteroiden in Betracht gezogen werden. Sie werden nach der Infusion ein bis zwei Stunden lang überwacht.

Welche Nebenwirkungen hat Elfabrio?

Zu den häufigen Nebenwirkungen zählen infusionsbedingte Reaktionen, Nasopharyngitis, Kopfschmerzen, Durchfall, Müdigkeit, Übelkeit, Rückenschmerzen, Schmerzen in Händen und Füßen sowie Sinusitis.

Welche anderen Medikamente wirken sich auf Elfabrio aus?

Es wurden keine Wechselwirkungsstudien mit Elfabrio durchgeführt.

Hersteller

Chiesi Farmaceutical SpA lizenziert von Protalix BioTherapeutics, Inc.

Verweise

  1. Elfabrio-Verschreibungsinformationen (FDA)
  2. Elfabrio FDA-Zulassungsgeschichte

Weitere Informationen

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