Livmarli

Was ist Livmarli?

• Alagille-Syndrom (ALGS) bei Erwachsenen und Kindern ab 3 Monaten
• Progressive familiäre intrahepatische Cholestase (PFIC) bei Erwachsenen und Kindern ab 5 Jahren.

Es ist nicht bekannt, ob dieses Arzneimittel sicher und wirksam ist bei:

• Kinder mit ALGS unter 3 Monaten
• Kinder mit PFIC unter 5 Jahren
• Erwachsene mit ALGS oder PFIC im Alter von 65 Jahren und älter.

Es wird angenommen, dass Livmrali (Maralixibat) wirkt, indem es den ilealen Gallensäuretransporter blockiert, der für die Rückresorption von Gallensäuren aus dem terminalen Ileum (dem letzten Teil des Dünndarms) entscheidend ist. Dies führt zu einer Verringerung der Menge an Gallensalzen im Blut und zu einer Verringerung des Hautjuckens.

Livmarli wird nicht für PFIC-Typ-2-Patienten mit spezifischen genetischen Varianten empfohlen, die zu einem nicht funktionierenden oder fehlenden Gallensalz-Exportpumpenprotein (BSEP) führen.

Livmarli wurde am 29. September 2021 von der FDA zugelassen.

Bevor Sie Livmarli einnehmen

Bevor Sie mit der Behandlung beginnen, informieren Sie Ihren Arzt über alle Ihre Erkrankungen, auch wenn Sie:

• Leberprobleme haben.
• schwanger sind oder eine Schwangerschaft planen. Es ist nicht bekannt, ob Livmarli Ihrem ungeborenen Kind schadet. Informieren Sie sofort Ihren Arzt, wenn Sie glauben, schwanger zu sein.
• stillen oder planen zu stillen. Es ist nicht bekannt, ob Livmarli in die Muttermilch übergeht. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, wie Sie Ihr Baby am besten ernähren können, wenn Sie Livmarli einnehmen.

Welche anderen Medikamente beeinflussen Livmarli?

Informieren Sie Ihren Arzt über alle Medikamente, die Sie einnehmen, einschließlich verschreibungspflichtiger und rezeptfreier Medikamente, Vitamine und Kräuterzusätze. Informieren Sie sich über die Medikamente, die Sie einnehmen. Führen Sie eine Liste davon, um sie Ihrem Arzt und Apotheker zu zeigen, wenn Sie ein neues Arzneimittel erhalten. Livmarli kann die Wirkung einiger anderer Arzneimittel beeinflussen, und einige andere Arzneimittel können die Wirkungsweise von Livmarli beeinflussen.

Informieren Sie Ihren Arzt insbesondere, wenn Sie Folgendes einnehmen:

• bestimmte Arzneimittel gegen hohe Cholesterinwerte – Cholestyramin, Colesevelam oder Colestipol. Diese Arzneimittel sollten mindestens 4 Stunden vor oder 4 Stunden nach der Einnahme von Livmarli eingenommen werden.

Wie soll ich Livmarli einnehmen?

Lesen Sie die Gebrauchsanweisung, die Livmarli beiliegt, um Informationen zur richtigen Zubereitung und Einnahme von Livmarli zu erhalten.

• Bevor Sie Livmarli zum ersten Mal einnehmen, sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker darüber, wie Sie Ihre verschriebene Dosis abmessen.
• Nehmen Sie Livmarli genau nach Anweisung Ihres Arztes ein.
• Ihr Arzt wird Ihnen möglicherweise zunächst eine niedrige Dosis verabreichen und dann die Dosis erhöhen, insbesondere wenn Sie Livmarli nicht eingenommen haben.
• Ändern Sie Ihre Dosis nicht, es sei denn, Ihr Arzt fordert Sie dazu auf.
• Livmarli wird einmal täglich 30 Minuten vor der ersten Mahlzeit des Tages oral eingenommen.
• Wenn Sie eine Dosis vergessen haben und Folgendes auftritt:
  • Nehmen Sie die vergessene Dosis so schnell wie möglich ein, spätestens 12 Stunden nach der üblichen Einnahmezeit von Livmarli. Nehmen Sie dann Ihre nächste Dosis zur gewohnten Zeit ein.
  • Wenn mehr als 12 Stunden nach der üblichen Einnahmezeit von Livmarli vergangen ist, nehmen Sie die vergessene Dosis nicht ein. Nehmen Sie Ihre nächste Dosis zur gewohnten Zeit ein.
• Wenn Sie zu viel oder eine Überdosis eingenommen haben, rufen Sie sofort Ihren Arzt an oder gehen Sie zur nächsten Notaufnahme.
• Wenn Sie ein Arzneimittel einnehmen, das den Cholesterinspiegel senkt, indem es Gallensäuren bindet, wie z. B. Cholestyramin, Colesevelam oder Colestipol, nehmen Sie es mindestens 4 Stunden vor oder 4 Stunden nach der Einnahme von Livmarli ein. Fragen Sie Ihren Arzt, wenn Sie nicht sicher sind, ob Sie diese Arzneimittel einnehmen.

Dosierungsinformationen

Übliche Erwachsenendosis und übliche pädiatrische Dosis für cholestatischen Pruritus bei Patienten mit Alagille-Syndrom:

– 380 µg/kg einmal täglich, 30 Minuten vor der ersten Mahlzeit des Tages eingenommen. Die Anfangsdosis beträgt einmal täglich 190 µg/kg oral und sollte bei Verträglichkeit nach einer Woche einmal täglich auf 380 µg/kg erhöht werden.

Anwendung: cholestatischer Pruritus bei Patienten mit Alagille-Syndrom (ALGS) ab einem Jahr.

Nebenwirkungen von Livmarli

Livmarli kann schwerwiegende Nebenwirkungen haben, darunter:

• Veränderungen der Leberwerte. Veränderungen in bestimmten Leberwerten kommen bei Patienten mit Alagille-Syndrom häufig vor, können sich jedoch während der Behandlung verschlimmern. Diese Veränderungen können ein Zeichen einer Leberschädigung sein und schwerwiegend sein. Ihr Arzt sollte vor Beginn und während der Behandlung Blutuntersuchungen durchführen, um Ihre Leberfunktion zu überprüfen. Informieren Sie sofort Ihren Arzt, wenn Sie Anzeichen oder Symptome von Leberproblemen bemerken, einschließlich:
  • Übelkeit oder Erbrechen
  • Ihre Haut oder der weiße Teil Ihres Auges wird gelb
  • dunkler oder brauner Urin
  • Schmerzen auf der rechten Seite Ihres Magens (Bauch)
  • Appetitverlust
• Magen- und Darmprobleme. Livmarli kann während der Behandlung Magen- und Darmprobleme verursachen, einschließlich Durchfall, Magenschmerzen und Erbrechen. Informieren Sie sofort Ihren Arzt, wenn bei Ihnen eines dieser Symptome häufiger oder schwerwiegender als normal auftritt.
• Eine Erkrankung, die als Mangel an fettlöslichen Vitaminen (FSV) bezeichnet wird verursacht durch niedrige Mengen bestimmter Vitamine (Vitamin A, D, E und K), die im Körperfett gespeichert sind. Ein FSV-Mangel kommt bei Patienten mit Alagille-Syndrom häufig vor, kann sich jedoch während der Behandlung verschlimmern. Ihr Arzt sollte vor Beginn und während der Behandlung Blutuntersuchungen durchführen.
• Weitere häufige Nebenwirkungen, über die während der Behandlung berichtet wurde, waren Knochenbrüche und Magen-Darm-Blutungen.

Ihr Arzt kann Ihre Dosis ändern oder die Behandlung vorübergehend oder dauerhaft abbrechen, wenn bei Ihnen bestimmte Nebenwirkungen auftreten. Dies sind nicht alle möglichen Nebenwirkungen. Rufen Sie Ihren Arzt an, um ärztlichen Rat zu Nebenwirkungen einzuholen. Sie können Nebenwirkungen der FDA unter 1-800-FDA-1088 melden.

Wie soll ich Livmarli aufbewahren?

• Lagern Sie Livmarli bei Raumtemperatur zwischen 20 °C und 25 °C.
• Bewahren Sie Livmarli immer mit dem Verschluss auf der Flasche auf.
• Entsorgen Sie verbleibendes Livmarli 45 Tage nach dem ersten Öffnen der Flasche wie unten beschrieben.
  • Mischen Sie das Arzneimittel mit einer unansehnlichen Substanz wie Schmutz, Katzenstreu oder gebrauchtem Kaffeesatz.
  • Geben Sie die Mischung in einen Behälter, z. B. eine versiegelte Plastiktüte.
  • Werfen Sie den Behälter zu Hause in den Müll; Und
  • Löschen Sie alle persönlichen Daten auf dem Rezeptetikett der leeren Arzneimittelflasche und werfen Sie die leere Flasche dann weg oder recyceln Sie sie.

Bewahren Sie alle Arzneimittel außerhalb der Reichweite von Kindern und Haustieren auf.

Aus welchen Zutaten besteht Livmarli?

Wirksame Bestandteile: Maralixibatchlorid
Inaktive Zutaten: Dinatriumedetat, Traubenaroma, Propylenglykol, gereinigtes Wasser und Sucralose.

Hersteller

Mirum Pharmaceuticals, Inc.

Verweise

1. Produktetikett

Weitere Informationen

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