EULAR-Punkte, die zu berücksichtigen sind, können die diagnostische Bewertung, Behandlung und Überwachung von SAIDs leiten
SAIDs sind eine Gruppe von Multisystemerkrankungen, die durch eine Fehlfunktion des angeborenen Immunsystems verursacht werden. Eine Reihe dieser SAIDs werden durch ein Zytokin namens Interleukin-1 (IL-1) vermittelt, darunter die Cryopyrin-assoziierten periodischen Syndrome (CAPS), das Tumor-Nekrose-Faktor-Rezeptor-assoziierte periodische Syndrom (TRAPS), Mevalonat-Kinase-Mangel (MKD), und Mangel des IL-1-Rezeptorantagonisten (DIRA). Diese seltenen Erkrankungen beginnen in der Regel in der frühen Kindheit mit unterschiedlicher Multiorganbeteiligung.
Die neuen EULAR Points-to-Consider wurden von einer multidisziplinären Arbeitsgruppe aus 7 europäischen Ländern entwickelt. Die Teilnehmer verfügten über Fachkenntnisse in der Kinder- und Erwachsenenrheumatologie. Der Gruppe gehörten auch Angehörige der Gesundheitsberufe und Patientenvertreter an. Die Arbeiten wurden gemäß den standardisierten EULAR-Betriebsverfahren durchgeführt. Ziel war es, evidenzbasierte Empfehlungen für die Diagnose, Behandlung und Überwachung von Menschen mit IL-1-vermittelten autoinflammatorischen Erkrankungen zu erstellen.
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Das von EULAR entwickelte und in der Ausgabe des Monats 2022 der Annals of the Rheumatic Diseases veröffentlichte Papier enthält fünf übergreifende Prinzipien und drei zu berücksichtigende Punkte. Die Grundsätze besagen, dass ein multidisziplinäres Team erforderlich ist, um Menschen mit IL-1-vermittelten SAIDs zu bewerten und zu behandeln, und dass Patienten, die sich mit Schüben einer ungeklärten systemischen Entzündung vorstellen, eine sofortige diagnostische Abklärung einschließlich Gentests und Screening auf Komplikationen erhalten sollten. Das Ziel der Behandlung ist die Kontrolle der klinischen Anzeichen und Symptome und die Normalisierung der Entzündung unter Verwendung eines „Treat-to-Target“-Ansatzes und erfordert eine langfristige Überwachung.
Die drei zu berücksichtigenden Punkte umfassen 14 Aussagen zur Diagnose, 10 zur Therapie und 9 zur Langzeitüberwachung. Für die Diagnose umfassen die Punkte die genetische und klinische Abklärung bestimmter Krankheiten. Die Therapieaussagen geben Empfehlungen für den Einsatz einer IL-1-Blocker-Therapie, jeweils gestützt durch einen Empfehlungsgrad und Evidenzgrad. Die 9 Punkte, die bei der Überwachung zu berücksichtigen sind, betreffen die Krankheitsaktivität und -belastung sowie das Wachstum und die Entwicklung von Kindern mit SAIDs und das Risiko von Komplikationen und Infektionen. Diese beinhalten auch Empfehlungen für Impfungen.
EULAR ist der Ansicht, dass diese zu berücksichtigenden Punkte die diagnostische Bewertung, Behandlung und Überwachung von Patienten leiten und dazu beitragen können, die Pflege, Lebensqualität und Krankheitsergebnisse zu standardisieren und zu verbessern.
Quelle:
Europäische Allianz der Verbände für Rheumatologie, EULAR
Referenz:
Romano, M., et al. (2022) Das 2021 EULAR/American College of Rheumatology weist darauf hin, dass bei der Diagnose, Behandlung und Überwachung der Interleukin-1-vermittelten autoinflammatorischen Erkrankungen Folgendes in Betracht gezogen werden sollte: Cryopyrin-assoziiertes periodisches Syndrom, Tumor-Nekrose-Faktor-Rezeptor-assoziiertes periodisches Syndrom, Mevalonatkinase-Mangel und -Mangel des Interleukin-1-Rezeptorantagonisten. Annalen der rheumatischen Erkrankungen. doi.org/10.1136/annrheumdis-2021-221801.
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